卡波西肉瘤
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概述
卡波西肉瘤（Kaposi's sarcoma）又称Kaposi's肉瘤、多发性特发性出血性肉瘤，其是一种内皮细胞起源的多中心性肉瘤，好发于皮肤，常表现为皮肤丘疹、斑块或结节，也可累及黏膜、淋巴结和内脏器官。该病的发生可能与多种因素有关，包括人类疱疹病毒-8型（HHV-8）感染、遗传、环境、内分泌及免疫等。
病因
总述
卡波西肉瘤是由异常血管内皮细胞增生而成，可能由多因素引起，比如基因易感性、地理环境、免疫及内分泌等。人类疱疹病毒-8型（HHV-8）被证实与卡波西肉瘤的发生密切相关。
危险因素
1、艾滋病
艾滋病患者发生卡波西肉瘤的几率较高。
2、长期服用免疫抑制剂
接受器官移植、干细胞移植的人群，因治疗需要长期服用免疫抑制类药物，导致自身免疫力相对较弱。在这种情况下，发生卡波西肉瘤的风险较高。
卡波西肉瘤是由异常血管内皮细胞增生而成，可能由多因素引起，比如基因易感性、地理环境、免疫及内分泌等。人类疱疹病毒-8型（HHV-8）被证实与卡波西肉瘤的发生密切相关。
危险因素
1、艾滋病
艾滋病患者发生卡波西肉瘤的几率较高。
2、长期服用免疫抑制剂
接受器官移植、干细胞移植的人群，因治疗需要长期服用免疫抑制类药物，导致自身免疫力相对较弱。在这种情况下，发生卡波西肉瘤的风险较高。
症状
总述
卡波西肉瘤最显著的症状为皮肤病变，可表现为皮肤丘疹、斑块或结节。但经典型、非洲型、医源性免疫抑制型和艾滋病相关型这四种类型的卡波西肉瘤，具有各自不同的特点。
典型症状
1、经典型
早期皮损最常出现于肢端，呈淡红、淡蓝色、青红或紫色斑或斑块，后期可增大融合形成大的斑块或结节，质如橡皮，部分似海绵，可单个或多发。随着病情进展，皮损可出现于面颈、躯干和黏膜等部位，多伴患处肿胀，甚至淋巴水肿，可发生糜烂、溃疡。受累的口腔、眼结膜等黏膜部位易破溃出血。患者常自觉有烧灼感、瘙痒或疼痛。
2、非洲型
该型皮损广泛，并可累及淋巴结、肝、肺和胃肠等。损害可分为结节型、鲜红色型、浸润型和淋巴结病型。
（1）结节型：常见，可与其他类型同时存在，发展缓慢，可自行缓解。
（2）鲜红色型：生长快，易溃破出血或继发感染，可侵入真皮和骨组织。
（3）浸润型：常局限于手、足部，呈深部浸润、纤维化、硬结、非凹陷性水肿，常有骨质破坏，损害发展缓慢。
（4）淋巴结病型：多见于儿童和年轻人，皮肤损害可有可无，涉及的淋巴结生长迅速，预后极差。以皮肤损害为主的儿童患者，病程进展往往较慢。
3、医源性免疫抑制型
皮损表现与经典型相似，但累及范围更大，可广泛分布于皮肤和黏膜，淋巴结和内脏受累或不受累，病程进展快，在停止或减量免疫抑制剂后部分或全部病灶可消退。
4、艾滋病相关型
艾滋病初期皮肤损害中30%为卡波西肉瘤，早期为一个或多个红色或紫红色斑疹，周围有苍白晕，迅速进展为丘疹、结节和斑块，苍白晕消失，一般皮损较小，长径约1cm，圆形隆起，好发于头面颈、躯干、黏膜、四肢。50%以上艾滋病相关型卡波西肉瘤患者会发生内脏受累，依次为胃肠道、淋巴结和肺。约1/3的患者口腔受累，约15%的患者口腔为初始累及部位，受累部位依次是腭、牙龈。
并发症
卡波西肉瘤可并发机会性感染。
