血友病麻醉镇痛管理：多维度精准策略保障围术期安全

摘要

本文围绕血友病患者麻醉镇痛管理展开，阐述该类患者因凝血因子缺乏导致的高出血风险及特殊病理生理特点，从术前评估、麻醉方式选择、术中管理、术后镇痛及并发症防治等方面，探讨如何制定安全有效的麻醉方案，旨在为临床工作者提供参考，降低血友病患者围术期出血及其他并发症风险，保障患者安全。

关键词

血友病；麻醉镇痛；围术期管理；出血风险；凝血因子替代治疗

一、引言

血友病是一种遗传性凝血因子缺乏症，主要表现为凝血因子Ⅷ（血友病A）或凝血因子Ⅸ（血友病B）缺乏，导致患者凝血功能障碍，轻微创伤或手术即可引发严重出血。对于血友病患者而言，手术及麻醉过程中的出血风险显著高于普通人群，这对麻醉镇痛管理提出了巨大挑战。合理的麻醉镇痛方案不仅要满足手术需求，更需最大限度降低出血风险，同时减少因疼痛管理不当导致的机体应激反应。因此，对血友病患者进行全面、精细的麻醉镇痛管理至关重要。

二、术前评估与准备

（一）病情评估

详细了解患者血友病类型（A 型或 B 型）、疾病严重程度（重型、中型、轻型），明确凝血因子缺乏的具体类型及水平。重型血友病患者凝血因子活性通常低于 1%，自发性出血风险极高；中型患者凝血因子活性在 1% - 5% 之间，可在轻微创伤后出血；轻型患者凝血因子活性为 5% - 40%，多在手术或严重创伤后出血 。同时，询问患者既往出血史，包括出血频率、部位（关节、肌肉、内脏等）、严重程度及治疗措施，评估患者对出血的耐受性及既往治疗效果。

（二）实验室检查

完善凝血功能相关检查，除常规的凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）外，重点检测凝血因子Ⅷ或Ⅸ活性水平，为凝血因子替代治疗提供依据。同时，检查血小板计数、血小板功能及纤维蛋白原水平，评估整体凝血状态。此外，还需进行肝肾功能检查，了解患者对麻醉药物代谢能力，避免因肝肾功能异常导致药物蓄积，增加不良反应风险。

（三）凝血因子替代治疗准备

与血液科医生协作，制定个体化的凝血因子替代治疗方案。根据手术类型及出血风险，确定凝血因子补充的种类、剂量及时间。一般小手术需将凝血因子水平提升至 30% - 50%，中手术提升至 50% - 80%，大手术则需维持在 80% - 100% 。在手术前数小时开始输注凝血因子，确保手术时凝血因子达到目标水平，并在围术期持续监测凝血因子活性，及时补充，维持有效水平。同时，准备足量的凝血因子备用，防止术中突发大出血。

（四）其他准备

评估患者心肺功能，通过心电图、心脏超声、肺功能检测等检查，了解患者心肺储备能力，判断其对麻醉和手术的耐受程度。对于存在心肺功能异常的患者，需提前进行相应治疗和调整。此外，向患者及家属充分告知麻醉和手术风险，取得知情同意，并进行心理疏导，缓解患者紧张情绪，提高其配合度。

三、麻醉方式选择

（一）全身麻醉

对于大型复杂手术或患者无法配合区域麻醉的情况，全身麻醉是常用选择。在麻醉诱导过程中，动作需轻柔，避免因喉镜置入、气管插管等操作导致口腔、咽喉部黏膜损伤出血。选择对循环影响小、起效迅速的药物，如依托咪酯、瑞芬太尼等进行诱导，配合合适的肌松药（如罗库溴铵）顺利完成气管插管。麻醉维持采用静吸复合麻醉，吸入低浓度的挥发性麻醉药（如七氟醚）联合短效静脉麻醉药物（如丙泊酚）和阿片类药物（如舒芬太尼），根据手术刺激强度调整药物剂量，维持麻醉深度稳定。

