
白塞氏病

有证明免疫异常在Behcet病的发病中有重要作用,但其病因和发病机理仍未完全阐明。
感染
1、病毒
早期认为病毒为其发病原因,后经流行病学,组织培养、血清学、动物接种,免疫荧光及电镜等检查均未能得到进一步证实。洗染报告认为发病可能与慢病毒感染引起的自体免疫异常有关;还有些报告发现HSV-1与本病发生关系的证据,如患者血中抗 HSV-1与本病发生关系的证据,如患者血中抗HSV-1抗体滴度升高HSV-1影响CD4淋巴细胞而致免疫异常以及HSV-1具有与本病周围血淋巴细胞同源的DNA。
2、链球菌
由于一些患者常发扁桃体炎、咽炎及牙周炎等疾病,故认为发病与这些病灶中的细菌有关。研究发现病人血清中抗链球菌抗体滴度升高;从病人口腔内分离的菌株中以链球菌关系最密切,而特别是血链球菌(s.sanguinis),以其菌体成分进行皮内试验及巨噬细胞游走抑制试验均可得到阳性结果;链球菌的65-KDa热休克蛋白试验能引起皮肤超敏反应和系统性症状。这些研究主要在日本学者中进行,虽认为在发病中有重要作用,但并未获得一致结论。
3、结核菌
自1964年,在中国有认为发病与结核菌感染有关的病例报告,即在Behct病初发损害之前已患有结核病,如肺结核、淋巴结核等多种结核病灶。可以是陈旧性病灶,而以活动性病灶居多。OT试验大都为强阳性;抗结核药物治疗,不但对原发病灶有明显效果改善Behcet病的有关损害,因而认为是结核菌的一种过敏性表现。结核菌的65-KDa热休克蛋白也与本病发生有关。
微量元素
少数报告发现患者病变组织如血管内皮细胞、巨噬细胞、腓肠神经以及房水、血清和中性粒细胞内多种微量元素含量增高,研究较多的是有机氯,有机磷和铜离子,其中以后者含量最高,这可能是由职业或环境因素所致
遗传因素
本病有地区性发病倾向,如多见于地中海沿岸国家;有血缘性家族性发病病例,可见于2、3或4代,且发病以男性为多。HLA-B5(+)是免疫遗传性的标志,其阳性率可达67%~88%,表明发病与HLA-B5有关,而与HLA-D,特别是HLA-DR也有一定关系。Behcet病易感性基因位于染色体6位臂上,在HLA-B与TNF-beta位点之间,这可能为以后研究基因治疗提供方向。
Behcet病无一定遗传方式,可能系统染色体隐性遗传。2010年,英国曼彻斯特大学的研究人员在《自然—遗传学》上发表论文称,通过对“丝绸之路病”发病率最高的土耳其1000多名病人的基因,并与另外数千名东亚、中东和欧洲等丝绸之路沿线地区健康人的基因进行了对比,结果证实了基因“HLA—B51”与这种疾病有关,还新确认基因“IL10”和“IL23R—IL12RB2”也与这种疾病有关。
免疫异常
患者血清中存在抗口腔粘膜抗体,抗动脉壁抗体;另外,血清中尚存在复合物,其阳性可达60%,并与病情活动有关;除IgG、IgT和IgM轻度升高外,有时IgE升高;DIF检查发现血管壁特别是细静脉壁内存在IgG、IgA、CIC和C3。在体外试验中这些患者的淋巴细胞转化试验值一般偏低,DNCB皮肤试验多为阴性,T-细胞和TH细胞值均降低;结节性红斑样损害中浸润的细胞主要是T细胞,而特别是TH和NK细胞,而眼球组织内浸润细胞主要是CD4淋巴细胞和巨噬细胞,很少B细胞和NK细胞,这些CD4淋巴细胞与巨噬细胞是HLA-DR(+)的。以上事实说明本病有体液免疫与细胞免疫常表现,但一般倾向认为细胞免疫异常与本病发生关系更为密切。
性激素
曾测定21例男性和排卵前期女性性激素,如睾酮、孕酮、雌二醇,促黄体生成素、促卵泡生成素和垂体催乳素,经统计学处理,男性睾酮和女性孕酮值比对照组低,其p值分别为<0.01和0.05,其余均在正常范围;同时测定14例排卵前期女性患者PGF-2d,其平均值较对照组低约2倍以上(p<0.001)。
其他
本病病因虽未明确,但发病与免疫异常是有关的,在免疫调节和炎症反应过程中,细胞成分发生改变及所产生的多种活性物质,如纤溶酶抑制物可使纤溶酶溶解纤维蛋白的活性降低,而致纤维蛋白原含量增高;以及中性粒细胞的趋化性增强;肿瘤坏死因子(TNF-beta)、IL-2和IL-6等产生,这些在病变的发展中可能也有一定作用
