特殊类型的原发性胆汁性胆管炎

WEBVTT 00:01.366 --> 00:01.567 嗯， 00:01.567 --> 00:05.767 我们今天分享的是特殊类型的原发性胆汁性胆管炎一例， 00:05.867 --> 00:06.267 嗯。 00:08.972 --> 00:09.298 嗯。 00:12.368 --> 00:14.892 我们先来看一下这个患者的基本情况啊， 00:14.892 --> 00:17.743 是一个74岁的老年女性， 00:17.743 --> 00:23.343 是因为左侧记肋部疼痛一月发现肝功能异常一天入院的患者的话， 00:23.343 --> 00:27.068 1月前无明显诱因下出现一个左侧肌肋部疼痛， 00:27.167 --> 00:28.568 呈阵发性疼痛， 00:28.618 --> 00:30.017 与呼吸节律有关。 00:30.017 --> 00:34.167 来院就诊那就发现了肝功能异常。 00:34.167 --> 00:35.243 入院前的话， 00:35.243 --> 00:39.443 就是有一个十天前曾口服三七片一周的一个病史啊， 00:39.443 --> 00:40.268 既往的话呢， 00:40.268 --> 00:41.217 有一个胃溃疡， 00:41.217 --> 00:42.518 否认了病毒性。 00:42.629 --> 00:46.379 肝炎结核等传染病病史也没有手术史， 00:46.379 --> 00:47.453 外伤史啊， 00:47.453 --> 00:49.979 个人家族史都是没有特殊的， 00:50.479 --> 00:51.929 那这个患者的话。 00:53.115 --> 00:53.465 嗯， 00:53.564 --> 00:54.715 专科查体的话， 00:54.715 --> 00:56.490 生命体征无特殊， 00:56.490 --> 00:57.689 那腹部检查的话， 00:57.689 --> 00:59.715 基本上也都是一个阴性的体征。 01:02.553 --> 01:02.752 那么， 01:02.752 --> 01:03.652 辅助检查的话， 01:03.652 --> 01:05.502 主要是一个肝功能的异常啊。 01:05.652 --> 01:07.227 我们发现它的胆红素呢， 01:07.227 --> 01:08.152 还是正常的， 01:08.152 --> 01:10.902 白蛋白37g/L也是正常的。 01:10.953 --> 01:11.953 球蛋白呢， 01:12.152 --> 01:14.902 出现了一定程度的增高， 01:14.902 --> 01:15.352 50.8g/L. 01:15.553 --> 01:16.877 谷丙和谷草呢， 01:16.877 --> 01:17.803 轻度的升高， 01:17.852 --> 01:19.752 谷丙是96U/L， 01:19.803 --> 01:21.953 谷草是114U/L， 01:22.152 --> 01:23.227 然后ALP呢， 01:23.227 --> 01:25.828 是468U/L GGT呢， 01:25.828 --> 01:28.477 是336U/L啊， 01:28.477 --> 01:32.652 然后患者的肝胆胰脾超声的话就提示一个肝脏。 01:32.824 --> 01:33.775 回声的增粗， 01:33.974 --> 01:36.474 建议结合肝功能进行一个随诊。 01:38.167 --> 01:39.968 那么这个患者的话呢， 01:40.417 --> 01:43.767 目前诊断首先是一个肝功能的损害啊， 01:43.767 --> 01:44.392 然后呢， 01:44.392 --> 01:46.992 原因不明。 01:46.992 --> 01:47.443 当然， 01:47.443 --> 01:50.068 这个患者因为他LP明显的升高， 01:50.167 --> 01:54.267 我们可能首先要怀疑他是不是一个自身免疫性的肝病啊。 01:54.517 --> 01:55.142 然后， 01:55.142 --> 01:57.242 当然我们知道自身免疫性的肝病呢， 01:57.242 --> 01:59.167 也是一个排除性的诊断。 