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烟雾病:神秘而危险的脑血管疾病

烟雾病:神秘而危险的<span style="color: #da4707">脑血管</span><span style="color: #da4707">疾病</span>

烟雾病:神秘而危险的脑血管疾病本文旨在全面介绍烟雾病的类型、诊断流程、分期标准、治疗方式、不良反应处理及患者生活习惯调整,帮助读者建立科学的疾病管理观念。烟雾病,又称Moyamoya病,是一种罕见的脑血管疾病,表现为大脑底部主要动脉出现狭窄或闭塞,导致脑部形成异常的小血管网,形似“烟雾”般的影像。尽管此病发病机制尚不完全明了,但已知其具有严重的健康风险,包括缺血性中风和脑出血等。烟雾病的发病年龄具有双峰性,即儿童阶段和成人阶段均可能发病。患病者的症状因年龄和病变程度不同而存在显著差异。及时准确的诊断和合理的治疗对于改善患者预后至关重要。烟雾病是如何分类的?根据病因,烟雾病可以分为原发性和继发性两类。原发性烟雾病即特发性烟雾病,多见于东亚人群,尤其常见于日本、中国和韩国。而继发性烟雾病则与其他疾病或状况相关,如神经纤维瘤病、唐氏综合征、放射性脑病等。从病理生理角度来看,烟雾病的病变主要位于双侧颈内动脉末端及其附近,表现为血管腔狭窄、闭塞和形成新生的“小血管”网络。这些异常血管结构质地脆弱,容易导致出血。临床表现方面,烟雾病可分为缺血性和出血性两种类型。缺血性类型主要见于儿童,表现为反复发作的短暂性脑缺血发作(TIA)或脑梗死。成年患者则更常表现为出血性类型,以脑内出血(ICH)为主要特征。综合各种分类方法,烟雾病的诊断和分类能够帮助临床医生制定更有针对性的治疗策略。如何进行烟雾病的诊断?烟雾病的诊断主要依赖于临床表现、影像学检查和实验室检查。患者通常会经历包括但不限于头痛、癫痫发作、偏瘫等症状,这些都有赖于医生详细的病史采集和体格检查来识别。影像学检查是诊断烟雾病不可或缺的手段。其中,磁共振成像(MRI)和磁共振血管成像(MRA),以及数字减影血管造影(DSA)是最常用的方法。MRI和MRA可以显示大脑血管的狭窄和“烟雾”状血管网,而DSA则提供了更为详细的血管解剖信息,是确诊的金标准。计算机断层扫描(CT)和CT血管成像(CTA)也是常用的影像学检查手段,尤其在急性出血性事件时具有重要价值。脑灌注成像技术如正电子发射断层扫描(PET)或单光子发射计算机断层扫描(SPECT)可用于评估脑血流在不同状态下的变化。实验室检查主要用于排除继发性烟雾病的相关疾病,如通过基因检测排查神经纤维瘤病等。此外,MAS类型的烟雾病可能伴随免疫学改变,血清检测也有辅助诊断作用。烟雾病的分期与评估为了制定合理的治疗方案,医生通常会对烟雾病进行分期和评估。著名的Suzuki分期是依据脑血管造影结果,分为六个阶段,从初期动脉狭窄到晚期新生血管消失。Suzuki I期:表现为颈内动脉末端狭窄,轻度梗阻。Suzuki II期:狭窄加重,新生的“烟雾”状血管开始形成。Suzuki III期:“烟雾”状血管形成明显,主干动脉趋向闭塞。Suzuki IV期:主干动脉基本闭塞,侧支循环代偿。Suzuki V期:异常血管逐渐消失,微小新生血管形成。Suzuki VI期:脑内动脉闭塞,静脉淤积,血供极其贫乏。除Suzuki分期外,治疗前后利用脑灌注成像评估脑供血状况也是重要手段,从而动态监测治疗效果和病情变化。烟雾病的治疗方式详解针对不同的病情和患者个体差异,烟雾病的治疗措施多种多样。总体上可以分为药物治疗和手术治疗两大类。药物治疗主要用于缓解症状,控制并发症,如使用抗血小板药物预防血栓形成,使用抗癫痫药物控制癫痫发作。手术治疗是改善脑供血、预防缺血性中风或脑出血的主要手段。常用的手术方式包括直接血管重建术、间接血管重建术及其组合手术。直接血管重建术如颞浅动脉-大脑中动脉(STA-MCA)旁路术,通过直接吻合健康的颞浅动脉与病变的脑中动脉,从而迅速恢复脑供血。间接血管重建术如颅内外血管结合术(EDAS)、硬脑膜翻转术等,则利用患者自身的生长因子诱导周围小血管新生,逐渐改善脑血流灌注。对于一些病人,特别是儿童,使用药物治疗和密切随访是初期的主要策略。当病情进展或症状加重时,可考虑进行手术治疗。不良反应及其处理尽管手术治疗能有效改善烟雾病患者的预后,但同样也伴随着一定的不良反应和手术风险。常见的不良反应包括术后脑梗死、脑出血、癫痫发作等。在手术过程中,医生需严格遵循手术规范,术中保持平稳的血流动力学状态,避免脑血流波动过大。此外,术后需密切监测患者生命体征和神经功能情况,及时处理异常情况。术后康复治疗同样重要,患者在康复过程中应逐渐恢复日常生活活动,定期复查影像学检查,监测脑血流情况和新生血管发育情况。在治疗期间进行心理辅导,缓解患者的焦虑和紧张情绪,对提高其生活质量和治疗依从性也具有积极作用。总结要点烟雾病是一种复杂而凶险的脑血管疾病,其诊断和治疗需要综合多方面的信息和手段。及时准确的诊断和合理的治疗有助于显著改善患者的预后。患者及其家属应积极配合医生的指导,合理调整生活习惯,保持良好的心理状态,共同应对疾病挑战。科学管理和患者自我管理是疾病控制的关键环节。通过详细的科普知识,提高公众对烟雾病的认知,促进早期诊断和干预,可以为更多患者带来健康和希望。

