结缔组织病的肺部表现

WEBVTT 00:02.344 --> 00:03.019 大家好， 00:03.019 --> 00:03.293 嗯， 00:03.293 --> 00:10.444 今天来讲的是系统性红斑狼疮与系统性硬化症的肺部受累。 00:14.300 --> 00:16.899 我将从以下几点进行讲解， 00:17.299 --> 00:21.600 分别是结缔组织病、肺部表现的概述。 00:22.556 --> 00:25.406 以及系统性红斑狼疮的肺部表现。 00:26.006 --> 00:28.707 系统性硬化症的肺部表现。 00:29.680 --> 00:36.180 结缔组织病肺受累的诊断与治疗以及预后与管理。 00:38.212 --> 00:38.611 首先。 00:40.000 --> 00:42.550 结缔组织病与肺部受累的关系。 00:43.824 --> 00:45.523 结缔组织病的定义是， 00:46.223 --> 00:52.773 一一组以自身免疫介导的器官损害为特征的系统性疾病， 00:53.523 --> 00:55.173 常累及多器官。 00:56.736 --> 00:59.436 肺部是常见的受累器官之一， 01:00.035 --> 01:02.835 可表现为多种肺部疾病， 01:03.535 --> 01:05.835 严重影响患者的预后。 01:06.585 --> 01:08.386 它的临床意义是， 01:08.736 --> 01:15.636 肺部受累是结缔组织病患者发病和死亡的主要原因之一。 01:16.647 --> 01:19.446 早期识别和治疗至关重要。 01:20.196 --> 01:22.497 肺部受累的表现多样， 01:23.446 --> 01:29.446 包括间质性肺病、胸膜病变、肺动脉高压等。 01:30.975 --> 01:43.375 结缔组织病的肺部受累需要风湿免疫科、呼吸科、放射科等多学科协作进行综合评估和治疗。 01:44.480 --> 01:48.430 多学科会诊有助于提高诊断准确性， 01:49.029 --> 01:51.379 制定个性化治疗方案。 01:54.699 --> 01:58.150 第二部分是系统性红斑狼疮的肺部表现。 01:59.305 --> 02:00.755 是胸膜病变。 02:01.921 --> 02:04.722 一是胸膜炎与胸腔积液。 02:05.942 --> 02:08.492 系统性红斑狼疮患者中， 02:08.942 --> 02:12.641 胸膜炎是最常见的肺部表现之一。 02:13.397 --> 02:16.996 发病率为45%.70%。 02:18.179 --> 02:20.229 患者可表现为胸痛。 02:21.348 --> 02:22.098 呼吸困难， 02:22.248 --> 02:23.048 咳嗽， 02:23.848 --> 02:24.973 胸腔积液， 02:24.973 --> 02:26.348 多为渗出性， 02:26.397 --> 02:27.798 双侧多可见。 02:29.292 --> 02:35.242 他的诊断是胸部X光或CT可显示胸腔积液， 02:35.843 --> 02:40.942 胸水检查可发现抗结核抗体阳性。 02:41.914 --> 02:43.664 但不建议常规检测， 02:44.514 --> 02:51.365 需要与其他原因引起的胸腔积液如感染、心衰等相鉴别。 02:52.626 --> 02:57.276 轻度胸膜炎可使用非甾体类抗炎药治疗。 02:58.246 --> 03:01.496 严重者需要使用糖皮质激素治疗， 03:02.296 --> 03:03.746 预后较好， 03:03.796 --> 03:07.397 但需注意合并感染等复杂情况。 03:09.119 --> 03:10.869 第二是肺肺实质病变。 03:12.516 --> 03:13.567 间质性肺病， 03:13.766 --> 03:21.766 系统性红斑狼疮相关间质性肺病发生率为1%.15%。 03:22.856 --> 03:26.106 病理多为非特异性间质性肺炎。 03:27.335 --> 03:31.886 患者表现为劳力性呼吸困难、干咳。 03:32.852 --> 03:38.302 肺功能检查提示限制性通气障碍伴弥散障碍。 03:39.102 --> 03:42.503 第二是急性狼疮性肺炎。 03:43.393 --> 03:45.893 急性狼疮性肺炎较少见。 03:46.800 --> 03:48.001 但病情凶险。 03:49.020 --> 03:49.820 病死率高。 03:50.699 --> 03:53.098 表现为突发呼吸困难。 03:53.832 --> 03:56.531 发热、咳嗽、胸痛。 03:57.585 --> 04:01.184 肺部CT显示双肺大片浸润影。 04:01.983 --> 04:04.483 需与感染性肺炎相鉴别。 04:05.996 --> 04:06.595 治疗时， 04:06.645 --> 04:09.695 糖皮质激素是主要的治疗药物。 