今天我要跟大家讲的，课题是胃神经内分泌肿瘤的分型以及它的诊疗规范。那首先，我们了解一下胃神经内分泌肿瘤它的定义以及发病的机制。
嗯，胃神经内分泌肿瘤它起源于胃黏膜内的神经内分泌细胞，这些细胞呢，它兼具有神经和内分泌的功能，可分泌多种生物活性物质。
那它发病的诱因呢，主要是与胃内环境改变密切相关。
如长期的胃酸缺乏可能刺激细胞异常的增殖，幽门螺杆菌的感染可以导致慢性萎缩性胃炎。
嗯，那是它是一型胃神经内分泌肿瘤的主要的诱因。
那部分病例呢，与遗传综合症相关。
比如说是。
多发性内分泌腺瘤病一型胃泌素水平异常升高，在一型以及二型的胃神经内分泌肿瘤中起着关键的作用。
而三型呢，多为散发型，并且它的机制目前尚不明确。
那这边我们可以看到胃神胃神经内分泌肿瘤，它常见分型的分为一型、二型以及三型，还有就是一个胃神经内分泌癌。
那发病率方面呢，一型是最常见的，三型的是罕见的胃神经内分泌癌是极罕见的。
症状方面呢，一型的主要是没有明显的症状，偶尔会有消化不良。
二型的胃神经内分泌肿瘤呢，有腹痛腹泻等等的症状。
三型的话呢，它是没有一个特异性的一个症状的。
那胃神经内分泌癌的话呢，它的症状也是缺失的。
嗯，诊断方法呢，一型主要是通过我们的胃镜的筛查以及胃泌素水平的检测。
2型的话呢，是通过生长受生长。
抑素受体以及pet CT和胃泌素水平的一个检测，三型的话呢，通过我们的超声内镜生长抑素受体以及pet CT等等检测。
那胃神经内分泌癌的话呢，也是通过我们的影像学以及生物标志物的检测。
嗯，治疗方案上面的一型的话，主要是内镜或者是手术的切除。
二型是控制胃泌素的生产，嗯。
以及针对。
多发性内分泌腺瘤病一型的一个综合症的管理，三型的话是局部治疗或者是一个综合的治疗。
那胃神经内分泌癌呢，也是一个综合的治疗，包括手术以及药物。
那因此呢，早期的筛查是关键，萎缩性胃炎的患者呢，应定期进行一个胃镜的筛查，早期发现可以显著改善患者的预后。
那患者的他的预后呢，与他的分型是明显相关的，一型预后是最佳的，二型是次之，三型以及胃神经内分泌癌的预后比较差，需要密切的随访。
那针对我们这类患者呢，他的诊断的难点呢，主要是存在以下几个方面，首先他早期呢，没有明显的症状，60%以上是体检发现的。
进展期呢，可以出现一些非特异性的腹痛腹胀或者与激素相关的症状，比如说是一些类癌综合症。
那内镜上面呢，一型表现为胃底胃体部多发的小息肉，大部分是小于一个厘米。
三型为多发的单发较大的病灶伴溃疡，并且与胃癌是容易混淆的。
病理上面呢，需要结合组织学的形态免疫组化以及KI六七的指数分解。
嗯，及三级呢，需要与神经内分泌癌进行一个鉴别。
那这边的免疫组犯特异性的话呢，就是SYN以及CGA阳性，嗯，进行一个鉴别。
那我们下面看一下它的一个病理分型以及分级标准，我们常见的是一个畸型，它是一个高分化型，嗯，低增值的一个活性。
增值活性指标呢，它的KI 6G的指数呢，是小于等于2%和分裂项技术呢，是在10个高倍视野下面的小于两个。
符合这个WHA的一个低级别的标准，在免疫组化方面呢，它的神经内分泌标志物是强阳性的。
保留了DAXX和a TRX蛋白的一个表达，TP五三突变是罕见的生物行为呢，它是生长比较缓慢的，有局部浸润，远处转移率小于5%，常见于胃底体部的粘膜下层。
那它的肿瘤细胞呢，它是形态规则的核染色质均匀，核仁是不明显的，胞浆丰富呈嗜酸性，嗯，排列成巢状或者是小梁状的一个结构。
