胆管癌是指源于肝外胆管包括肝门区至胆总管下端的胆管的恶性肿瘤。其病因可能与胆管结石、原发性硬化性胆管炎等疾病有关。临床可采用手术治疗、放射治疗、化学治疗等方法，但预后较差。

　　胆管癌的病因尚不清楚。可能与以下因素有关：

　　1.胆管结石

　　约1/3的胆管癌患者合并胆管结石，而5%～10%的胆管结石患者将会发生胆管癌，说明胆管长时间受结石刺激，上皮发生增生性改变，可能与胆管癌发生有关。

　　2.华支睾吸虫

　　在东南亚，吃生鱼感染肝吸虫者导致胆道感染、胆汁淤滞、胆管周围纤维化和胆管增生，是导致胆管癌发生的因素之一。吃富含亚硝酸盐食物习惯的人群，更易诱发癌症。

　　3.胆管囊性扩张症

　　少数胆管囊性扩张症患者发生癌变。囊肿内结石形成、细菌感染，特别是由于汇合部发育异常导致胰液反流，是导致癌变发生的主要原因。

　　4.原发性硬化性胆管炎

　　有报道认为原发性硬化性胆管炎是胆管癌癌前病变。

　　常见症状：胆汁排泄受阻、消瘦、胆囊的超敏反应、胆囊运动障碍、黄疸、腹痛、脾肿大、胆囊增大、鼠尾征、小胆管扭曲

　　1.黄疸

　　患者可出现黄疸，为逐渐加重的持续性黄疸，伴瘙痒和体重减轻。少数无黄疸患者表现为上腹部疼痛，有时伴发热、腹部包块。其他症状有食欲不振、恶心呕吐、乏力、消瘦。

　　2.二便异常

　　大便灰白，呈白陶土色，尿色深黄，如浓茶。

　　3.胆囊肿大

　　中段、下段胆管癌患者可触及肿大的胆囊，但Murphy's征可能阴性;而肝门部胆管癌胆囊一般不肿大。

　　4.肝脏损害

　　肝功能失代偿可出现腹水，或双下肢水肿。肿瘤侵犯或压迫门静脉，可造成门静脉高压;晚期患者可并发肝肾综合征。

　　5.胆道感染

　　患者可合并胆道感染，感染细菌最常见为大肠杆菌、粪链球菌及厌氧性细菌。内镜和介入放射性检查可诱发或加重胆道感染，出现右上腹疼痛、寒战高热、黄疸，甚至出现休克。

　　6.胆道出血

　　如癌肿破溃可导致上消化道出血，出现黑便，大便潜血阳性、贫血。

　　检查项目：粪便隐血试验、血象检查、B超、CT、超声内镜(EUS) 、经皮经肝胆道造影术(PTC) 、逆行胰胆管造影(ERCP)、纤维胆道镜、选择性血管造影(SCAG)及经肝门静脉造影(PTP) 、磁共振胰胆管造影

　　1.实验室检查

　　血总胆红素、直接胆红素、碱性磷酸酶和γ-谷胺酰转移酶可显著升高。转氨酶一般轻度异常，这种胆红素、转氨酶升高不平衡现象有助于与病毒性肝炎相鉴别。凝血酶原时间延长。部分患者CA199、CEA可升高。

　　2.影像学检查

　　影像学检查可以有助于明确胆管癌的诊断，了解有无转移灶及评估肿瘤可否切除。

　　(1)超声显像检查

　　B超检查简便、快捷、准确、花费少，可发现：①肝内外胆管扩张;②显示胆道的梗阻部位;③梗阻的性质。超声检查是梗阻性黄疸的首选检查。

　　内镜超声可以避免肠气的干扰，超声探头频率高，可以更清晰、显示肝外胆管肿瘤。它对中下段胆管癌和肝门部胆管癌的浸润深度断的准确性较高。还能判断区域淋巴结有无转移。引导下可以做直接胆道造影，也可以穿刺抽取胆汁测定CA19-9、CEA和做胆汁细胞学检查。在超声引导下还可以穿刺病变组织做组织学检查;也可以抽取梗阻部位胆汁做脱落细胞检查。