01:59.218 --> 02:03.642 那这个我们在接下来的诊治过程当中， 02:03.642 --> 02:08.367 也需要去结合其他的一些检查来进行这个鉴别诊断。 02:08.632 --> 02:10.281 那自身免疫性肝病的话， 02:10.281 --> 02:14.182 我们主要就是分为PBC啊、AIH啊， 02:14.281 --> 02:19.531 当然还有一些其他类型的这个自身免疫性肝病在后面也会提到。 02:21.453 --> 02:25.229 那首先我们来看一下我们肝功能异常最常见的原因啊， 02:25.229 --> 02:34.804 包括嗜肝病毒、酒精非酒精性的脂肪性肝病啊、自身免疫性肝病、遗传代谢性疾病、循环障碍、药物毒物啊。 02:34.804 --> 02:38.979 当然也有一些少数是找不到原因的那这个患者的话， 02:38.979 --> 02:41.554 首先药物毒物是没有依据啊， 02:41.554 --> 02:43.503 循环障碍也， 02:43.554 --> 02:46.203 暂且是没有诊断依据的。 02:46.203 --> 02:51.104 那嗜肝病毒患者是否认的酒精这个？ 02:51.701 --> 02:52.276 既往史呢， 02:52.276 --> 02:53.751 也是被患者否认的啊。 02:53.751 --> 02:55.850 患者这个BMI也是正常的， 02:55.951 --> 02:56.350 嗯。 02:57.748 --> 03:01.147 那自身免疫性肝病我们放在首位啊， 03:01.147 --> 03:03.572 其他的一些遗传性代谢性的这些疾病， 03:03.572 --> 03:05.548 我们也当然需要去鉴别。 03:06.048 --> 03:07.072 那入院以后呢， 03:07.072 --> 03:09.197 就完善了一些检查啊， 03:09.447 --> 03:11.697 然后这个患者的免疫球蛋白呢， 03:11.697 --> 03:14.798 就发现IGG是20.9g/L， 03:14.897 --> 03:15.623 嗯， 03:15.623 --> 03:17.348 IgM是17.9g/L， 03:17.397 --> 03:19.373 铜蓝蛋白是阴性的， 03:19.373 --> 03:21.548 IGG four也是在正常范围的。 03:22.897 --> 03:28.397 那它的抗线粒体抗体M2抗体是阳性的一比一千肝纤维四项呢， 03:28.397 --> 03:30.147 在正常范围内啊。 03:30.246 --> 03:30.671 当然， 03:30.671 --> 03:33.397 我们也排查了一下肝炎病毒组套， 03:33.546 --> 03:33.947 嗯， 03:34.197 --> 03:36.272 血糖、血脂、心肌酶啊， 03:36.272 --> 03:42.322 肌酐蛋白这些心脏相关的也是正常的肿瘤标志物啊， 03:42.322 --> 03:48.171 甲状腺功能尿常规和隐血试验以及常见的EBBCM病毒呢， 03:48.171 --> 03:49.097 都是阴性的。 03:49.794 --> 03:50.819 这个患者呢， 03:50.819 --> 03:51.994 是一个老年女性。 03:51.994 --> 03:54.444 因为我们发现的病程比较短啊， 03:54.444 --> 03:55.093 所以呢， 03:55.093 --> 03:57.643 目前暂暂且认为她是一个急性疾病。 03:57.643 --> 03:58.518 它的生化呢， 03:58.518 --> 04:01.268 提示是一个胆汁淤积， 04:01.268 --> 04:01.718 IGGIGM呢， 04:01.718 --> 04:03.044 明显的升高， 04:03.044 --> 04:04.893 M2抗体呈一个强阳性。 04:05.294 --> 04:06.944 那为了进一步鉴别诊断， 04:06.944 --> 04:08.669 也完善了磁共振啊， 04:08.669 --> 04:09.919 上腹部的MR呢， 04:09.919 --> 04:12.444 它提示肝脏是一个炎性的改变， 04:12.494 --> 04:13.869 伴纤维化可能， 04:13.869 --> 04:17.993 但是没有看到明显的胆管的狭窄扩张， 04:18.194 --> 04:19.794 脾脏稍大。 