卡波西肉瘤最显著的症状为皮肤病变，可表现为皮肤丘疹、斑块或结节。但经典型、非洲型、医源性免疫抑制型和艾滋病相关型这四种类型的卡波西肉瘤，具有各自不同的特点。
典型症状
1、经典型
早期皮损最常出现于肢端，呈淡红、淡蓝色、青红或紫色斑或斑块，后期可增大融合形成大的斑块或结节，质如橡皮，部分似海绵，可单个或多发。随着病情进展，皮损可出现于面颈、躯干和黏膜等部位，多伴患处肿胀，甚至淋巴水肿，可发生糜烂、溃疡。受累的口腔、眼结膜等黏膜部位易破溃出血。患者常自觉有烧灼感、瘙痒或疼痛。
2、非洲型
该型皮损广泛，并可累及淋巴结、肝、肺和胃肠等。损害可分为结节型、鲜红色型、浸润型和淋巴结病型。
（1）结节型：常见，可与其他类型同时存在，发展缓慢，可自行缓解。
（2）鲜红色型：生长快，易溃破出血或继发感染，可侵入真皮和骨组织。
（3）浸润型：常局限于手、足部，呈深部浸润、纤维化、硬结、非凹陷性水肿，常有骨质破坏，损害发展缓慢。
（4）淋巴结病型：多见于儿童和年轻人，皮肤损害可有可无，涉及的淋巴结生长迅速，预后极差。以皮肤损害为主的儿童患者，病程进展往往较慢。
3、医源性免疫抑制型
皮损表现与经典型相似，但累及范围更大，可广泛分布于皮肤和黏膜，淋巴结和内脏受累或不受累，病程进展快，在停止或减量免疫抑制剂后部分或全部病灶可消退。
4、艾滋病相关型
艾滋病初期皮肤损害中30%为卡波西肉瘤，早期为一个或多个红色或紫红色斑疹，周围有苍白晕，迅速进展为丘疹、结节和斑块，苍白晕消失，一般皮损较小，长径约1cm，圆形隆起，好发于头面颈、躯干、黏膜、四肢。50%以上艾滋病相关型卡波西肉瘤患者会发生内脏受累，依次为胃肠道、淋巴结和肺。约1/3的患者口腔受累，约15%的患者口腔为初始累及部位，受累部位依次是腭、牙龈。
并发症
卡波西肉瘤可并发机会性感染。
检查
预计检查
如果皮肤出现丘疹、斑块或结节，建议尽早就医咨询。就诊后，医生首先会进行体格检查，进行初步的了解。之后，根据具体情况，可能建议做血常规、HIV检测、HHV-8检测、组织病理学检查、皮肤镜检查、超声检查、CT或磁共振成像（MRI）等，进一步明确诊断。
体格检查
医生会对皮损的特点进行仔细观察，以判断其是否与卡波西肉瘤的典型表现相符。同时，医生会检查口腔、淋巴结等部位是否被累及，并结合皮损的具体情况，进而对病情的严重程度进行评估。
实验室检查
1、血常规
有助于判定患者的身体基本情况，了解是否存在感染。
2、HIV检测
能够明确患者是否感染了 HIV，这对于后续的治疗极为关键。
3、HHV-8检测
开展HHV-8检测，可以进行HHV-8血清抗体检测或者病毒载量测定，有助于明确病因，为治疗提供指导。
影像学检查
1、超声检查
超声检查可用于查看卡波西肉瘤是否对浅表淋巴结以及内脏器官造成了侵犯。
2、CT或磁共振成像（MRI）
当怀疑卡波西肉瘤侵犯了内脏（如肺脏、消化道）时，医生可能会建议进行CT或磁共振成像（MRI）检查，从而了解疾病的进展情况。
病理检查
组织病理学检查是确诊卡波西肉瘤的主要手段。医生会取一小块病变组织，进行显微镜下观察及免疫组化分析。
1、显微镜下观察
早期表现为真皮内血管数量轻度增多，周围有淋巴细胞、浆细胞及肥大细胞浸润。晚期损害中可见广泛的真皮血管增生，内皮细胞增生显著。在血管瘤性损害中可见数量不等的境界较清的嗜酸性团块，团块中散在大量不规则、裂隙样的血管腔，无内皮细胞衬托。