（二）区域麻醉

在严格的凝血因子替代治疗基础上，对于部分手术，区域麻醉可作为首选或辅助麻醉方式。区域麻醉可减少全身麻醉药物用量，降低呼吸、循环抑制风险，同时提供良好的术后镇痛效果。但需注意，区域麻醉操作必须在凝血因子水平达到安全范围（如 APTT 基本正常）后进行，且操作过程需严格遵循无菌原则，避免反复穿刺。常用的区域麻醉技术包括椎管内麻醉（蛛网膜下腔阻滞、硬膜外阻滞）、神经阻滞（如外周神经阻滞、椎旁神经阻滞等）。其中，外周神经阻滞相对更安全，如超声引导下的臂丛神经阻滞用于上肢手术，股神经阻滞用于下肢手术等，可有效减少对椎管内血管的损伤风险。

四、术中管理

（一）凝血功能监测与维持

持续监测 APTT、凝血因子活性等指标，根据检测结果及时调整凝血因子补充剂量。对于术中出血量较大的情况，除补充凝血因子外，还需合理输注血浆、冷沉淀、血小板等血液制品，维持凝血平衡。同时，密切观察手术创面出血情况，对于渗血较多部位，可采用局部止血措施，如使用止血纱布、凝胶海绵等。

（二）循环管理

建立有效的静脉通路，必要时行中心静脉穿刺置管，以便快速补液、输血及给予血管活性药物。采用目标导向液体治疗策略，根据患者血压、心率、中心静脉压、尿量等指标，合理补充晶体液、胶体液，维持有效循环血容量，避免因容量不足导致组织灌注不良，或容量过多加重心脏负担。对于血压波动较大的患者，及时使用去甲肾上腺素、多巴胺等血管活性药物进行调控。

（三）呼吸管理

全身麻醉患者采用机械通气，设置合适的通气参数，如潮气量、呼吸频率、吸呼比等，维持良好的氧合和二氧化碳排出。定期进行血气分析，根据结果调整通气参数，避免发生低氧血症和高碳酸血症。同时，加强气道管理，及时清理气道分泌物，防止气道梗阻和肺部感染。

五、术后镇痛与康复

（一）多模式镇痛

采用多模式镇痛方案，联合使用非甾体抗炎药（NSAIDs）、阿片类药物及区域麻醉留置导管持续给药等方式，减少单一药物用量及不良反应。对于无禁忌证的患者，可静脉使用非甾体抗炎药（如帕瑞昔布钠），其具有良好的镇痛效果且不影响血小板功能，不会增加出血风险。结合术前实施的区域麻醉，通过留置导管持续输注局麻药进行术后镇痛，可提供长时间、稳定的镇痛效果。对于疼痛较剧烈的患者，可辅助使用小剂量阿片类药物（如吗啡、舒芬太尼），采用患者自控静脉镇痛（PCIA）模式，让患者根据自身疼痛程度自行控制药物输注，实现个体化镇痛。

（二）凝血因子持续补充

术后需继续监测凝血因子活性，根据手术类型和创面愈合情况，维持凝血因子在适当水平数天至数周。小型手术一般需维持 3 - 5 天，中型手术 5 - 7 天，大型手术 7 - 10 天甚至更长时间 。确保患者凝血功能稳定，防止术后迟发性出血。

（三）康复与并发症防治

鼓励患者早期进行康复活动，但需避免过度活动导致手术部位再次出血。加强术后护理，观察手术切口有无渗血、血肿形成，保持切口清洁干燥，预防感染。对于采用椎管内麻醉的患者，密切观察有无下肢感觉、运动功能障碍，警惕硬膜外血肿等严重并发症的发生。一旦出现异常，及时进行相关检查和处理。

六、结论

血友病患者的麻醉镇痛管理是一项复杂且极具挑战性的工作，需要麻醉科、血液科、外科等多学科团队紧密协作。通过全面细致的术前评估与准备、合理选择麻醉方式、严密的术中管理以及科学有效的术后镇痛与康复措施，可显著降低围术期出血风险，保障患者安全，提高手术成功率和患者术后生活质量。随着医学技术的不断发展，未来还需进一步探索更精准、更个体化的血友病麻醉镇痛管理策略。