肝囊肿的发生被归因于异位胆管。1906年Moschcowitz在研究胎儿肝囊肿时，发现囊肿壁上有异位的胆管组织及长方形上皮细胞内衬。这类囊肿起源于肝内肝内迷走胆管或肝内胆管和淋巴管的发育障碍，导致管腔内容物停滞潴留而成。近年来有人提出后天肝组织退行性改变的说法。

　 肝囊肿有先天的，也有后天的：

　　先天性肝囊肿是由于胚胎时期肝内胆管或淋巴管发育异常造成的;

　　后天性肝囊肿可能是肝脏管道发生退行性改变的结果。

　　囊肿发病原因，一般认为有如下可能：

　　先天性肝囊肿的病因尚不清楚。一般认为起源于肝内迷走的胆管，或因肝内胆管和淋巴管在胚胎期的发育障碍所致。

　　潴留性肝囊肿：为肝内某个胆小管由于炎症、水肿、瘢痕或结石阻塞引起分泌增多，或胆汁潴留引起，多为单个，也可因肝钝性挫伤，致中心破裂的晚期。病变囊内充满血液或胆汁，包膜为纤维组织，为单发性假性囊肿。

　　先天性肝囊肿：由于肝内胆管和淋巴管胚胎时发育障碍，或胎儿期患胆管炎，肝内小胆管闭塞，近端呈囊性扩大及肝内胆管变性，局部增生阻塞而成，多为多发。

　　常见症状：脉氧合不足、腹部肿块、囊肿样改变、无胆汁粪便、腹痛、肝肿大、暴力作用后腹痛

　　1.胃肠道症状

　　当囊肿增大并压迫胃、十二指肠和结肠时，可引起餐后饱胀、食欲减退、恶心和呕吐等症状。

　　2.腹痛

　　大而重的囊肿可引起上腹膨胀不适、隐痛或轻度钝痛。突发剧痛或出现腹膜炎的症状体征时，提示有囊肿出血或破裂等并发症发生，并可出现畏寒、发热。

　　3.腹部包块

　　发现腹部包块是许多患者的主要初发表现。

　　4.黄疸

　　肝门邻近的囊肿压迫肝管或胆总管可引起轻度黄疸，其发生率较低，仅在约5%的病例中出现。

　　检查项目：肝脏超声检查、磁共振血管造影、肝、胆、脾CT检查、血清白蛋白与球蛋白比值（A/G）、肝、胆、胰、脾的MRI检查、肝脏疾病超声诊断

　　1.B型超声

　　B型超声检查诊断肝囊肿具有敏感性高、无创伤、简便易行等优点，<1cm的囊肿也易检出，准确率达98%，而且能确定囊肿的性质、部位、大小、数目及累及肝脏的范围，为本病的首选检查方法。肝囊肿的声像图表现为肝内有圆形或椭圆形液性暗区，囊壁菲薄，边缘整齐光滑，与周围组织境界清楚，囊肿后壁及深部组织回声增强，壁常伴折射声影。

　　2.CT扫描

　　CT检查能准确显示肝囊肿的部位、大小、范围及性质，确诊率达98%。CT片上肝囊肿为境界清楚、密度均匀、圆形或椭圆的低密度区，静脉造影后无增强表现。

　　3.核素扫描

　　核素扫描有助于肝囊肿的定位诊断，显示肝内有边缘整齐光滑的占位性病变，但与肝脓肿、肝癌的扫描结果相似，难以鉴别，临床上已很少使用。

　　4.选择性血管造影

　　肝动脉造影见肝囊肿呈圆形、边缘清晰的无血管区，其周围血管被推移呈弓形。

　　5.腹腔镜检查

　　腹腔镜检查对表浅的单纯性囊肿的诊断有价值，并可指导穿刺抽液。

　　6.X线检查

　　X线表现可因囊肿的大小、位置而异，可有肝脏增大、膈肌抬高和胃肠受压移位等现象。单发囊肿有时囊壁出现钙化影。

　　根据临床症状和实验室检查可以确诊。

　　鉴别诊断

　　①肝包虫囊肿：常有疫区居住史，包虫皮试阳性。

　　②肝脓疡：有炎症表现，常有化脓性疾病或痢疾史，超声显像所见并无清晰薄壁，液性占位周边有炎症表现。

　　③巨大肿瘤中央液化：超声可见病灶内同时有液性与实质性占位。

　　肝囊肿需与以下几类疾病进行鉴别。

　　1.肝内占位性病变

　　肝肿瘤、肝脓肿等易与本病混淆。但通过详细询问病史及体格检查，结合B超等特殊检查，一般不难鉴别。肝肿瘤多为实质占位性病变;肝脓肿有明显的中毒症状，部分未完全液化的肝脓肿则表现为浸润性占位病变。对完全液化之脓肿行B超引导下经皮穿刺既可达到治疗目的，又可明确诊断。