2、免疫组化分析
核HHV-8（LANA-1）是目前最具诊断价值的标记物，卡波西肉瘤患者近100%阳性（典型的点状或者颗粒状核染色）；内皮和淋巴管标记物阳性，包括CD31、CD34、ERG、D2-40（podoplanin）、LYVE-1、PROX1、FLI1。
其他检查
皮肤镜检查：对于临床怀疑卡波西肉瘤的患者，医生可能会借助皮肤镜进行初筛。
如果皮肤出现丘疹、斑块或结节，建议尽早就医咨询。就诊后，医生首先会进行体格检查，进行初步的了解。之后，根据具体情况，可能建议做血常规、HIV检测、HHV-8检测、组织病理学检查、皮肤镜检查、超声检查、CT或磁共振成像（MRI）等，进一步明确诊断。
体格检查
医生会对皮损的特点进行仔细观察，以判断其是否与卡波西肉瘤的典型表现相符。同时，医生会检查口腔、淋巴结等部位是否被累及，并结合皮损的具体情况，进而对病情的严重程度进行评估。
实验室检查
1、血常规
有助于判定患者的身体基本情况，了解是否存在感染。
2、HIV检测
能够明确患者是否感染了 HIV，这对于后续的治疗极为关键。
3、HHV-8检测
开展HHV-8检测，可以进行HHV-8血清抗体检测或者病毒载量测定，有助于明确病因，为治疗提供指导。
影像学检查
1、超声检查
超声检查可用于查看卡波西肉瘤是否对浅表淋巴结以及内脏器官造成了侵犯。
2、CT或磁共振成像（MRI）
当怀疑卡波西肉瘤侵犯了内脏（如肺脏、消化道）时，医生可能会建议进行CT或磁共振成像（MRI）检查，从而了解疾病的进展情况。
病理检查
组织病理学检查是确诊卡波西肉瘤的主要手段。医生会取一小块病变组织，进行显微镜下观察及免疫组化分析。
1、显微镜下观察
早期表现为真皮内血管数量轻度增多，周围有淋巴细胞、浆细胞及肥大细胞浸润。晚期损害中可见广泛的真皮血管增生，内皮细胞增生显著。在血管瘤性损害中可见数量不等的境界较清的嗜酸性团块，团块中散在大量不规则、裂隙样的血管腔，无内皮细胞衬托。
2、免疫组化分析
核HHV-8（LANA-1）是目前最具诊断价值的标记物，卡波西肉瘤患者近100%阳性（典型的点状或者颗粒状核染色）；内皮和淋巴管标记物阳性，包括CD31、CD34、ERG、D2-40（podoplanin）、LYVE-1、PROX1、FLI1。
其他检查
皮肤镜检查：对于临床怀疑卡波西肉瘤的患者，医生可能会借助皮肤镜进行初筛。
鉴别
1、化脓性肉芽肿
本病的损害为鲜红色或淡褐红色绿豆至黄豆大或更大的隆起的结节状增生，可误诊为卡波西肉瘤，而且组织病理学可见真皮内血管增生，内皮细胞肿胀，类似组织细胞或上皮祥细胞，周围炎细胞浸润，与卡波西肉瘤初起相似，但无明显梭形细胞增生及血管裂隙，查血HHV-8呈阴性。
2、假性卡波西肉瘤
假性卡波西肉瘤指异常血流所致的表浅血管局限性增生，包括一组皮损类似于卡波西肉瘤的斑块和结节的疾病，有时需要与卡波西肉瘤进行区别。病理检查是鉴别二者的主要依据，假性卡波西肉瘤无血管裂隙和非典型性梭形细胞。
本病的损害为鲜红色或淡褐红色绿豆至黄豆大或更大的隆起的结节状增生，可误诊为卡波西肉瘤，而且组织病理学可见真皮内血管增生，内皮细胞肿胀，类似组织细胞或上皮祥细胞，周围炎细胞浸润，与卡波西肉瘤初起相似，但无明显梭形细胞增生及血管裂隙，查血HHV-8呈阴性。
2、假性卡波西肉瘤