常见症状:口腔溃疡、生殖器溃疡、皮疹、眼睛红肿、眼睛疼痛、畏光、视力下降、视物不清、关节疼痛、关节肿胀、腹部有包块、体重下降、消瘦、饮食不振、头疼、头晕、恶心、呕吐、手脚感觉麻木
检查项目:血常规、血沉、彩超、脑部核磁共振、B超
检查内容包括一些自身抗体如抗核抗体、抗内皮细胞抗体等,血沉、C反应蛋白等炎症指标,结核、病毒等感染指标及脏器功能指标等。其他辅助检查包括眼科的特殊检查、血管彩超、脑部磁共振、关节B超等。
实验室检查
1、血常规:贫血,白细胞 正常或偏低,急性发作时可增设。
2、血沉增快,α2和γ球蛋白增加。‘
3、C蛋白反应增高,多克隆丙种球蛋白异常多见,关节炎及眼型者血IgM、IgG明显增高。40%以上的患者血清中可测得抗口腔粘膜抗体。
4、血清铜、血浆铜蓝蛋白显著增加,活动尤为明显。
放射线检查
1、X线可发现肺、心血管或消化系统的异常。
2、肠镜检查或下消化道造影:有助于发现肠道溃疡。
3、血管造影:若怀疑大血管病变,可以作血管造影以确定病变部位和受损的程度。
体格检查
1、眼科检查:眼底镜检查有无视网膜出血;裂隙灯检查有无角膜溃疡、虹膜睫状体炎、葡萄膜炎;眼底荧光造影检查以发现早期的视网膜血管病变。
2、针刺试验:用20号针头,在无菌条件下倾斜刺人皮肤。观察:若24或48小时后出现脓疮或毛囊炎,周围有一红圈环绕(红晕),则为阳性。
目前还无有效的根治方法。治疗目的在于缓解症状减少脏器受损。对无重要脏器受累者,以秋水仙碱为首选药物,对有内脏受累尤其有眼病变影响视力者多需联合用药。
1、中医免疫平衡疗法和三重免疫绿色疗法采用中药治疗。“中医免疫平衡疗法”以中医为主,特色突出,经过大量的临床实践,以化腐生肌、养阴清毒、调理脾胃、扶正祛邪为治疗原则,成功地研制出了集抗病毒、抗感染、提高免疫功能三重作用于一体的系列白塞氏病有效方剂。三重免疫绿色疗法是系列纯中药治疗白塞氏病在世界医学领域中的突破性研究成果,被世界权权威组织公认是当代中国对世界医学的突出贡献。
2、秋水仙碱:此药有抗趋化作用,用于防止溃疡、虹膜炎、滑膜炎及静脉炎。每次0.5mg,每日2~3次。毒性反应有骨髓受抑制、恶心呕吐、食欲不振,腹泻与便秘等。
3、肾上腺皮质激素:一般用强的松30~40mg,每日1次口服,对重症可静脉滴注氢化考的松或地塞米松。待症状缓解后改为口服。肾上腺皮质激素虽可使口腔溃疡及关节炎症状缓解,但减量或停药后病情往往复发。对中枢神经系统损害多难治愈。
4、免疫抑制剂:免疫抑制剂对重症色素膜炎50mg,每日3次或200mg,静脉注射,每日或隔日1次。使用时应注意白细胞下降,消化道不良反应及脱发等副作用。近年来试用环孢霉素A(CycosyrinA)对眼疾患有一定疗效。对其他系统损害疗效不够明显。每次125~300mg,每日工1次,3个月为1疗程。雷公藤甙,每次30mg,每日3次。有白细胞下降、血小板减少、食欲不振,闭经、精子减少等副作用。也可用瘤克宁,氨甲喋呤等免疫抑制剂。
5、其他疗法:对有结核病者给予抗结核药物。
多食蔬菜水果,食疗可用薄荷绿豆汤,百合汤,新鲜芦根汤等等。同时,有过口腔溃疡病史的尤其要注意少吃蟹虾等带有硬壳尖刺的食物,或者将蟹、虾等加工为蟹粉和虾仁后进食。
日常病人在饮食中应多食豆制品、新鲜蔬菜、鸡蛋、牛奶、猪瘦肉,以及山药、枸杞子、黑芝麻、赤小豆、绿豆、西瓜、冬瓜、薏米仁等药食同源食品;不吃油炸烧烤以及过于肥腻的猪肉,不吃牛肉、羊肉、狗肉、驴肉及姜、葱、蒜特别是辣椒等辛辣刺激之品;烟酒能助温酿热,须戒烟、忌酒。
口腔病变时不要吃过硬或温度过高的食物。白塞氏病患者饮食原则以清淡为宜,少量多餐,高维生素,高热量、高蛋白、易消化无渣流质饮食,少食辛辣刺激性的食物。在口腔溃疡期给予流质饮食,如牛奶、肉汤等,避免过硬、过热及刺激性食物,以免损伤或加重口腔溃疡而引起疼痛,同时应鼓励患者少量慢食,增加营养,增强体质,促进恢复。
因此,除药物治疗外,平时应注意保护口腔卫生,多吃蔬菜、水果,少吃烧烤油炸和油腻食物,不吃辛辣及热性食品如辣椒、生葱、生姜、大蒜、烟、酒、羊肉等,忌劳累,保持心情愉快和大便通畅。
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