愈后的话呢，它5年的生存率能大于90%。完整切除后复发风险比较低，属于我们预后比较好的亚型。
G2型呢，是一个中分化中度增殖活性细胞异型性的，它核浆比例有增高，可以见到核仁染色质的话，是轻度的粗糙，保持细器官样的排列结构，但是局部有紊乱。
增值的参数呢，它KI六七指数是介于3%.20%之间，和分裂项的话，在10个高倍镜视野下面是2.20个。
嗯，这两个呢，需要满足一项即可符合我们这个急要型的一个诊断。
分子特征呢，是部分病例出现，嗯，DAXX以及a TX的缺失，嗯，这个比例呢，大约是30% DP五三的突变率呢，小于15%，保留了RB的一个表达。
治疗响应呢，它是对于生长抑素，嗯，类似物治疗敏感。
那肽受体放射性核素治疗呢，有效率约40%。临床的特点呢，是约30%的病例诊断已存在淋巴结的转移，可伴有轻度的激素分泌症状，比如是间歇性的腹泻等。
G三型呢，是一个低分化高增殖活性。
那它的组织学亚型呢，包括就是分化型的神经内分泌的G三，它是保留神经内分泌的形态以及未分化的一个神经内分泌癌。
它有这个小细胞癌形态以及大细胞癌形态增殖指数的话呢，是KI六七指数大于20%，核分裂项呢，在10个高倍视野下面大于20个长期的病理性核分裂项。
分子差异的话呢，就是神经内胃的神经内分泌癌呢，它多伴有TP五三或者是RB1的一个双缺失，嗯，这个比例呢，大于80%。
而及三型的神经内分泌肿瘤呢，它保留了RB1且a TRX以及DAXX缺失率更高。
转移模式的话，早期它就有一个血型转移。嗯，这里呢，是我们的肝以及骨转移是多见淋巴结的转移率呢，大于70%，常伴有类癌综合症急性发作。
治疗上面呢，嗯G三型的神经内分泌肿瘤呢，可以尝试进行一个生长抑素受体放。射的一个靶向治疗。
而神经内分泌癌呢，需要按小细胞癌的方案进行一个铂类的化疗。
那它的诊断方法以及评估流程我们再看一下，嗯，它主要是经过一个内镜以及超声内镜的一个检查，可以在内镜下胃镜下面，直接发现胃粘膜的隆起息肉或者是溃疡性的病变。
典型的表现呢，是胃底体部多发的小息肉样的改变，或者是粘膜下肿瘤样的隆起，表面的光滑或者是中央，中央有凹陷，发红发红。
那在胃镜下面呢，对可疑的病灶进行一个多点的活检，尤其呢，是针对隆起中央的血管扩张区域，可以提高病理的一个诊断的阳性率。
那超声胃镜呢，就是可以精准的判断肿瘤侵犯胃壁的层次啊，并且检测周围淋巴结的转移情况。
在超声胃镜下面呢，它是表现为一个边界清晰的，嗯，均匀低回声的团块。
放大内镜呢，就是可以观察到我们的病变表面腺管开口有延长，以及有异常的血管的形态。辅助鉴别神经内分泌肿瘤与其他胃部的一个病变。
那病理学以及它的免疫组化标志物方面呢，主要是通过这个技术和分裂项和KI六七的一个增值指数进行一个分级。
嗯，可以分为就是G一G二以及G三神经内分泌标志物的检测呢，我们查的呢，是CGA以及SYN免疫组化染色阳性表达呢，是确诊神经内分泌这个分化的一个关键分子。
心理学上面呢，是对极三级的病变呢，需要加做一个TP五三和阿B1等抑癌基因的一个检测，从而来区分它是一个高分化的神经内分泌瘤，还是一个低分化的神经内分泌癌。
特殊的亚型呢，是一型的话呢，嗯，胃的神经内分泌肿瘤呢，需要结合我们的一个慢性萎缩性胃炎的改变。二型需要排查胃泌素瘤相关的一些临床表现。
那实验室的检查呢，嗯，主要是针对一个血清胃泌素的检测。