04:20.145 --> 04:20.971 胃镜的话， 04:20.971 --> 04:24.746 没有看到明显的胃底食管静脉的曲张， 04:24.795 --> 04:27.545 然后肝硬度值是明显升高。 04:29.217 --> 04:30.167 那这个患者的话， 04:30.167 --> 04:32.167 是不是一个PBC呢？ 04:32.167 --> 04:37.342 我们知道我们这个自身免疫性肝病主要分为自身免疫性肝病， 04:37.342 --> 04:38.567 我们叫AIH， 04:38.817 --> 04:39.567 还有呢， 04:39.567 --> 04:42.518 原发性胆汁性胆管炎PBC啊， 04:42.567 --> 04:44.743 另另外还有两类呢， 04:44.743 --> 04:47.792 一个是叫原发性硬化性胆管炎啊， 04:47.792 --> 04:53.393 这个也是相对于发生在大胆管的这么一个胆管炎叫PSC啊。 04:53.393 --> 04:53.993 另外呢， 04:53.993 --> 04:58.067 有一个IGG four表达升高的这些个疾病呢， 04:58.067 --> 04:59.417 我们单独把它列出来。 05:00.097 --> 05:01.122 这个啊， 05:01.122 --> 05:05.447 命名为IG four相关的硬化性胆管炎叫IG four sc。 05:07.510 --> 05:10.385 那我们可以看到我们这个胆管术啊， 05:10.385 --> 05:11.635 我们的PPC呢， 05:11.635 --> 05:14.360 是发生在一个小胆管的身上的啊， 05:14.360 --> 05:20.735 包括从her管到细胆管到到小叶间胆管到膈胆管啊， 05:20.735 --> 05:24.748 主要是发病在这些小于10μm啊， 05:24.748 --> 05:27.360 10.14μm这一类的这些胆管。 05:27.360 --> 05:30.610 那像PSC和RGG four sc呢， 05:30.610 --> 05:31.960 主要累积大胆管， 05:31.960 --> 05:33.510 包括区胆管。 05:34.375 --> 05:35.674 断胆管啊， 05:35.725 --> 05:38.575 以及我们的左右肝管和肝总管。 05:41.029 --> 05:42.304 ABC的临床特点呢， 05:42.304 --> 05:43.829 主要是女性高发啊， 05:43.980 --> 05:45.380 这一点的话， 05:45.630 --> 05:47.755 其实我们更多研究发现， 05:47.755 --> 05:53.179 它主要是会发生在这个违禁绝经期妇女身上。 05:53.179 --> 05:55.679 当然也有一些会年龄偏年轻一些， 05:55.679 --> 05:56.529 有一些啊， 05:56.529 --> 05:57.779 年龄会偏大一些。 05:57.980 --> 06:02.554 那常见的症状就是有乏力和瘙痒， 06:02.554 --> 06:07.179 它的特征性的表现就是血清的aigc t水平的升高， 06:07.429 --> 06:10.230 然后免疫学抗线粒体抗体啊。 06:10.994 --> 06:12.519 AMA阳性啊， 06:12.519 --> 06:15.470 以及IgM的升高组织学， 06:15.470 --> 06:20.070 它的这个特征性表现就是一个非化脓性破坏性的小胆管炎。 06:22.236 --> 06:23.312 PPC的诊断呢， 06:23.312 --> 06:25.062 主要是根据国际指南， 06:25.062 --> 06:26.337 目前就是啊， 06:26.337 --> 06:29.769 满足三条中的两条就可以诊断了， 06:29.769 --> 06:33.087 一个是存在胆汁淤积的生化学依据啊， 06:33.087 --> 06:35.587 当然主要是AP和GGT的升高， 06:35.736 --> 06:40.937 而且影像学检查要排除肝外或者肝内的大胆管梗阻。 