软骨样汗管瘤
软骨样汗管瘤(chondroid syringoma)以往称皮肤混合瘤(mixed tumor of the skin)，1961年认识到此瘤为上皮性，而间质变化仅为继发，因此已普遍用软骨样汗管瘤一名取代以往的皮肤混合瘤一名。
自发性食管破裂系指健康人突然发生食管破裂，因多数发生于饮酒、呕吐之后，食管壁全层破裂，故有人称之为呕吐后食管破裂。有时与胃酸分泌有关系，有人称之为食管消化性穿孔。为了区别器械损伤等外伤性穿孔，有人称之为非外伤性食管穿孔。
自发性食管破裂系指健康人突然发生食管破裂，因多数发生于饮酒、呕吐之后，食管壁全层破裂，故有人称之为呕吐后食管破裂。有时与胃酸分泌有关系，有人称之为食管消化性穿孔。为了区别器械损伤等外伤性穿孔，有人称之为非外伤性食管穿孔。
常见症状：坚实性皮内、皮下结节、骨内损害
自发性食管破裂的原因和机理尚未完全清楚。虽然不是100%的病人都在发病时有呕吐，但大多数病人(70%～80%)均先有呕吐继有食管穿孔，所以呕吐仍为最重要的发病原因。与呕吐相联系的是饮酒，呕吐的病人多数是过食、饮酒之后发生呕吐。其他自发性食管破裂的原因有分娩、车祸、颅脑手术后、癫痫等。
自发性食管破裂的原因和机理尚未完全清楚。虽然不是100%的病人都在发病时有呕吐，但大多数病人(70%～80%)均先有呕吐继有食管穿孔，所以呕吐仍为最重要的发病原因。与呕吐相联系的是饮酒，呕吐的病人多数是过食、饮酒之后发生呕吐。其他自发性食管破裂的原因有分娩、车祸、颅脑手术后、癫痫等。
检查项目：组织学病理检查
组织病理：真皮内见由立方形或多角形上皮细胞形成的巢，呈管泡状和导管结构，偶可形成角囊肿。此种结构被包埋在淡蓝色软骨样物质到嗜酸性透明物质的基质中。
常见症状：呕吐、恶心、上腹部疼痛、胸痛、呕血、气短、呼吸困难、紫绀、上腹部压痛、腹肌紧张、板状腹、胸骨后疼痛
男性患者明显多于女性，多数为青壮年，也可发生于50岁以上。
1、病初症状为呕吐、恶心、上腹痛、胸痛。1/3～1/2病人有呕血。呕吐的病人往往可有饮酒或过食史。痛的位置多为上腹部，也可在胸骨后、两季肋部、下胸部，有时放射至肩背部。症状严重时可有气短、呼吸困难、紫绀、休克等。
2、体格检查多表现为急腹症，可有液气胸的相应体征，上腹压痛，肌紧张，甚至板状。食管、胃内容物进入胸、腹膜腔可引起化学性胸、腹膜炎，可以有急性化脓性纵隔炎及胸、腹膜炎的表现。
3、疼痛是本病最突出的症状，多为饱餐或酗酒剧烈呕吐后，突然出现胸部或上腹部难以忍受的疼痛，一般为剧烈撕裂样或者刀割样疼痛，疼痛随呼吸吞咽加重，并向同侧肩背部及胸骨后放散，剧烈恶心呕吐常因严重疼痛中断。痛的位置多为上腹部，也可在胸骨后、两季肋部、下胸部，有时放射至肩背部。颈段食管穿孔常诉胸痛，中段穿孔主诉腹痛，胸腹段穿孔则出现腹痛和背痛，吞咽或呼吸时疼痛加重，同时伴吞咽困难、呼吸困难和口渴感，疼痛剧烈时吗啡也难以缓解。
4、其他症状症状严重时可有气短、呼吸困难、发绀、休克等。呼吸困难与疼痛、胸膜夹层、气胸、液气胸等有关。由于剧烈疼痛、缺氧和失血，患者迅速陷入休克，出现躁动不安、面色苍白、皮肤湿冷、脉搏细速、血压下降。如合并纵隔胸腔感染可出现发热，甚至出现败血症及感染中毒性休克。