假性卡波西肉瘤指异常血流所致的表浅血管局限性增生，包括一组皮损类似于卡波西肉瘤的斑块和结节的疾病，有时需要与卡波西肉瘤进行区别。病理检查是鉴别二者的主要依据，假性卡波西肉瘤无血管裂隙和非典型性梭形细胞。
并发症
卡波西肉瘤可并发机会性感染。
预防
预防措施
针对卡波西肉瘤可能的发病原因，可采取以下方法降低本病的发生风险。
1、艾滋病患者患卡波西肉瘤的风险较高。因此，应采取安全的性行为，正确使用安全套，避免共用注射器等高危行为，降低罹患艾滋病的风险。
2、对于接受器官移植的患者，需要严格按照医生的要求应用免疫抑制剂，并定期进行复查。同时，避免过度劳累，注意预防感染，以降低患卡波西肉瘤的风险。
3、卡波西肉瘤的发生不仅与HHV-8感染有一定的关系，而且与人体的免疫状态也存在密切关联。因此，平时生活中要均衡饮食，保证摄入充足的营养，多吃富含蛋白质、维生素和矿物质的食物，并定期进行体育锻炼，提高自身的抵抗力。
针对卡波西肉瘤可能的发病原因，可采取以下方法降低本病的发生风险。
1、艾滋病患者患卡波西肉瘤的风险较高。因此，应采取安全的性行为，正确使用安全套，避免共用注射器等高危行为，降低罹患艾滋病的风险。
2、对于接受器官移植的患者，需要严格按照医生的要求应用免疫抑制剂，并定期进行复查。同时，避免过度劳累，注意预防感染，以降低患卡波西肉瘤的风险。
3、卡波西肉瘤的发生不仅与HHV-8感染有一定的关系，而且与人体的免疫状态也存在密切关联。因此，平时生活中要均衡饮食，保证摄入充足的营养，多吃富含蛋白质、维生素和矿物质的食物，并定期进行体育锻炼，提高自身的抵抗力。
治疗
治疗原则
卡波西肉瘤的治疗方法比较多，包括局部用药、系统用药、放射治疗、手术治疗、物理治疗等。临床上，医生会根据患病类型、病情严重程度以及患者的症状等因素，制定个体化的治疗方案。
药物治疗
1、局部用药
（1）局部外用药物：5%咪喹莫特乳膏能够对卡波西肉瘤的皮肤症状起到治疗作用，常见不良反应为瘙痒和红斑，极少数患者出现流感样症状；亦可外用噻吗洛尔，常用0.1%或0.5%噻吗洛尔凝胶。
（2）局部皮损内注射：对于卡波西肉瘤局限性病变，可采用局部皮损内注射，常用药物有长春花碱、聚乙二醇干扰素α-2a注射液或聚乙二醇干扰素α-2b注射液。
2、系统用药
对于病情进展较快、病变泛发、内脏损害、淋巴结受累、严重水肿的患者，需系统用药。
（1）盐酸多柔比星脂质体注射液：为卡波西肉瘤的一线系统治疗药物，但用药后可能会出现白细胞减少、恶心、呕吐、贫血和周围神经病变等不良事件。
（2）紫杉醇：也是卡波西肉瘤的一线系统治疗药物，治疗前可予小剂量地塞米松预防过敏反应。
（3）西罗莫司：为医源性免疫抑制型卡波西肉瘤的一线治疗药物。
（4）聚乙二醇干扰素α-2a或2b：为国内经典型卡波西肉瘤的一线治疗药物。
（5）抗血管生成药物：泊马度胺和来那度胺在艾滋病相关型卡波西肉瘤和经典型卡波西肉瘤中显示出有效性。若无上述药物时，可替代使用沙利度胺。
（6）抗反转录病毒药物：是艾滋病相关型卡波西肉瘤全程治疗必选的方案。目前国内常用的抗反转录病毒药物有拉米夫定、阿巴卡韦、奈韦拉平、依非韦伦、利托那韦、洛匹那韦、拉替拉韦等。
（7）其他：依托泊苷、博来霉素、硼替佐米、吉西他滨、白蛋白结合型紫杉醇、维诺瑞滨、伊马替尼、贝伐珠单抗和PD-1单抗等，在少量观察性研究和个案中有报道。