06:41.536 --> 06:42.536 第二点的话呢， 06:42.536 --> 06:44.562 就是AMA啊， 06:44.562 --> 06:48.886 M2或者是GP 210和抗SP 100阳性啊， 06:48.886 --> 06:52.337 这个是它的特征性的标记物第三。 06:52.363 --> 06:57.763 三个就是组织学有一个非化脓性破坏性胆管炎的这个特征， 06:57.963 --> 06:58.588 另外呢， 06:58.588 --> 07:00.613 还有小胆管破坏的一些依据。 07:02.785 --> 07:06.334 PPC它的自然病史是主要分为四期的。 07:06.334 --> 07:06.910 首先呢， 07:06.910 --> 07:08.260 是临床前期啊， 07:08.260 --> 07:10.809 有一些患者他的AMA是阳性的， 07:10.809 --> 07:13.234 但是生化指标是正常的。 07:13.234 --> 07:13.609 嗯， 07:13.709 --> 07:15.359 对于这一类患者来说， 07:15.459 --> 07:18.809 目前国际指南还是更推荐进行随访啊， 07:18.959 --> 07:20.859 不建议过早的进行干预。 07:20.959 --> 07:23.760 然后第二个这个。 07:25.468 --> 07:27.169 时期是无症状期， 07:27.218 --> 07:29.118 这类患者会有生化异常， 07:29.118 --> 07:31.493 但没有明显的临床症状。 07:31.493 --> 07:33.618 第三个就出现症状期了啊， 07:33.718 --> 07:36.169 就是我们前面讲到的乏力和皮肤瘙痒。 07:36.319 --> 07:37.944 然后失代偿期呢， 07:37.944 --> 07:40.593 我们知道肝病如果说没法逆转， 07:40.593 --> 07:41.294 逆转的话， 07:41.294 --> 07:43.569 那往往就是会进入到失代偿期。 07:45.609 --> 07:48.558 他的临床表现其实PBC的话， 07:48.558 --> 07:49.433 早期啊， 07:49.433 --> 07:51.283 甚至有一些到中期的病人， 07:51.283 --> 07:54.209 他都是没有明显明显临床症状的啊。 07:54.259 --> 07:58.084 所以看到1/3的患者是没有任何的临床症状的。 07:58.084 --> 07:59.808 那有一部分患者呢， 07:59.808 --> 08:02.109 会出现乏力和皮肤瘙痒。 08:03.980 --> 08:06.105 关于他的实验室检查呢， 08:06.105 --> 08:10.329 其实我们要做的还是要进行一个全面的检查的啊。 08:10.329 --> 08:11.029 首先呢， 08:11.029 --> 08:17.505 他这边最有特征性的就是我们刚才讲到的这个自身抗体表达的阳性啊， 08:17.505 --> 08:20.554 然后一些ANA的低度的检查， 08:20.704 --> 08:26.154 包括我们免疫球蛋白IGGIGAIGM啊， 08:26.154 --> 08:29.529 另外还有IG four相关的这些胆管炎呢， 08:29.529 --> 08:32.505 需要检测IG four啊， 08:32.705 --> 08:33.804 然后。 08:34.333 --> 08:35.882 有一些鉴别诊断的， 08:35.882 --> 08:39.833 包括我们这个铜蓝蛋白的检测啊， 08:39.833 --> 08:41.682 CMVEBV这些少见病毒的检测， 08:41.682 --> 08:43.283 大家也不要忘记啊。 08:43.432 --> 08:44.533 那常规的， 08:44.533 --> 08:46.333 包括我们的血常规啊， 08:46.333 --> 08:47.432 肝肾功能啊， 08:47.432 --> 08:50.232 包括心肌这个方面的检查， 08:50.583 --> 08:51.932 那还有就是。 