常见症状：呕吐、恶心、上腹部疼痛、胸痛、呕血、气短、呼吸困难、紫绀、上腹部压痛、腹肌紧张、板状腹、胸骨后疼痛
男性患者明显多于女性，多数为青壮年，也可发生于50岁以上。
1、病初症状为呕吐、恶心、上腹痛、胸痛。1/3～1/2病人有呕血。呕吐的病人往往可有饮酒或过食史。痛的位置多为上腹部，也可在胸骨后、两季肋部、下胸部，有时放射至肩背部。症状严重时可有气短、呼吸困难、紫绀、休克等。
2、体格检查多表现为急腹症，可有液气胸的相应体征，上腹压痛，肌紧张，甚至板状。食管、胃内容物进入胸、腹膜腔可引起化学性胸、腹膜炎，可以有急性化脓性纵隔炎及胸、腹膜炎的表现。
3、疼痛是本病最突出的症状，多为饱餐或酗酒剧烈呕吐后，突然出现胸部或上腹部难以忍受的疼痛，一般为剧烈撕裂样或者刀割样疼痛，疼痛随呼吸吞咽加重，并向同侧肩背部及胸骨后放散，剧烈恶心呕吐常因严重疼痛中断。痛的位置多为上腹部，也可在胸骨后、两季肋部、下胸部，有时放射至肩背部。颈段食管穿孔常诉胸痛，中段穿孔主诉腹痛，胸腹段穿孔则出现腹痛和背痛，吞咽或呼吸时疼痛加重，同时伴吞咽困难、呼吸困难和口渴感，疼痛剧烈时吗啡也难以缓解。
4、其他症状症状严重时可有气短、呼吸困难、发绀、休克等。呼吸困难与疼痛、胸膜夹层、气胸、液气胸等有关。由于剧烈疼痛、缺氧和失血，患者迅速陷入休克，出现躁动不安、面色苍白、皮肤湿冷、脉搏细速、血压下降。如合并纵隔胸腔感染可出现发热，甚至出现败血症及感染中毒性休克。
宜清淡为主，不要吃过于辛辣刺激的食物，要多喝水，多吃新鲜的蔬菜如西红柿，黄瓜，冬瓜、西红柿和新鲜的水果如苹果，香蕉，橘子、李子等等，同时多食用牛奶，鱼，鸡蛋，羊肉富含蛋白质的食物。合理搭配膳食，注意营养充足。忌烟酒忌辛辣。忌油腻忌烟酒。忌吃生冷食物。
检查项目：胸腔积液检查、胸部平片、食管造影
1.食管破裂病人早期可以无发热，血白细胞也不升高;稍晚则可以有发热、寒战、血白细胞增高。
2.X线胸部透视具有重要价值，不少病人经急诊胸部透视发现一侧液气胸，而引起注意。X线胸片侧位可见到纵隔气肿，颈部皮下气肿影，后前位有时可见到后下纵隔一侧气肿阴影，呈三角形。考虑到食管破裂时，应作吞碘油拍片，明确诊断。
3.现液气胸后，行诊断性穿刺，简易而且必要。如抽出物为血性酸味液体，或发现食物渣滓，则可以确诊。如穿刺前口服少量美蓝液更能明确显示。穿刺液淀粉酶值可以很高。
检查项目：胸腔积液检查、胸部平片、食管造影
1.食管破裂病人早期可以无发热，血白细胞也不升高;稍晚则可以有发热、寒战、血白细胞增高。
2.X线胸部透视具有重要价值，不少病人经急诊胸部透视发现一侧液气胸，而引起注意。X线胸片侧位可见到纵隔气肿，颈部皮下气肿影，后前位有时可见到后下纵隔一侧气肿阴影，呈三角形。考虑到食管破裂时，应作吞碘油拍片，明确诊断。
3.现液气胸后，行诊断性穿刺，简易而且必要。如抽出物为血性酸味液体，或发现食物渣滓，则可以确诊。如穿刺前口服少量美蓝液更能明确显示。穿刺液淀粉酶值可以很高。
因本病在临床上较少见，故常易漏诊、误诊。本病常与其它常见心胸、上胃肠疾病表现类似，误诊率高达37.5%～84%，最常混淆的是消化性溃疡穿孔(41%的患者本身合并消化性溃疡)或心肌梗塞。如食管破裂入心包，与心肌梗塞的鉴别更为困难。发现可疑病例时应注意与下列疾病鉴别：