相关药品
5%咪喹莫特乳膏、0.1%或0.5%噻吗洛尔凝胶、长春花碱、聚乙二醇干扰素α-2a注射液、聚乙二醇干扰素α-2b注射液、盐酸多柔比星脂质体注射液、紫杉醇、西罗莫司、泊马度胺、来那度胺、沙利度胺、拉米夫定、阿巴卡韦、奈韦拉平、依非韦伦、利托那韦、洛匹那韦、拉替拉韦、依托泊苷、博来霉素、硼替佐米、吉西他滨、白蛋白结合型紫杉醇、维诺瑞滨、伊马替尼、贝伐珠单抗、PD-1单抗
手术治疗
对于≤1cm的局限性病变，可手术切除。
放化疗
对于系统治疗不耐受或需姑息治疗的卡波西肉瘤患者，放疗可作为减轻疼痛、缓解症状的备选方案。
物理治疗
对于≤1cm的局限性和浅表性皮损，可考虑液氮冷冻或二氧化碳激光治疗，但治疗部位有局部色素减退的风险。
治疗周期
卡波西肉瘤的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄、体质等因素影响，可存在个体差异。
治疗费用
卡波西肉瘤的治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。
卡波西肉瘤的治疗方法比较多，包括局部用药、系统用药、放射治疗、手术治疗、物理治疗等。临床上，医生会根据患病类型、病情严重程度以及患者的症状等因素，制定个体化的治疗方案。
药物治疗
1、局部用药
（1）局部外用药物：5%咪喹莫特乳膏能够对卡波西肉瘤的皮肤症状起到治疗作用，常见不良反应为瘙痒和红斑，极少数患者出现流感样症状；亦可外用噻吗洛尔，常用0.1%或0.5%噻吗洛尔凝胶。
（2）局部皮损内注射：对于卡波西肉瘤局限性病变，可采用局部皮损内注射，常用药物有长春花碱、聚乙二醇干扰素α-2a注射液或聚乙二醇干扰素α-2b注射液。
2、系统用药
对于病情进展较快、病变泛发、内脏损害、淋巴结受累、严重水肿的患者，需系统用药。
（1）盐酸多柔比星脂质体注射液：为卡波西肉瘤的一线系统治疗药物，但用药后可能会出现白细胞减少、恶心、呕吐、贫血和周围神经病变等不良事件。
（2）紫杉醇：也是卡波西肉瘤的一线系统治疗药物，治疗前可予小剂量地塞米松预防过敏反应。
（3）西罗莫司：为医源性免疫抑制型卡波西肉瘤的一线治疗药物。
（4）聚乙二醇干扰素α-2a或2b：为国内经典型卡波西肉瘤的一线治疗药物。
（5）抗血管生成药物：泊马度胺和来那度胺在艾滋病相关型卡波西肉瘤和经典型卡波西肉瘤中显示出有效性。若无上述药物时，可替代使用沙利度胺。
（6）抗反转录病毒药物：是艾滋病相关型卡波西肉瘤全程治疗必选的方案。目前国内常用的抗反转录病毒药物有拉米夫定、阿巴卡韦、奈韦拉平、依非韦伦、利托那韦、洛匹那韦、拉替拉韦等。
（7）其他：依托泊苷、博来霉素、硼替佐米、吉西他滨、白蛋白结合型紫杉醇、维诺瑞滨、伊马替尼、贝伐珠单抗和PD-1单抗等，在少量观察性研究和个案中有报道。
相关药品
5%咪喹莫特乳膏、0.1%或0.5%噻吗洛尔凝胶、长春花碱、聚乙二醇干扰素α-2a注射液、聚乙二醇干扰素α-2b注射液、盐酸多柔比星脂质体注射液、紫杉醇、西罗莫司、泊马度胺、来那度胺、沙利度胺、拉米夫定、阿巴卡韦、奈韦拉平、依非韦伦、利托那韦、洛匹那韦、拉替拉韦、依托泊苷、博来霉素、硼替佐米、吉西他滨、白蛋白结合型紫杉醇、维诺瑞滨、伊马替尼、贝伐珠单抗、PD-1单抗
手术治疗