08:53.452 --> 08:53.651 嗯， 08:53.802 --> 08:55.927 病毒性肝炎啊， 08:55.927 --> 08:59.101 然后消化道肿瘤指标也是需要去鉴别的。 08:59.101 --> 09:00.327 我们前面也讲到了， 09:00.327 --> 09:01.851 其实在PPC诊断里面， 09:01.851 --> 09:05.651 它是要求去排除一些肝内外胆管的疾病的啊。 09:05.651 --> 09:08.526 我以前也碰到过有一个患者AMA强阳性， 09:08.526 --> 09:11.351 然后他的这个ALP和GCT都升高， 09:11.351 --> 09:12.952 确实很像PPC。 09:12.952 --> 09:15.226 但是后来我们在随访的过程中， 09:15.226 --> 09:16.577 第一是他应答不好， 09:16.577 --> 09:17.552 第二呢， 09:17.552 --> 09:18.702 复查磁共振的时候， 09:18.702 --> 09:20.526 就发现这个患者后来的胆管呢， 09:20.526 --> 09:22.002 就出现了明显的扩张。 09:22.101 --> 09:22.827 最后呢， 09:22.827 --> 09:23.651 还是证实。 09:23.716 --> 09:24.916 只是一个胆管癌， 09:24.966 --> 09:25.367 嗯。 09:25.416 --> 09:27.142 那甲状腺功能的话呢， 09:27.142 --> 09:33.142 主要是我们自身免疫性疾病往往会合并一些甲状腺功能的异常啊， 09:33.142 --> 09:34.392 包括羟苯啊， 09:34.392 --> 09:40.367 当然也有甲亢甲减等等之类的那凝血五项和肝纤维化四项的话啊， 09:40.367 --> 09:42.916 也是判断肝功能的一个储备啊， 09:42.916 --> 09:43.492 合成啊， 09:43.492 --> 09:45.267 功能等等的这么一些项目。 09:46.953 --> 09:50.104 那我们自身肝病抗体系列的话呢， 09:50.104 --> 09:52.929 它有一些比较经典的这个诊断指标， 09:52.929 --> 09:54.104 我们来看一下， 09:54.104 --> 09:57.004 像ANA的话叫抗核抗体啊， 09:57.004 --> 09:58.054 它的阳性呢， 09:58.054 --> 10:03.054 就是提示是个一型的AIH， 10:03.054 --> 10:05.054 70%.80%的AIH患者呢， 10:05.054 --> 10:07.754 他是ANA会有阳性的。 10:07.754 --> 10:10.004 那第二个是抗平滑肌抗体， 10:10.104 --> 10:14.504 这也是是个非常经典的诊断一型AIH的指标， 10:14.604 --> 10:15.729 它的阳性率呢， 10:15.729 --> 10:17.153 大概在20%。 10:17.312 --> 10:18.487 10.30%啊， 10:18.487 --> 10:19.513 表达率不高， 10:19.812 --> 10:20.187 嗯， 10:20.187 --> 10:23.062 第三个是抗sla和LP， 10:23.163 --> 10:25.763 叫做可溶性抗抗原抗体， 10:25.763 --> 10:27.513 或者叫肝胰抗体， 10:27.663 --> 10:28.237 这个呢， 10:28.237 --> 10:30.413 也是提示一型的AIH， 10:30.612 --> 10:32.937 它的特异性接近100%， 10:32.937 --> 10:36.663 但是它的阳性率仅仅只有2.5%。 10:36.763 --> 10:37.163 嗯， 10:37.263 --> 10:40.413 那像抗肝肾微粒体抗体。 10:41.168 --> 10:43.018 那肝细胞胞浆抗体的话， 10:43.018 --> 10:44.468 它如果阳性呢， 10:44.468 --> 10:47.543 主要是提示一个2型的AIH啊， 10:47.543 --> 10:49.718 阳性率更低啊， 10:49.718 --> 10:51.718 也只有3%.4%。 