1.溃疡病穿孔 患者常有溃疡病史，发病突然，以剧烈的上腹疼痛为主要表现，腹部检查可见腹肌紧张，压痛反跳痛明显，腹部X线检查可见膈下有游离气体。
2.自发性气胸 常有慢性阻塞性肺病史，突发的剧烈胸痛和呼吸困难，典型的X线征象为肺组织压缩向肺门部，气体常积聚于胸腔外侧或肺尖，局部透亮度增高，肺纹理消失。
3.心绞痛、心肌梗死 常有高血压、糖尿病史，年纪较大，多由于劳累、进食、激动而诱发，胸痛有其特征性，含服硝酸甘油可缓解症状。
4.急性肺栓塞 临床表现可从无症状到突然死亡，常见症状为呼吸困难和胸痛、咯血。检查见呼吸增快、发绀，肺部常有湿?音或哮鸣音、肺血管杂音、胸膜磨擦音或胸腔积液体征。循环系统可有急性肺心病的相应表现，X线显示斑片状浸润，肺不张，膈肌抬高，胸腔积液，尤其是以胸膜为基底凸面朝向肺门的圆形致密阴影，及扩张的肺动脉伴远端肺纹理稀疏等对肺栓塞具有诊断价值，核素肺通气/灌注扫描是诊断本病最敏感的无创性方法。
5.夹层动脉瘤 急起剧烈的胸痛，血压增高，突发主动脉瓣关闭不全，两侧脉搏不等，或触及搏动性肿块也应该考虑此病。超声心动图、CT、MRI、DSA等检查均可确诊。
6.急性胰腺炎 本病常有暴饮暴食、饮酒、胆结石等病史，以剧烈的上腹疼痛为主要表现。B超等影像学检查可见胰腺弥漫性或局限性肿大，血、尿淀粉酶升高，血脂肪酶升高。
7.嵌顿性膈疝 是指腹腔内或腹膜后的脏器通过膈肌裂孔或缺损进入胸腔的病理状态。脏器被嵌顿时可出现恶心、呕吐、胸闷、气促、发绀、心动过速等症状，严重者可产生呼吸困难、循环衰竭，胸部患侧叩诊鼓音，可闻及肠鸣音。胸部X线检查示一侧膈面轮廓不清，于胸腔内可见肠曲充气或胃泡所致的不规则透明区，常伴液平面。通过胃肠钡餐检查或施行人工气腹一般可做出明确诊断。
8.肠系膜动脉栓塞 临床表现早期呈剧烈腹痛，但体征常不明显，多伴恶心、呕吐，鲜血或黑便，甚至发生肠梗阻。患者多年纪较大，且常有心脏病或感染性心内膜炎、动脉硬化、冠心病病史。肠系膜血管造影可确诊本病。
因本病在临床上较少见，故常易漏诊、误诊。本病常与其它常见心胸、上胃肠疾病表现类似，误诊率高达37.5%～84%，最常混淆的是消化性溃疡穿孔(41%的患者本身合并消化性溃疡)或心肌梗塞。如食管破裂入心包，与心肌梗塞的鉴别更为困难。发现可疑病例时应注意与下列疾病鉴别：
1.溃疡病穿孔 患者常有溃疡病史，发病突然，以剧烈的上腹疼痛为主要表现，腹部检查可见腹肌紧张，压痛反跳痛明显，腹部X线检查可见膈下有游离气体。
2.自发性气胸 常有慢性阻塞性肺病史，突发的剧烈胸痛和呼吸困难，典型的X线征象为肺组织压缩向肺门部，气体常积聚于胸腔外侧或肺尖，局部透亮度增高，肺纹理消失。
3.心绞痛、心肌梗死 常有高血压、糖尿病史，年纪较大，多由于劳累、进食、激动而诱发，胸痛有其特征性，含服硝酸甘油可缓解症状。
4.急性肺栓塞 临床表现可从无症状到突然死亡，常见症状为呼吸困难和胸痛、咯血。检查见呼吸增快、发绀，肺部常有湿?音或哮鸣音、肺血管杂音、胸膜磨擦音或胸腔积液体征。循环系统可有急性肺心病的相应表现，X线显示斑片状浸润，肺不张，膈肌抬高，胸腔积液，尤其是以胸膜为基底凸面朝向肺门的圆形致密阴影，及扩张的肺动脉伴远端肺纹理稀疏等对肺栓塞具有诊断价值，核素肺通气/灌注扫描是诊断本病最敏感的无创性方法。