　　2.腹内肝外性囊肿

　　胰腺囊肿、肠系膜囊肿、胆囊积水、胆总管囊肿、巨大卵巢囊肿等均为囊性病变，但根据各自的特征通过B超并辅以相应的特殊检查多可做出鉴别诊断。

　　3.肝棘球囊肿

　　患者多来自牧区，有羊、牛等动物接触史，囊肿张力较大，触之硬韧，叩之有震颤，多数患者血嗜酸粒细胞增高，补体结合试验阳性，以及间接免疫荧光检查和被动血凝集试验均有助于鉴别。B超检查寄生虫性肝囊肿有厚的纤维性囊壁，有时囊壁伴有钙化，囊腔内可见虫体物质。

　　4.多囊肝

　　一般多与多囊肾并存，可通过询问家族史，检查其他脏器有无囊肿进行鉴别。

　　1.囊肿破裂

　　2.囊蒂扭转

　　3.囊内出血

　　4.囊肿内细菌入侵感染，可以出现腹痛与发热。

　　先天性肝脏囊肿目前还没有预防办法。也不能通过药物治疗和预防。重要的是定期体检与复查。

肝囊肿的治疗应视其大小、性质及有无并发症而定。直径5cm并出现压迫症状者可在超声引导下穿刺抽液，以缓解压迫症状。但抽液后不久囊肿又会增大，需反复抽液。此法操作简便，不需剖腹，对不能耐受手术的巨大肝囊肿患者仍不失为一种可行的治疗方法。囊肿有感染时宜行外引流术。当有并发症出现如囊肿破裂、囊蒂扭转、囊内出血或囊肿巨大压迫邻近器官影响进食者需外科手术治疗，手术治疗应尽可能完全切除囊肿，如不能则做次全切除或至少切除1/3囊壁，使囊液引流入腹腔。如胆汁进入囊腔，后一种手术则不适用，可采取囊肿－空肠吻合术。术中应造影确定有无交通，如囊肿为多房性，引流前应尽量去除其分隔。囊壁病理检查要仔细除外恶变。

对于孤立性肝囊肿除非发生囊肿破裂、囊蒂扭转或囊内出血等并发症，进行紧急手术治疗外，择期手术需要根据囊肿的大小、部位和病人的全身情况和自觉症状而定。体检中偶尔发现的无症状的孤立性肝囊肿可以暂时采用保守治疗，利用超声检查定期观察，需要警惕恶变的的发生。大的肝囊肿有症状出现者最好施行手术治疗，因为穿刺抽液等保守疗法一般容易复发，并且带来细菌污染可能。多囊肝通常应采取非手术治疗，由于其病变累及整个肝脏，除非采用肝移植，否则不能根治本病。然而，多囊肝一旦由于肝肿大压迫胸腹部影响呼吸循环时，需考虑手术减轻压力。可根据具体条件用以下手术方法：

1.肝切除术；

2.囊肿切除术；

3.囊肿开窗术或囊肿大部切除术；

4.囊肿内引流术；

5.囊肿穿刺抽液及硬化术。

多囊肝的手术：除非病变局限于肝的一叶，且伴有症状;或疑有恶变者，一般多不主张手术治疗。多囊肝当发现其中个别囊肿增大迅速，压迫邻近脏器，严重影响病人日常生活或心肺功能时，可以对较大的囊肿进行反复穿刺抽液。如果病人全身情况良好，肝功正常，也可作开窗术，以减轻压力，缓解症状，促使肝细胞再生。有条件者可进行肝移植，以彻底根治本病。

多囊肝合并多囊肾的治疗：多囊肝的治疗参照以上方案。多囊肾没有症状时，可观察并定期复查肾功能。若出现症状(如腰痛、血尿、高血压、肾功能衰竭等)，则需要手术治疗，包括穿刺或切开囊肿，降低囊肿压力，有时可以延缓病变的进展和肾功能衰竭，必要时进行透析疗法。根治的方法需要肾移植。

　　1、肝囊肿食疗方：

　　1)鸭粥

　　取鸭血100克，鲫鱼100克，白米100克同煮粥服食。

　　2)鸡肝粥

　　取新鲜鸡肝3个，大米100克，同煮为粥服食。

　　3)银耳鸭蛋羹

　　鸭蛋1个、银耳10克、冰糖适量。将银耳用温水泡发、去杂、洗净，放锅中加水煮，煮一段时间后将鸭蛋打入碗中搅匀，倒入粥中煮沸，加入冰糖稍煮，盛入碗中即成。