如果说空腹的血清胃泌素大于一千，嗯，配个每毫升提示一型或者二型的胃的神经内分泌肿瘤，同时呢，需要结合胃的PH值。
像一型的话呢，是伴有一个低酸的一个分泌，二型的话是伴有一个高酸的分泌，进行一个鉴别通用的，肿瘤标志物的话呢，是，嗯CGA升高。
可以见于80%的转移性的病例，神经元特异性烯醇化酶呢，对于及三型的肿瘤呢，有更高的敏感性。
那功能性激素的评估呢？疑似类癌综合症检测24小时的尿五羟吲哚乙酸。胃泌素瘤需同步检测胃酸的分泌量。
动态监测呢，是需要我们治疗期间定期复查CGA的一个水平，并且呢，就是它可以较影像学更早的反映我们的一个肿瘤负荷的一个变化。但是呢，需要排除使用了PPI等药物的一个干扰。
那治疗上面呢，针对极一和极二型呢，主要采用的是一个内镜切除以及局部的手术。
内镜切除呢，我们可以看一下，它有两种手术方式，一种呢，是内镜的粘膜切除术，也就是我们的一个em r手术。嗯，它呢，主要适用于直径小于两厘米，局限于粘膜以及粘膜下层的极的一个肿瘤，通过内镜完整的切除病灶，创伤小，并且恢复快。
但是呢，需要我们进行一个术前的一个超声进行评估它的浸润的深度。第二个呢，是我们这个内镜粘膜下的剥离术，也就是一个ESD的手术，它是对于小于等于两公分的极极二型的肿瘤整块切除，尤其呢，就是可以适用于一些老年患者，或者是年老体弱的有一些基础疾病的患者。
术后呢，需要病理确认它的切缘，嗯，阴阳性，并且呢，进行一个定期的一个随访。我们这边呢，主要是确定切缘是阴性的。
那，另外的呢，就是需要我们的一个外科的腹腔镜的手术。如果说肿瘤大于两公分或者疑似有淋巴结的转移，采用腹腔镜切除病灶以及周围的组织，嗯，兼具它这个微创以及根治。
术中呢，需要遵循一个无瘤的原则，也就是它的切缘肯定是要阴性的。没有淋巴结清扫呢，就是没有转移的这些情况了。
开腹的手术的话，是适用于内镜或者是腹腔镜难以处理的复杂的病例。如果是侵犯基层，需要扩大范围切除，并且清扫区域淋巴结。术后需要监测患者有没有复发。
那G三型的患者呢，是需要一个综合的治疗，它包括一个手术以及放化疗。
手术的话，是采用一个根治型的手术，嗯，同时呢，需要联合放化疗，降低它的一个复发的风险。术后呢，病理需要评估切缘以及淋巴结的一个状态。
常用的化疗方案呢，是顺铂或者卡铂联合依托泊苷抑制它的一个高增殖活性。嗯，适用于就是转移性的或者术后的辅助的治疗。
靶向以及免疫治疗呢，如。嗯，索凡替尼靶向血管生成，或者是帕博利珠单抗激活免疫应答，用于晚期的患者。但是需要检测相关的分子标志物。
那与遗传相关的功能遗传相关性的功能性的这个肿瘤的特殊管理，第一个呢，是我们的多发性的内分泌腺瘤病的一型的相关的一个肿瘤的筛查。
嗯，近期呢，定期需要监测胃胰腺甲状旁腺等多发的肿瘤，并进行一个基因的检测。
胃泌素瘤呢，它如果合并有灼癌综合症的话呢，需要控制胃酸的分泌，并且呢，手术切除原发灶。同时需要排查我们的十二指肠以及胰腺类癌综合症的话，针对就是分泌五羟色胺的功能性的肿瘤，需要使用二曲肽缓解他的一些临床的症状，避免饮酒等诱发的因素。
嗯，同时要采用一个多学科写作的这个。的模式，遗传或者是功能性的肿瘤，需要内分泌科、外科、肿瘤科联合制定方案。兼顾肿瘤根治以及激素症状的控制。
那这个MDT呢，它核心的学科覆盖呢，是包括了消化科、胃肠外科、肝胆外科、肿瘤科、内分泌科、放射科、病理科以及核医学科等等。
各学科之间呢，就是说要分工明确。外科呢，需要评估手术的指征，病理科的话需要提供一个肿瘤的分级，核医学科呢，需要定位病灶，通过定期会议呢，进行一个多学科的一个意见综合那。