对于≤1cm的局限性病变，可手术切除。
放化疗
对于系统治疗不耐受或需姑息治疗的卡波西肉瘤患者，放疗可作为减轻疼痛、缓解症状的备选方案。
物理治疗
对于≤1cm的局限性和浅表性皮损，可考虑液氮冷冻或二氧化碳激光治疗，但治疗部位有局部色素减退的风险。
治疗周期
卡波西肉瘤的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄、体质等因素影响，可存在个体差异。
治疗费用
卡波西肉瘤的治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。
饮食
饮食调理
卡波西肉瘤患者应格外注意饮食调理，保证营养均衡，有助于改善营养状况，提高机体免疫力，对于促进康复具有重要的意义。
饮食建议
1、蛋白质是身体修复和维持正常生理功能所必需的营养素。对于卡波西肉瘤患者来说，充足的蛋白质有助于增强免疫力，促进身体恢复。日常可以选择瘦肉、鱼类、蛋类、豆类、奶制品等富含优质蛋白质的食物。
2、新鲜蔬菜和水果富含维生素、矿物质和膳食纤维，卡波西肉瘤患者可适当多吃，以保证摄入多种营养素。
3、烹饪时尽量选择橄榄油、玉米油等植物油，避免使用动物油，同时选择蒸、煮、炖等健康的烹饪方式。
其他注意
1、卡波西肉瘤患者的免疫力通常较低，容易受到感染。因此，患者应该注意饮食卫生，避免食用不洁食物和生水。食物应该煮熟、煮透，餐具需清洗干净并消毒。
2、在购买食物时，应该选择新鲜、无变质的食物，避免购买来源不明的食物。
卡波西肉瘤患者应格外注意饮食调理，保证营养均衡，有助于改善营养状况，提高机体免疫力，对于促进康复具有重要的意义。
饮食建议
1、蛋白质是身体修复和维持正常生理功能所必需的营养素。对于卡波西肉瘤患者来说，充足的蛋白质有助于增强免疫力，促进身体恢复。日常可以选择瘦肉、鱼类、蛋类、豆类、奶制品等富含优质蛋白质的食物。
2、新鲜蔬菜和水果富含维生素、矿物质和膳食纤维，卡波西肉瘤患者可适当多吃，以保证摄入多种营养素。
3、烹饪时尽量选择橄榄油、玉米油等植物油，避免使用动物油，同时选择蒸、煮、炖等健康的烹饪方式。
其他注意
1、卡波西肉瘤患者的免疫力通常较低，容易受到感染。因此，患者应该注意饮食卫生，避免食用不洁食物和生水。食物应该煮熟、煮透，餐具需清洗干净并消毒。
2、在购买食物时，应该选择新鲜、无变质的食物，避免购买来源不明的食物。
饮食禁忌
饮食禁忌
1、卡波西肉瘤可累及消化道，导致胃肠不适。因此，患者应避免食用辛辣刺激性食物，比如辣椒、生姜、大蒜等。
2、过多的脂肪摄入可能会导致肥胖、高血脂等问题，不利于患者的身体健康。因此，卡波西肉瘤患者应该控制脂肪的摄入量，尤其是饱和脂肪和反式脂肪的摄入。
3、避免饮酒和吸烟，因为酒精和烟草中的有害物质可能会影响身体的免疫力，加重病情。
1、卡波西肉瘤可累及消化道，导致胃肠不适。因此，患者应避免食用辛辣刺激性食物，比如辣椒、生姜、大蒜等。
2、过多的脂肪摄入可能会导致肥胖、高血脂等问题，不利于患者的身体健康。因此，卡波西肉瘤患者应该控制脂肪的摄入量，尤其是饱和脂肪和反式脂肪的摄入。
3、避免饮酒和吸烟，因为酒精和烟草中的有害物质可能会影响身体的免疫力，加重病情。
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