01 其实很多人没注意：间质性肺疾病是什么？
有些人觉得自己近来总是有点喘，上下楼梯要歇几口气，也许还会偶尔干咳，喝水也没见好些。很多时候，这些细微的不适不会引起重视。其实，这背后有可能和一种叫“间质性肺疾病”（Interstitial Lung Disease, ILD）的慢性疾病有关。
简单来讲，间质性肺疾病指的是肺的间质——就是包裹在肺泡周围的组织——发生慢性的炎症或纤维化，导致肺部变“硬”，影响正常的氧气交换。肺部功能下降，人会越来越容易气喘、活动受限。
跟感染、肿瘤这些大家常听到的肺部问题不同，间质性肺疾病来得很隐蔽，不太好察觉，所以它也被形象地比作“肺里的隐形杀手”。
02 具体有哪些类型？间质性肺疾病不是一种病
| 类型 | 主要特点 | 简单例子 |
|---|---|---|
| 特发性肺纤维化 | 无法找到明确原因，病程进展较快，常见于50岁以上 肺部像“结疤”一样，变得僵硬 | 58岁男性，退休后近一年运动量减少，发现呼吸越来越费劲，最终确诊为特发性肺纤维化 |
| 结节病 | 全身多器官受影响，以肺部结节为主，可能自愈或反复发作 | 32岁女性，偶尔低烧、干咳，被查出肺部多发结节，后诊断为结节病 |
| 自身免疫相关性肺病 | 和类风湿、硬皮病等免疫病相关，伴随关节、皮肤等问题 | 有位45岁女性长期有风湿病，近半年咳嗽明显，肺功能下降，检查显示已有间质性肺疾病 |
| 环境暴露相关 | 长期吸入有害粉尘、化学物等导致，如矽肺、石棉肺 | 52岁男性，矿井工作多年，出现慢性气喘，被诊断为与粉尘相关的间质性肺病 |
上述类型之外，还有少数由药物、不明原因或遗传因素引发，每种情况的治疗和预后也不一样。其实，不同类型的共同点，是肺功能慢慢变差，严重时甚至会呼吸衰竭。
03 为什么会得这种病？间质性肺疾病的风险因素
很多人难以理解，明明没有抽烟，怎么也会患这类病？其实，诱发间质性肺疾病的原因远比表面复杂。科学研究给出了一些答案（Cottin, V. & Crestani, B., 2014）。
- 环境因素 比如长期在建筑工地、矿井、纺织厂等环境下工作，会吸入细小颗粒、粉尘或者化学物质——这些“异物”会不断刺激肺部组织，时间久了，造成慢性的损伤和炎症，逐渐形成纤维化。
- 遗传倾向 有家族史的人群（比如父母、兄弟姐妹中患此病者），患病风险会高出不少，有的遗传基因让肺泡修复更容易出错。
- 免疫异常 某些人自身免疫系统“开小差”，攻击身体本身的组织，如风湿、硬皮病，这类病常常合并间质性肺炎。
- 药物和放射线 用药史也很重要，例如部分抗癌药、抗心律失常药、放射治疗都可能累及肺间质，让正常的组织被新的瘢痕、纤维化取代。
- 年龄及性别影响 特发性肺纤维化多见于50岁以上的男性，老年化让肺部修复功能逐渐降低，这和年龄密切相关。
这些风险因素的共同点，是它们都可以导致肺组织慢慢受到损伤、修复过程紊乱，最终形成“疤痕”，让肺叶变得不再柔软、失去原有弹性。
04 间质性肺疾病有哪些信号？如何早识别和精确诊断
- 早期表现： 多数间质性肺疾病起初几乎没症状，或只是偶尔气喘、轻微干咳，容易被当作“劳累”、“轻微感冒”忽略。
- 明显信号： 病程进展后，患者会有持续的呼吸急促、活动耐力下降、夜间频繁咳嗽，有时还出现体重减轻，甚至指端“杵状指”——就是手指末端鼓出一坨，像鼓槌一样。
常用检查手段
- 胸部高分辨率CT（HRCT）：是诊断间质性肺疾病的“金标准”，可以看清肺部有没有典型的纤维化、蜂窝肺等特征。
- 肺功能测试：可以早期发现肺活量减少、氧气交换下降。
- 有时还需做气体弥散试验、血氧饱和度监测，或必要时取肺组织活检，进一步明确病理诊断。
05 治疗和管理：不同人需要不同“配方”
治疗间质性肺疾病没有“万能药方”，关键在于明确病因和分型后，制定个体化的治疗和生活方案（Maher, T. M., et al., 2021）。
| 治疗方式 | 适用情况 | 说明 |
|---|---|---|
| 抗纤维化药物 | 特发性肺纤维化 | 可延缓疾病进展，但需长期服用并注意副作用 |
| 激素/免疫抑制剂 | 自身免疫相关性肺病 | 减缓炎症反应，需医生指导逐步减量或停用 |