5.夹层动脉瘤 急起剧烈的胸痛，血压增高，突发主动脉瓣关闭不全，两侧脉搏不等，或触及搏动性肿块也应该考虑此病。超声心动图、CT、MRI、DSA等检查均可确诊。
6.急性胰腺炎 本病常有暴饮暴食、饮酒、胆结石等病史，以剧烈的上腹疼痛为主要表现。B超等影像学检查可见胰腺弥漫性或局限性肿大，血、尿淀粉酶升高，血脂肪酶升高。
7.嵌顿性膈疝 是指腹腔内或腹膜后的脏器通过膈肌裂孔或缺损进入胸腔的病理状态。脏器被嵌顿时可出现恶心、呕吐、胸闷、气促、发绀、心动过速等症状，严重者可产生呼吸困难、循环衰竭，胸部患侧叩诊鼓音，可闻及肠鸣音。胸部X线检查示一侧膈面轮廓不清，于胸腔内可见肠曲充气或胃泡所致的不规则透明区，常伴液平面。通过胃肠钡餐检查或施行人工气腹一般可做出明确诊断。
8.肠系膜动脉栓塞 临床表现早期呈剧烈腹痛，但体征常不明显，多伴恶心、呕吐，鲜血或黑便，甚至发生肠梗阻。患者多年纪较大，且常有心脏病或感染性心内膜炎、动脉硬化、冠心病病史。肠系膜血管造影可确诊本病。
若不经及时治疗，患者可因严重坏死性纵隔炎、内毒素休克而死亡，死亡率可达30%～70%。
1.休克 由于剧烈疼痛、缺氧和失血，病人常迅速陷入休克状态，表现为躁动不安、面色苍白、脉搏细速、血压下降，如不及时抢救，病人可在短时间内死亡。
2.纵隔炎和纵隔气肿 食管破裂后，食管及胃内容物可通过食管裂口进入纵隔引起纵隔炎，表现为高热、脉频、白细胞增高等。
3.液气胸 食管破裂后并有纵隔胸膜穿通，气体及食管内容物迅速进入胸腔，引起气胸、液气胸、脓胸、脓气胸，并出现相应的症状及体征。
4.瘘管形成 食管破裂后引起纵隔炎和胸膜炎，继而转为慢性阶段。食管与胸膜穿通处被结缔组织包绕形成食管胸膜瘘或食管纵隔瘘，病人呈慢性炎症表现，食管碘水造影可证实瘘管的存在。
若不经及时治疗，患者可因严重坏死性纵隔炎、内毒素休克而死亡，死亡率可达30%～70%。
1.休克 由于剧烈疼痛、缺氧和失血，病人常迅速陷入休克状态，表现为躁动不安、面色苍白、脉搏细速、血压下降，如不及时抢救，病人可在短时间内死亡。
2.纵隔炎和纵隔气肿 食管破裂后，食管及胃内容物可通过食管裂口进入纵隔引起纵隔炎，表现为高热、脉频、白细胞增高等。
3.液气胸 食管破裂后并有纵隔胸膜穿通，气体及食管内容物迅速进入胸腔，引起气胸、液气胸、脓胸、脓气胸，并出现相应的症状及体征。
4.瘘管形成 食管破裂后引起纵隔炎和胸膜炎，继而转为慢性阶段。食管与胸膜穿通处被结缔组织包绕形成食管胸膜瘘或食管纵隔瘘，病人呈慢性炎症表现，食管碘水造影可证实瘘管的存在。
本病的预后取决于诊断时间、破裂位置、基础疾病、食管基础情况、有无自发性壁层胸膜破裂等。虽然自1947年 Barrett首次成功缝合裂口以来，Boerhaave's综合征的死亡率大大降低(31%)，但延误诊断仍可明显增加并发症，使治疗的难度和费用增加，是病死率高的主要原因。临床医生必须高度警惕此病，全面观察、思考，尽早诊断，正确治疗，才能挽救更多的病人。