　　(2)经皮肝穿刺胆道造影(PTC)

　　PTC可清晰地显示肝内外胆管树的形态、分布和阻塞部位。该检查是侵袭性的操作，术后出血和胆漏是较常见和严重的并发症。

　　(3)内镜逆行胆胰管造影(ERCP)

　　ERCP不宜作为胆管癌的常规检查，甚至是相对禁忌的。对高位胆管癌，经皮肝穿刺胆道造影可以显示胆管癌的部位，也可以置放内支撑导管减黄。ERCP对下段胆管癌有诊断意义，有助于与十二指肠乳头肿瘤、胰头癌相鉴别。

　　(4)CT检查

　　CT能较准确显示胆管扩张和梗阻部位、范围，对确定病变的性质准确性较高，三维螺旋CT胆道成像(SCTC)有代替PTC、ERCP检查的趋势。

　　(5)磁共振胆胰管成像(MRCP)

　　MRCP检查，是一种无创伤性的胆道显像技术。可以详尽地显示肝内胆管树的全貌、肿瘤阻塞部位和范围、有无肝实质的侵犯或肝转移，是目前肝门部胆管癌理想的影像学检查手段。

　　(6)核素显影扫描

　　使用99m锝EHIDA静脉注射，然后用γ相机连续摄影，可获得胆道的动态图像，对病人无损害，方法简单。

　　(7)选择性肝动脉造影和门静脉造影

　　主要目的是了解门静脉及肝动脉与肿瘤的关系及受侵犯情况，帮助术前对肿瘤的可切除性做出评估。数字减影造影(DSA)可以显示肝门部入肝血流与肿瘤的关系，对胆管癌的扩大根治术有意义。

　　1.胆管良性疾病

　　(1)胆管良性肿瘤：在病史、体检和直接胆道造影中，胆管良恶性肿瘤的鉴别很难，一般需依赖于组织学、细胞学检查。但如术前发现转移病灶者肯定为恶性。

　　(2)胆总管结石：病史较长，多有发作性腹痛史，黄疸也多为间歇性，有明显的症状缓解期。疼痛发作时常伴有不同程度的胆管炎表现，如发热、寒战、血象增高、局限性腹膜炎体征等。在胆道造影中可见到结石透亮影和杯口状影，且胆管壁光滑，但与息肉型胆管癌的鉴别较难。胆道镜检查有助于诊断。

　　(3)Mirrizzi综合征：胆道造影术可见肝总管右侧受压影，其边缘光滑。B超可见胆囊管内嵌顿的结石。术中不能肯定者可行胆管组织学检查。

　　(4)良性胆道狭窄：多在腹部手术后发生，少数发生在腹部创伤后。在胆道造影中也可显示胆道狭窄，但其边缘光滑、两边对称，必要时可行胆道镜取组织标本进行鉴定。

　　(5)原发性硬化性胆管炎：多见于中年人，男性多于女性。腹痛多为阵发性，很少有胆绞痛。黄疸多为间歇性进行性加重，实验室检查为阻塞性黄疸。胆道造影多见胆管广泛性慢性狭窄和僵硬，但也有病变仅局限于部分胆管者，此型不易与胆管癌鉴别，只能依靠剖腹探查中的肉眼所见和组织学检查确诊。

　　(6)慢性胰腺炎：本病也可引起胰内胆管的狭窄或闭塞而发生黄疸，但病史较长，黄疸较轻。在胆道造影中可见病变胆管的狭窄是两边对称的，且边缘较光滑。需进一步行胰腺功能检查、ERCP、CT和术中活检确诊。