| 氧疗 | 肺功能明显受损 | 保持氧气供给，提高生活质量 |
| 肺部康复训练 | 所有类型患者 | 包括呼吸操、运动训练、营养指导，提高整体健康 |
| 生活方式调整 | 所有阶段 | 如保持良好睡眠、规律作息、避免剧烈运动等 |
还有一部分病人（主要是终末期），可能需要考虑肺移植。
06 吃什么有益？更安全的生活习惯推荐
虽然无法通过饮食来“根治”间质性肺疾病，但一些健康的选择，对于维持肺部功能和增进整体健康还是有好处的：
- 深绿色蔬菜：如菠菜、芥蓝，含抗氧化成分，有助于减轻慢性炎症，每天吃一小碗。
- 新鲜水果：如猕猴桃、蓝莓、苹果，维生素C丰富，有利于增强免疫力。
- 全谷杂粮：燕麦、糙米可以替代精米面，有利健康肠道环境，每周搭配食用。
- 优质蛋白：瘦牛肉、鸡胸肉、鱼肉等能帮修复组织，建议每两天轮换食用。
建议有家族史、长时间暴露工作史或免疫系统疾病的人群，早期筛查有帮助。选择三甲医院或大型综合性医院的呼吸科或风湿免疫科就诊更安全。
- 每周做适合自己的低强度有氧锻炼
- 保证足够睡眠，减少压力
- 避免过度劳累和环境刺激
07 未来有什么新希望？研究和治疗的方向
间质性肺疾病的研究正在加速推进。 当前抗纤维化药物在改善特发性肺纤维化生存期上已有突破（Raghu, G., et al., 2015）。免疫疗法和靶向治疗正在成为最新探索方向，包括干细胞移植、基因治疗等。美国和欧洲的多中心临床试验不断推进，预计未来十年内会有更多新药上市。
同时，随着人工智能在医学影像领域的应用，早期筛查和分型诊断的准确率进一步提升，对于患者来说意味着更多获益的可能。
文献引用（APA格式）
- Cottin, V., & Crestani, B. (2014). Interstitial lung disease. Orphanet Journal of Rare Diseases, 9, 1-15. https://doi.org/10.1186/1750-1172-9-1
- Raghu, G., Chen, S. Y., Hou, Q., Yeh, W. S., Collard, H. R., & Incidence and Prevalence of Idiopathic Pulmonary Fibrosis in US Adults 18–64 Years Old. (2016). European Respiratory Journal, 48(1), 179–186. https://doi.org/10.1183/13993003.01690-2015
- Maher, T. M., Corte, T. J., Fischer, A., Kreuter, M., Lederer, D. J., Molina-Molina, M., … & Wuyts, W. (2021). Pirfenidone in patients with unclassifiable progressive fibrosing interstitial lung disease: a double-blind, randomised, placebo-controlled, phase 2 trial. The Lancet Respiratory Medicine, 9(7), 689-702. https://doi.org/10.1016/S2213-2600(21)00177-0
- Raghu, G., Remy-Jardin, M., Myers, J. L., Richeldi, L., Ryerson, C. J., Lederer, D. J., & Wilson, K. C. (2015). Diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis. An official ATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine, 192(2), e3-e19. https://doi.org/10.1164/rccm.201506-1063ST