采用一站式的诊疗模式呢，患者的资料呢，由联络人统一整理之后呢，提交团队进行讨论。强调影像与病理的一个实时的交互。
比如说呢，放射科结合增强CT与核医学科显像精准的进行一个肿瘤的分析。病理科呢，通过免疫组化明确他的患患者肿瘤的一个分化的程度。
那个体化的治疗呢，就是根据肿瘤的分化程度和分期制定它的一个方案。嗯，高分化的肿瘤呢，嗯，极一极二的话呢，首选一个手术的切除，辅以就是生长抑素类似类似物控制激素的一个症状。
低分化的呢，就是采用铂类的化疗联合靶向治疗。功能性与非功能性肿瘤的差异，那功能性肿瘤需要同步控制激素分泌综合症。嗯，长效使用长效的奥曲肽或者是兰瑞肽。
嗯，非功能性的肿瘤呢，只需要局部治疗为主。晚期患者呢，考虑进行一个肽受体放射性的核素治疗，多手段的联合应用的话，就是需要我们的消化内镜的医生与外科，协作处理早期的。
膜下肿瘤晚期的患者呢，由肿瘤科主导进行一个系统的治疗。必要时呢，需要联合介入科行肝动脉栓塞，缓解这个肝内的转移灶。
那如果是一些疑难病例呢，需要进行一个会诊，首先呢，就是需要完整的一个病例的资料，然后就是由MDT的联络人，然后预审。
然后会诊前三天呢，就是说汇总给各个会诊的科室专家，然后进行就是一个充分的评估。
然后会诊当中呢，就是由首诊医生汇报病史，然后呢，各专家依次提出相关的专科意见，然后结合讨论结果呢，形成一个书面的方案。复杂病例的话，可以申请二次会诊或者是转诊至上一级医院的MDT中心。
那随访的话呢，极极二型的随访周期，嗯呢是常规的进行，每6个月进行一次CT或者是磁共振的检查，5年后呢，可以延长至一到两年。
嗯，这个是针对KI 67<5的极2以及极1的患者，如果是KI六七大于5%的G二呢，需要每3个月复查，重点观察肝脏等常见转移的部位有没有病情的。变化，
那肿瘤标志物呢，是每3个月检测这个CG的水平。功能性肿瘤呢，需要加测特定的激素，比如说是胃泌素异常升高呢，提示肿瘤活性变化或者是有进展。
内镜的话呢，就是术后的话，根据它的分级以及大小制定内镜的计划，比如说是小于一厘米的及一级的，直肠的神经内分泌肿瘤呢，术后一年复查，如果是胃的极二型的呢？建议是每6.12个月胃镜检测粘膜愈合，以及有没有新发病灶。
那极3型的话呢，就是每2.3个月进行增强CT或者是磁共振，必要时呢，联合生长抑素受体显像，嗯，以及pet c。
如果有肝转移的患者呢，需要增加腹部超声的这检测，出现不明原因的体重下降、骨痛或者是激素相关的症状，比如说是有潮红或者是腹泻等，应该立即启动全身的评估，包括骨扫描以及脑部的影像学的检测。
那复发的患者呢，需要经过肿瘤科、外科、影像科的讨论，确定他的局部治疗或者是系统治疗的一个方案。不发胀呢，需要重新活检，然后进行一个分级。嗯，因为治疗呢，可能导致肿瘤的抑制性的变化，影响后续的一个用药的方案。
针对就是患者的这个教育及生活方式呢，首先是饮食的管理需要避免一个高脂高糖以及辛辣的食物。推荐，分餐制胃切除术后的患者呢，需要补充铁剂和维生素B十二预防贫血。
那术后6周呢，就可以开始低强度的有氧运动，逐步过渡到每周150分钟中等的强度运动，但是呢，需要避免增加腹压的一个剧烈的活动。
服用生长抑素类食物，嗯，需要掌握一个这个注射的技巧，制止棒的抑制剂呢，需要规律服用，预防反流性的一个食管炎。
嗯，以上呢，就是我分享的内容，谢谢。