揭开肺间质纤维化的神秘面纱：诊断标准全解析
有时候，人一到楼上，突然觉得气有些喘，这种细微的变化容易被忙碌和年龄归咎。但你有没有想过，这种“只是有点累”的感觉，可能是身体在悄悄发出信号？在门诊遇到问诊时，也时常有人说：“最近是不是天气不好，总觉得胸闷。”其实，肺间质纤维化有时就是这样低调地开始。
01 什么是肺间质纤维化？
肺间质纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis，简称IPF），指的是肺部深处的支持结构——也就是肺间质，出现逐渐硬化和纤维化，像海绵慢慢变成硬橡皮。这种变化让氧气透过肺泡进入血液变得困难，久而久之，身体就像带着沉重包袱呼吸。
主要病理机制是，肺间质内原本柔软的细胞和弹力组织不断被“胶原纤维”取代，慢慢丧失弹性和功能。最终，气体交换变弱，氧含量下降，身体各个系统跟着受影响。
📑 参考文献：Raghu, G., et al. (2018). Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline, American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine, 198(5), e44-e68.
02 肺间质纤维化的常见症状
| 症状阶段 | 具体表现 | 生活案例 |
|---|---|---|
| 早期 | 偶有干咳，运动时短暂轻微气促 | 55岁的赵先生，晨练爬楼梯时觉得有点不上气来，以为是没休息好。 |
| 进展期 | 咳嗽逐渐加重，活动后明显呼吸急促 | 60岁的李阿姨逛菜市场时总要停下来喘口气，不敢提重物。 |
| 晚期 | 持续呼吸困难，夜间也觉胸闷发憋，声音变哑 | 病例：65岁男性患者，夜晚睡觉要垫高枕，否则觉得气不顺，平地散步也需频繁歇息。 |
03 病史采集与体格检查
简单来讲，专业的病史采集和体格检查，是识别肺间质纤维化的起点，也是筛查其他相关疾病的基础工具。
主要关注以下三点：
（1）病史追问： 医师会询问咳嗽、气促的持续时间、进展速度，以及是否有吸烟、职业粉尘暴露、家族呼吸疾病等情况。
（2）体格检查： 通过听诊器仔细听肺部，有时会听到一些特殊的“爆裂音”（像踩雪地的咯吱声），这是肺纤维化的典型信号。
（3）指端观察： 有些病人手指末端会变得“杵状指”（指甲变宽、指尖膨大），属于慢性缺氧的长期表现，虽然不常见，但出现时需引起注意。
04 影像学检查：CT的角色
说起来，高分辨率CT（HRCT）堪称诊断肺间质纤维化的“放大镜”，能清晰显示肺部微妙结构变化，是国际公认的首选方法。
HRCT主要特点：
- 发现“网格状”阴影或蜂窝肺（蜂窝状结构），这种表现对纤维化诊断有很大指向性。
- 明确疾病分布范围，判断不同肺叶受累程度。
- 排除结节、肿瘤、主动脉疾病等其他疾病。
👨⚕️ 参考文献：Lynch, D. A., et al. (2005). High-Resolution Computed Tomography in Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Diagnosis and Prognosis. AJR American Journal of Roentgenology, 185(6), 1531-1539.
05 组织活检与临床诊断标准
组织活检就是医生用特殊器械取出一小块肺间质进行显微镜下分析，是确认诊断的“金标准”——但这一步通常只在影像和临床疑点较大时采用。
- 活检方式： 大多按需采用经支气管镜活检、经皮穿刺或手术胸腔镜，操作有一定风险，因此医生会权衡利弊。
- 诊断标准： 目前医学界赞同的标准，通常结合症状、HRCT影像特征、活检组织学结果，以及排除其他间质性肺病，才能最后确诊。
📑 文献引用：Flaherty, K. R., et al. (2001). Histopathologic Variability in Usual and Nonspecific Interstitial Pneumonia. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine, 164(9), 1722-1727.
06 后续管理与随访的重要性
其实，确诊并不是结束，反而是新的开始。肺间质纤维化的管理，需要患者、家属和专业医生通力合作，就像照护一台精密仪器一样，少不了定期监控、科学维护。关键内容包括：
- 规律复诊： 多数建议每3-6月复查一次，关注病情进展和个体治疗反应。
- 综合管理： 合理安排活动量，避免过劳；根据医生建议使用抗纤维化药物（如吡非尼酮、尼达尼布）；并发症出现时要及时干预。
- 心理与营养： 保持积极心态，饮食以高蛋白、易消化为主，例如鸡胸肉、鱼、豆腐等；保障足够热量摄入，帮助身体更好适应慢性疾病。
增强蛋白质储备，适合早餐
富含维生素C，抗氧化，对肺组织有益
促进肠道健康，能为身体提供持续能量
总结下来，肺间质纤维化虽然初期信号不明显，但通过关注身体的小变化，科学使用检查手段，能够早期发现并跟进管理。希望大家能记住：持续的呼吸不适永远都不是“小事”，不妨抽空与专业医生聊一聊，也许这一小步，就能带来生活的大改变。
主要参考文献
- Raghu, G., et al. (2018). Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis: An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine, 198(5), e44-e68.
- Lynch, D. A., et al. (2005). High-Resolution Computed Tomography in Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Diagnosis and Prognosis. AJR American Journal of Roentgenology, 185(6), 1531-1539.
- Flaherty, K. R., et al. (2001). Histopathologic Variability in Usual and Nonspecific Interstitial Pneumonia. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine, 164(9), 1722-1727.