04:10.645 --> 04:13.695 重症患者需联合免疫抑制剂。 04:14.949 --> 04:16.398 如环磷酰胺。 04:17.936 --> 04:20.985 硫唑嘌呤等预后差异较大， 04:21.436 --> 04:23.936 部分患者可自行缓解。 04:25.520 --> 04:28.821 部分患者可进展为慢性纤维化变。 04:30.191 --> 04:31.691 还有肺血管病变。 04:33.412 --> 04:34.412 肺动脉高压， 04:35.062 --> 04:41.863 系统性红斑狼疮患者中肺动脉高压的发生率为0.5%。 04:42.621 --> 04:44.221 到17%点5。 04:45.122 --> 04:48.572 是导致患者死亡的主要原因之一。 04:49.993 --> 04:50.243 患者， 04:50.243 --> 04:51.093 表现为？ 04:52.759 --> 04:58.109 活动后气短、乏力、胸痛、眩晕或晕厥。 04:58.959 --> 05:01.959 体格检查可发现P2亢进。 05:02.904 --> 05:05.204 三尖瓣收缩期杂音的。 05:06.447 --> 05:07.298 京胸超。 05:08.713 --> 05:14.114 心电心动图是筛查肺动脉高压的重要手段。 05:16.398 --> 05:18.898 确诊需右心导管检查。 05:19.820 --> 05:28.519 需与其他原因引起的肺动脉高压如特发性结缔组织病相关的相鉴别。 05:29.684 --> 05:32.535 目前尚无统一的治疗指南。 05:33.704 --> 05:34.704 糖皮质激素。 05:35.845 --> 05:39.445 免疫抑制剂、靶向药物等联合应用。 05:40.342 --> 05:42.592 用于可改善预后， 05:42.641 --> 05:43.691 预后较差， 05:43.691 --> 05:47.641 三年的存活率仅约为75%。 05:50.726 --> 05:54.675 第三部分是系统性硬化症的肺部表现。 05:56.144 --> 05:57.694 一是间质性肺病。 05:59.570 --> 06:05.070 病理类型与临床表现系统性硬化症相关。 06:05.420 --> 06:10.970 间质性肺病是系统性硬化症最常见的肺部表现。 06:12.127 --> 06:15.976 发生率约为40%.80%。 06:17.069 --> 06:21.118 病理多为非特异性间质性肺炎， 06:21.769 --> 06:23.819 患者表现为乏力。 06:24.967 --> 06:25.768 呼吸急促， 06:26.067 --> 06:26.768 干咳。 06:28.382 --> 06:29.833 胸痛反而不常见。 06:31.269 --> 06:31.819 诊断时， 06:31.919 --> 06:36.819 高分辨率CT是诊断的其重要手段。 06:37.930 --> 06:39.881 典型表现为外周。 06:41.183 --> 06:42.033 磨玻璃影。 06:42.928 --> 06:44.828 牵拉性支气管扩张。 06:45.786 --> 06:49.087 需与其他原因引起的间质性肺病。 06:50.084 --> 06:53.434 如、特发性肺纤维化等相鉴别。 06:54.819 --> 07:00.868 低剂量的糖皮质激素联合免疫抑制剂是主要治疗方案。 07:01.683 --> 07:02.983 如环磷酰胺。 07:04.045 --> 07:05.295 柳嘌唑林等， 07:05.394 --> 07:06.945 预后差异较大。 07:07.864 --> 07:10.164 部分患者病情进展缓慢。 07:11.177 --> 07:15.076 部分患者可进展为严重的限制性肺病。 07:18.897 --> 07:22.997 肺动脉高压系统性硬化症患者中， 07:23.546 --> 07:29.247 肺动脉高压的发生率约为13%.35%。 07:30.256 --> 07:33.957 是导致患者死亡的重要原因之一。 07:35.052 --> 07:39.101 患者表现为呼吸后气短、乏力。 07:39.985 --> 07:40.436 胸痛。 07:41.329 --> 07:42.980 眩晕或晕厥。 07:44.074 --> 07:49.674 体格检查可发现P2亢进、三尖瓣收缩期杂音等。 07:51.615 --> 07:56.566 经胸超声心动图是筛查肺动脉高压的重要手段。 07:57.555 --> 07:59.855 确诊需右心导管检查。 08:01.190 --> 08:04.239 需与其他原因引起的肺动脉高压， 08:04.690 --> 08:09.890 如、特发性结缔组织病相关等相鉴别。 08:11.223 --> 08:16.223 针对肺动脉高压的靶向药物治疗可改善预后。 08:17.441 --> 08:20.191 如内皮素受体拮抗剂。 