小儿非内脂性网状内皮增殖综合
非内脂性网状内皮增殖综合征即韩-薛-柯综合征，又称黄脂瘤、黄瘤性肉芽肿、网状内皮肉芽肿、类脂质性肉芽肿、尿崩症-突眼-成骨不全综合征、组织细胞增生症X、Schuller-Christian综合征、Christian综合征等。本症为组织细胞增生造成颅骨缺损、眼球突出和尿崩症三联征的临床表现和病理改变。
本症病因未明。
常见症状：头颅骨病变、眼球突出、多饮、多尿、肝肿大、脾肿大、咳嗽、淋巴结肿大、丘疹、气喘、尿崩、斑疹
1.颅骨缺损
出现最早，亦最为常见，可单发或多发，颅骨病变处，初起头皮表面呈包状凸起，硬而有轻压痛，当病变侵穿颅骨外板后，肿物变软，触之有波动感，常可触及颅骨边缘，此时压痛已不明显，偶见破裂者易误诊为脓肿，此后肿物逐渐吸收，缺损大者可触及脑，并随脉搏跳动。X线检查可见颅骨呈地图样缺损，面骨以下颌骨受累较多见，其他如骨盆、肱、股、肩胛、肋、脊椎等骨也相继发生缺损。
2.眼球突出
约1/3病人出现眼球突出，常发生于两侧，但一侧较为明显。由于眶骨受累，侵犯眶后脂肪组织所致。
3.多饮、多尿
有半数病人表现烦渴多饮、多尿，生长发育障碍，多因神经垂体视丘下部发生浸润性病变或因蝶鞍破坏压迫垂体所致。
以上三联征不一定同时出现，或在病程中只见其中之一或二，尤其是早期病例更是如此。
4.肝脾淋巴结肿大
患儿有发热，肝脾淋巴结肿大，贫血程度一般较轻。
5.皮疹
皮肤可见散在的黄色斑丘疹或出血性丘疹，头皮上有时见黄色痂皮。
6.呼吸系统
肺部受累时可有咳嗽、气喘等呼吸道症状，肺野可见纤维化网状阴影。
检查项目：骨髓各系细胞形态学检查、头颅平片
1.血液检查
外周血液血红蛋白和红细胞计数减少，感染时白细胞、中性粒细胞增高。
2.骨髓检查
可见泡沫细胞。
3.病理检查
皮疹和淋巴结活体组织检查如组织内皮细胞增生并可见到泡沫细胞时可确诊。
4.X线检查
可见颅骨呈地图样缺损，骨盆、肱、股、肩胛、肋、脊椎等骨也相继发生缺损。蝶鞍破坏压迫垂体。肺野可见纤维化网状阴影。
5.B超检查
可发现肝脾肿大。
与尿崩症和血液病相鉴别，实验室检查可助诊断。
中耳炎、肺纤维化、继发感染、肝脾淋巴结肿大等。
病因尚不明，尚无系统预防方法。可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性，故本病无法直接预防。早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。孕期应做到定期检查，若孩子有发育异常倾向，应及时做染色体筛查，明确后应及时行人工流产，以避免疾病患儿出生。
目前尚无有效方法，有少数可自然缓解甚至自愈。可采用低脂与低胆固醇饮食，有尿崩症者用垂体后叶素治疗可改善症状，或应用鞣酸加压素油剂，婴儿3～5U，年长儿5～10U，每天或隔天1次，肌内注射。近年来采用肾上腺皮质激素，多种抗癌药物、放射及抗生素治疗。激素能改善症状，对发热、全身症状、皮疹、淋巴结肿大、肺病变及血小板减少导致的出血等可能暂时缓解。抗癌药物中的氮芥、巯嘌呤、甲氨蝶呤、长春新碱、环磷酰胺及柔红霉素(柔毛霉素)等单独或与激素联合治疗有一定疗效。放射治疗可以阻止病灶扩散，促使病变纤维化，适用于局部治疗。一般骨骼缺损需3～4个月后修复，出现尿崩的患儿，早期应用头部放疗，可使症状减轻或完全消失，尿崩时间较久的患者，放射治疗虽可使局部病变消失，但尿崩持续;抗生素对控制继发感染、减轻症状、减少合并症有一定意义，而对本病的基本病变作用不大。
1、禁酒及含酒精类饮料
酒精在体内主要通过肝脏分解解毒，所以酒精可直接损伤肝功能，引起肝胆功能失调，使胆汁的分泌排出过程紊乱，从而刺激脂肪瘤形成及/或使原来的瘤体增长、变大、增加脂肪瘤的癌变系数。
2、饮食要规律早餐要吃好
规律饮食，吃好早餐对脂肪瘤患者极其重要。如果不吃早餐可刺激脂肪瘤或使原来的瘤体增大、增多，所以早餐最好吃些含植物油的食品。
3、低胆固醇饮食
胆固醇摄入过多可加重脏器的新陈代谢、清理负担并引起多余的胆固醇在皮下或内脏积聚和沉淀，从而形成脂肪瘤。因此脂肪瘤患者应降低胆固醇摄入量，尤其是晚上应避免进食高胆固醇类食品，如：肉类食品。每日限制再75g以下，品种应以瘦猪肉以及去皮的鸡、鸭肉为佳。但应避免吃肥肉、鸡鸭的皮和加工的肉制品 (如肉肠)等。此外鱼子、鱿鱼动物的内脏如肝脑肾肺肚(胃)肠均应严格限食。
禁忌的食物
1.酒精和含酒精类的饮料。
2.规律饮食，早餐按时吃，吃好。
3.低胆固醇饮食。
4.不吃动物内脏。
宜吃的食物
1、多吃新鲜的水果和蔬菜。
2.进食低脂肪，低胆固醇的食物。
3.低胆固醇食品有香菇，木耳，芹菜。
4.日常选用的油要多用植物油，不用动物油。
5.少吃辣椒，生蒜等刺激类辛辣食品。
6.用煮、蒸、烩、炒、拌、氽、炖的烹调方法，不用油煎、炸、烤、熏的烹调方法。