查超超主治医师|复旦大学附属华山医院
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脑血管病的隐匿杀手——警惕这些症状

<span style="color: #da4707">脑血管</span>病的隐匿杀手——警惕这些<span style="color: #da4707">症状</span>!
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大家好,我是你的医生,今天我们来聊聊一种常见而且复杂的疾病——缺血性脑血管病。我们今天的病例是一位91岁的老年患者,主要因为反复发作性头晕而来院就诊。 首先,我们得了解什么是缺血性脑血管病,它其实是指大脑某个区域由于血流中断或减少,导致该区域的脑组织受损的疾病。最常见的就是大家熟知的中风。患者通常会出现突然的肢体无力、言语不清、意识模糊等症状。 不过我们的这位患者,由于年纪大了,身体情况比较复杂。除了缺血性脑血管病,他还同时患有高血压病3级(极高危)、慢性肾功能不全(3期)、继发性高尿酸血症、2型糖尿病性周围神经病、糖尿病肾病(III期)、冠状动脉粥样硬化和稳定型心绞痛。这么多病症叠加在一起,确实非常棘手。 这位患者3年前开始无明显诱因下出现头晕,并且反复发作。令人庆幸的是,他在此前已经多次住院进行治疗,通过药物如丹参多酚酸盐、丹参酮胶囊等来活血化瘀,改善微循环;同时还使用醒脑静来改善脑代谢。这些治疗虽然不能根治,但能有效缓解症状,提高生活质量。 你可能会问,头晕就是大脑缺血的表现吗?不一定。因为导致头晕的原因有很多,比如耳朵的问题、神经系统的问题、甚至是心脏的问题。但对于老年人来说,特别是有高血压病史的,头晕的确是需要警惕的一个信号。 说到高血压,这位患者10年前开始出现高血压,多次静息状态下测量收缩压大于140mmHg,舒张压大于90mmHg,最高时可达190/90mmHg。长期高血压会使动脉壁受损,增加心脑血管病的风险。因此,他一直口服药物如缬沙坦胶囊和硝苯地平缓释片来控制血压,最近用盐酸贝尼地平片8mgqd,血压控制相对平稳。 除了缺血性脑血管病和高血压,他还患有糖尿病和相关并发症。糖尿病也会增加脑血管疾病的风险,这就是为什么医生通常会非常关注糖尿病患者的血糖控制情况。他目前通过服用西格列汀片50mgqd的方式来控制血糖,效果不错。 不要忘了,还有冠心病和稳定型心绞痛也是他的病史之一。冠心病常常伴随着缺血性脑血管病,心脑同源,这个观点在医疗里频频被提及。稳定型心绞痛意味着他的心脏病情暂时没有恶化,但仍需严密监控。 最后,我们要强调的是,老年人的体质较为脆弱,多种疾病叠加需要进行综合管理。因此在日常生活中,不论是饮食、运动还是药物,都要遵循医生的建议。定期体检,及早发现问题,才能在疾病早期进行干预,避免陷入更大的健康危机。 所以不管是你自己还是家里的老人,有类似情况一定记得去医院做详细检查。健康是最重要的,我们要对自己的身体负责。 好的,今天的科普就到这里。如果你有任何问题,欢迎在评论区留言或者私信我。我是你的医生,我们下期再见!,

胡廷军主治医师|上海市第六人民医院
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