08:21.355 --> 08:23.906 磷酸二酯酶抑制剂等。 08:25.036 --> 08:25.837 预后较差。 08:26.872 --> 08:30.122 合并肺动脉高压的患者预后更差。 08:32.513 --> 08:36.414 其他的肺部表现可表现为胸膜病变。 08:38.021 --> 08:40.771 系统性硬化症患者可出现。 08:41.679 --> 08:43.879 胸膜炎、胸腔积液。 08:44.736 --> 08:46.085 但相对较少见。 08:47.262 --> 08:50.411 胸腔积液多为少量渗出性。 08:51.380 --> 08:52.130 症状较轻， 08:52.330 --> 08:54.580 一般无需特殊治疗。 08:55.856 --> 08:59.656 还有肺部感染系统性硬化症患者。 08:59.955 --> 09:02.505 由于免疫功能受损。 09:03.353 --> 09:05.203 容易发生肺部感染。 09:06.252 --> 09:08.802 肺部感染可加重肺部受累。 09:09.624 --> 09:11.723 需积极抗感染治疗。 09:13.533 --> 09:15.083 同时还有气道疾病。 09:16.109 --> 09:18.408 部分系统性硬化症患者。 09:19.379 --> 09:21.179 可出现气道受累。 09:22.257 --> 09:23.557 表现为干咳。 09:24.856 --> 09:25.757 呼吸困难等。 09:27.534 --> 09:30.135 气道受累的机制尚不明确。 09:31.520 --> 09:32.169 可能与。 09:33.125 --> 09:35.926 气道炎症纤维化相关。 09:40.570 --> 09:45.421 第四是结缔组织病肺部受累的诊断与治疗。 09:46.981 --> 09:47.380 首先， 09:47.380 --> 09:52.580 诊断方法主要包括病史与体格检查。 09:54.057 --> 09:55.557 详细询问病史， 09:55.607 --> 10:00.408 包括症状、既往病史、家族史等。 10:01.864 --> 10:05.713 体格检查重点是检查肺部和心脏。 10:07.208 --> 10:08.857 病史和体格检查。 10:09.958 --> 10:14.508 可初步判断肺部受累的可能性和严重程度。 10:15.870 --> 10:17.471 第二是实验室检查。 10:18.895 --> 10:22.695 血清学检查可发现自身抗体阳性。 10:23.888 --> 10:25.288 如抗核抗体。 10:26.504 --> 10:28.354 抗双链DNA抗体。 10:29.603 --> 10:31.802 有助于诊断结缔组织病。 10:33.370 --> 10:37.870 肺功能检查可评估肺部受累的严重程度。 10:38.968 --> 10:40.818 包括用力、肺活量。 10:41.617 --> 10:42.668 弥漫功能等。 10:43.918 --> 10:44.918 影像学检查。 10:46.036 --> 10:50.536 高分辨率CT是诊断肺部受累的重要手段。 10:51.911 --> 10:53.960 可显示间质性肺病。 10:55.083 --> 10:56.283 肺动脉高压。 10:57.640 --> 10:58.140 等病变。 10:58.999 --> 11:02.249 必要时可进行右心导管检查。 11:03.184 --> 11:04.734 确诊肺动脉高压。 11:06.442 --> 11:07.341 治疗的策略。 11:08.210 --> 11:11.909 第一是糖皮质激素与免疫抑制剂。 11:13.030 --> 11:16.179 糖皮质激素是主要的治疗药物。 11:17.197 --> 11:18.797 可抑制炎症反应。 11:19.875 --> 11:21.325 减轻肺部受累。 11:22.518 --> 11:25.568 免疫抑制剂如环磷酰胺。 11:26.978 --> 11:29.728 硫唑嘌呤等可联合应用， 11:30.278 --> 11:32.578 减少糖皮质激素用量。 11:33.443 --> 11:34.794 提高治疗效果。 11:36.252 --> 11:38.302 针对肺动脉高压的靶， 11:38.502 --> 11:42.002 靶向药物治疗可改善预后。 11:42.854 --> 11:45.254 如内皮素受体拮抗剂。 11:46.247 --> 11:48.947 磷酸二酯酶五抑制剂的。 11:50.156 --> 11:55.906 对于重症患者可考虑自身干细胞移植或肺移植。 11:56.945 --> 11:59.395 第三是支持治疗与康复。 12:00.348 --> 12:04.297 支持治疗主要包括氧疗、营养支持等。 12:05.383 --> 12:06.883 可改善患者症状。 12:07.723 --> 12:08.924 提高生活质量。 