　　(7)毛细胆管性肝炎：本病也可出现恶心、厌食、黄疸、皮肤瘙痒、陶土样大便等表现，易与胆管癌混淆。但其不同之处是：胆囊不肿大、无胆绞痛、尿中尿胆原量增加、肝功能检查多有异常，B超未见胆管扩张，确诊须依赖肝穿刺活检。

　　2.胆管恶性疾病

　　(1)胰头癌：本病多伴有胰管的梗阻，在ERCP影像上可见胰管狭窄或闭塞。在B超和CT影像上可见胰头部肿块和胰体尾部胰管显著扩张。十二指肠引流液中多有胰酶的显著减少或缺乏。临床上，黄疸较为显著，多为无痛性进行性加重。出现疼痛时多已属晚期。

　　(2)乳头部癌：低张十二指肠造影多能显示十二指肠降部左侧缘的充盈缺损。内镜多能直视肿瘤，并可行组织学检查。

　　(3)胆囊癌：本病侵及肝门部胆管或上段胆管时很难与胆管癌鉴别。但B超和CT可见胆囊实变或占位，选择性动脉造影可见胆囊区的缺血性肿瘤影。

　　(4)肝癌：肝内胆管细胞癌与肝癌在胆道造影中有时很难加以鉴别，但原发性肝癌多有肝硬化病史，AFP检测阳性，故需结合病史、AFP、B超、CT、选择性动脉造影等进行综合判断和分析，有时需对切除的标本行组织学检查后才能确诊。

　　(5)十二指肠癌或肉瘤：有时也可在胆道造影中出现胆总管走行异常、狭窄甚至闭塞的影像。但上消化道钡餐多能见到十二指肠内的占位影像，内镜检查更能明确诊断。

　　(6)胃癌晚期：胃癌淋巴结转移时，也可引起胆道闭塞，但上消化道钡餐和内镜检查足以确诊。

　　后期可出现脾肿大和腹水等门静脉高压表现。

　　1.黄疸是胆道阻塞的结果，多呈进行性加深，其程度与梗阻部位和程度有关。

　　2.晚期因腹膜侵犯，或侵犯门静脉，导致门脉高压，可出现腹水。

　　1、保持愉快的心理状态，养成良好的饮食习惯，禁食辛辣，少食厚腻食品，不要饮烈性酒。

　　2、对于40岁以上的人，特别是妇女，要定期进行B超检查，发现有胆囊炎、胆结石或息肉等，更应追踪检查，发现病情有变化应及早进行治疗。

　　3、积极治疗癌病变前，迟早社除可能引起癌变的诱因。

　　1.手术治疗

　　胆管癌的治疗原则是：早期病例以手术切除为主，术后配合放疗及化疗，以巩固和提高手术治疗效果。对于不能切除的晚期病例，应施行胆道引流手术，控制胆道感染，改善肝脏功能，减少合并症，延长生命，改善生活质量。

　　2.放射治疗

　　外科手术切除是胆管癌惟一的根治性治疗，辅助性放射治疗只能提高患者的生存率，对于不可切除和局部转移的胆管癌经有效的胆道引流后，放疗可以改善患者的症状与延长寿命。但是，胆管癌一直被认为属于放射线不敏感的肿瘤。一般报道放射治疗的中位生存期为9～12个月。

　　3.化学治疗

　　胆管癌对化学治疗并不敏感，胆管癌较其他胃肠道肿瘤例如结肠癌化疗敏感性差。但化疗可能缓解胆管癌所引起的症状、改善患者生活质量，还可能延长存活期。

　　1、尽量减少脂肪、特别是动物脂肪的食用量，胆管癌饮食注意不吃肥肉、油炸食物，尽可能地以植物油代替动物油。

　　2、烹调食品以蒸、煮、炖、烩为佳，胆管癌的饮食注意切忌大量食用炒、炸、烧、烤、熏、腌制食品。

　　3、增加鱼、瘦肉、豆制品、新鲜蔬菜和水果等富含优质蛋白和碳水化合物的食品食用量，以保证热量供应，从而促进肝糖元的形成，保护肝脏。