本病的预后取决于诊断时间、破裂位置、基础疾病、食管基础情况、有无自发性壁层胸膜破裂等。虽然自1947年 Barrett首次成功缝合裂口以来，Boerhaave's综合征的死亡率大大降低(31%)，但延误诊断仍可明显增加并发症，使治疗的难度和费用增加，是病死率高的主要原因。临床医生必须高度警惕此病，全面观察、思考，尽早诊断，正确治疗，才能挽救更多的病人。
自发性食管破裂的治疗方法及病人预后，与诊断早晚、破裂口大小、进入胸腔胃内容物的数量、污染程度等有密切关系。自发性食管破裂一般为纵形破口，很少横行，一般长度4～7cm。如破口小，病人立即来诊，进入胸膜腔内的食物残渣少，胸腔引流彻底，感染得以及时控制，可以不经手术修补，破口的愈口机会大。如破口大，进入胸膜腔内的胃内容物量多，食物残渣未能引流干净，病人来诊较迟，肺膨胀不佳，或延误诊断，形成脓胸、纵隔炎等，则单纯引流、鼻饲或空肠造瘘往往形成慢性食管-胸膜-皮膜瘘，破口自行愈合的机会甚小。
一旦形成食管-胸膜-皮肤瘘则需延期修补，甚至需作部分食管切除，以肠管代替食管的手术。有时需作部分肋骨切除，以消灭脓腔及瘘道。
如破裂后不超过24h，积极早期行开胸、局部食管修复手术，也有愈合的机会。如果胸腔冲洗干净，胸腔术后引流通畅，肺膨胀良好，经过胃肠道外营养支持，或空肠造瘘营养支持，使破口愈合，则能缩短治疗时间，避免复杂的治疗措施。鉴别 本病常与其它常见心胸、上胃肠疾病表现类似，误诊率高达37.5%～84%，最常混淆的是消化性溃疡穿孔(41%的患者本身合并消化性溃疡)或心肌梗塞。如食管破裂入心包，与心肌梗塞的鉴别更为困难。
自发性食管破裂的治疗方法及病人预后，与诊断早晚、破裂口大小、进入胸腔胃内容物的数量、污染程度等有密切关系。自发性食管破裂一般为纵形破口，很少横行，一般长度4～7cm。如破口小，病人立即来诊，进入胸膜腔内的食物残渣少，胸腔引流彻底，感染得以及时控制，可以不经手术修补，破口的愈口机会大。如破口大，进入胸膜腔内的胃内容物量多，食物残渣未能引流干净，病人来诊较迟，肺膨胀不佳，或延误诊断，形成脓胸、纵隔炎等，则单纯引流、鼻饲或空肠造瘘往往形成慢性食管-胸膜-皮膜瘘，破口自行愈合的机会甚小。
一旦形成食管-胸膜-皮肤瘘则需延期修补，甚至需作部分食管切除，以肠管代替食管的手术。有时需作部分肋骨切除，以消灭脓腔及瘘道。
如破裂后不超过24h，积极早期行开胸、局部食管修复手术，也有愈合的机会。如果胸腔冲洗干净，胸腔术后引流通畅，肺膨胀良好，经过胃肠道外营养支持，或空肠造瘘营养支持，使破口愈合，则能缩短治疗时间，避免复杂的治疗措施。鉴别 本病常与其它常见心胸、上胃肠疾病表现类似，误诊率高达37.5%～84%，最常混淆的是消化性溃疡穿孔(41%的患者本身合并消化性溃疡)或心肌梗塞。如食管破裂入心包，与心肌梗塞的鉴别更为困难。
多种食物混合，配置合理，易于吸收，保证每日总热量为1500-2000kcal，多以混合奶、肉汤、鱼汤、奶粉、巧克力、营养米粉、菜汁、油、盐等相互搭配，进食时应从流质、少渣半流、半流质逐渐过渡到普通饮食，量由少到多，严禁暴饮暴食或进食粗硬食物。
多种食物混合，配置合理，易于吸收，保证每日总热量为1500-2000kcal，多以混合奶、肉汤、鱼汤、奶粉、巧克力、营养米粉、菜汁、油、盐等相互搭配，进食时应从流质、少渣半流、半流质逐渐过渡到普通饮食，量由少到多，严禁暴饮暴食或进食粗硬食物。