12:10.765 --> 12:11.515 康复治疗， 12:11.515 --> 12:15.616 如呼吸康复训练、运动康复等。 12:16.952 --> 12:18.552 可增强患者体质， 12:18.952 --> 12:20.052 促进康复。 12:22.193 --> 12:23.869 其实总结来说， 12:23.869 --> 12:28.193 系统性红斑狼疮与系统性硬化病。 12:29.112 --> 12:31.362 它的核心机制是有区别的， 12:32.062 --> 12:35.612 系统性红斑狼疮主要是急性炎症。 12:36.551 --> 12:38.901 免疫复合物沉淀。 12:39.877 --> 12:44.728 而系统性硬化病是慢性纤维化以及血管的病变。 12:45.883 --> 12:48.734 最常见的表现系统性红斑狼疮， 12:48.734 --> 12:50.734 表现为胸膜炎。 12:51.755 --> 12:55.005 而系统性硬化症表现为间质性肺病。 12:56.614 --> 12:57.640 相对来说， 12:57.640 --> 13:02.265 肺动脉高压在系统性红斑狼疮可发生， 13:02.315 --> 13:03.614 但相对少见， 13:04.065 --> 13:08.353 而在系统性硬化症中是非常常见的， 13:08.353 --> 13:10.265 是主要的死因之一。 13:11.450 --> 13:13.349 间质性肺炎同样的是。 13:14.398 --> 13:18.249 在系统性硬化症是极其常见且严重， 13:18.448 --> 13:20.249 也是主要的死因之一。 13:21.590 --> 13:22.239 它的特点。 13:23.081 --> 13:24.132 二者特点不同。 13:24.231 --> 13:26.231 系统性红斑狼疮。 13:27.255 --> 13:28.155 形式多样， 13:28.255 --> 13:29.104 可急性， 13:29.255 --> 13:30.054 可慢性。 13:31.060 --> 13:34.861 而系统性硬化症多为隐匿性进展， 13:35.260 --> 13:37.661 以慢性纤维化为核心。 13:39.875 --> 13:41.775 治疗的重点也有所区别。 13:42.752 --> 13:47.153 系统性红斑狼疮侧重于强力抗炎、免疫抑制。 13:48.169 --> 13:49.919 而系统性硬化病。 13:50.971 --> 13:57.171 主要是抗纤维化以及血管的靶向治疗及免疫免疫抑制。 14:00.098 --> 14:00.948 它在预后与。 14:01.895 --> 14:02.344 管理。 14:03.690 --> 14:07.291 不同类型的结缔组织病预后差异较大。 14:08.156 --> 14:10.755 系统性硬化症预后相对较差。 14:11.952 --> 14:16.101 肺部受累的严重程度是影响预后的重要因素。 14:17.034 --> 14:20.284 如间质性肺病的纤维化程度。 14:21.116 --> 14:23.416 肺动脉高压的严重程度等。 14:24.768 --> 14:27.568 治疗反应良好的患者预后较好。 14:28.611 --> 14:31.611 但部分患者对治疗反应不佳。 14:33.098 --> 14:34.197 治疗依从性差， 14:34.197 --> 14:36.098 可导致病情反复， 14:36.447 --> 14:38.148 常常影响到预后。 14:40.005 --> 14:42.005 在这里给患者的建议是， 14:42.406 --> 14:45.156 一、要定期筛查至关重要。 14:46.010 --> 14:47.710 即使没有明显的症状。 14:49.000 --> 14:52.851 两类疾病的患者也应定期进行肺部的检查。 14:54.328 --> 14:56.478 第二是要警惕症状变化。 14:57.395 --> 15:00.294 密切关注任何新的或加重的， 15:00.294 --> 15:04.494 如咳嗽、气短、胸痛、疲劳等症状。 15:05.273 --> 15:08.122 并及时向风湿免疫科医生反映。 15:09.278 --> 15:11.429 第三是多学科的合作， 15:11.578 --> 15:17.129 有效的管理需要风湿免疫科、呼吸科、心内科。 15:18.091 --> 15:20.692 甚至影像科医生多学科协作。 15:21.765 --> 15:23.864 第四是要保持积极的心态。 15:24.806 --> 15:27.205 虽然肺部受累是严重的挑战。 15:28.163 --> 15:30.413 但近年来医学发展迅猛， 15:30.413 --> 15:33.213 新的药物和疗法不断涌现， 15:33.763 --> 15:40.513 早诊断、早治疗、规范随访是改善预后、提高生活质量的关键。 15:44.250 --> 15:44.901 谢谢大家。