10:51.968 --> 10:52.367 嗯， 10:52.367 --> 10:54.617 像PBC的话呢， 10:54.617 --> 10:57.367 目前也有主要有AMA这个指标啊， 10:57.367 --> 11:00.317 包括a MAM two最主要的， 11:00.518 --> 11:01.793 那么它的阳性呢， 11:01.793 --> 11:03.218 就会提示PBC， 11:03.317 --> 11:03.942 另外呢， 11:03.942 --> 11:07.393 还有SP一百和GP 210两个指标， 11:07.393 --> 11:08.567 SP一百的话呢， 11:08.567 --> 11:10.306 它的这个特异性高， 11:10.306 --> 11:11.468 敏感性比较。 11:11.520 --> 11:11.919 较低， 11:11.969 --> 11:13.469 那GP 210的话， 11:13.469 --> 11:16.419 它的阳性会高度提示一个PBC， 11:16.419 --> 11:17.919 但是它的预后呢， 11:17.919 --> 11:20.219 就是提示是比较差的啊， 11:20.469 --> 11:23.844 然后还有就是抗着色点抗体， 11:23.844 --> 11:24.844 它的阳性呢， 11:24.844 --> 11:26.919 提示容易导致门脉高压。 11:28.658 --> 11:29.783 影像学检查啊， 11:29.783 --> 11:33.333 我相信我们所有的医生在发现了肝功能异常以后， 11:33.333 --> 11:35.958 都会去给患者做一个肝胆B超啊， 11:36.008 --> 11:39.008 然后需要进一步检查鉴别的时候呢， 11:39.008 --> 11:41.609 我们就要去完善这个上腹部的磁共振。 11:41.908 --> 11:45.734 那关于这个无创的肝纤维化检测， 11:45.734 --> 11:49.008 其实现在在各个医院都进行了广泛的开展啊。 11:49.059 --> 11:50.184 这个检测的话， 11:50.184 --> 11:53.408 其实对于患者病情的一个动态的监测， 11:53.508 --> 11:54.684 早期的一些诊疗， 11:54.684 --> 11:56.883 我觉得都是非常有益的， 11:56.883 --> 11:57.859 那么。 11:58.672 --> 11:59.773 在有条件的医院， 11:59.773 --> 12:03.273 都会给患者去做这个肝纤维化的检测， 12:03.372 --> 12:05.098 来指导患者的用药。 12:05.098 --> 12:05.822 因为我们知道， 12:05.822 --> 12:08.872 如果有一些患者他没有办法去做肝穿， 12:08.872 --> 12:14.122 那我们肝痰就能指导是不是存在纤维化的情况了啊。 12:16.000 --> 12:17.875 关于肝组织活检， 12:17.875 --> 12:20.151 我们知道对于PBC来说啊， 12:20.151 --> 12:21.726 并不是必要的， 12:21.726 --> 12:27.500 因为我们PBC它有非常这个特异性非常高的临床的血清学的指标。 12:27.601 --> 12:28.176 但是呢， 12:28.176 --> 12:30.476 有一些情况我如果出现的话， 12:30.476 --> 12:32.901 我们也是建议活检的啊， 12:32.901 --> 12:36.450 比如说胆汁淤积生指标明显的异常， 12:36.500 --> 12:37.200 但是呢， 12:37.200 --> 12:39.200 抗体是阴性的啊， 12:39.200 --> 12:44.551 或者说PBC患者同时有不明原因的转氨酶明显的升高， 12:44.750 --> 12:45.950 或者临床呢？ 12:46.414 --> 12:48.239 合并了其他的疾病， 12:48.239 --> 12:50.315 比如说自身免疫性的肝炎啊， 12:50.414 --> 12:53.140 还有纳什迪理等等。 12:53.140 --> 12:54.140 第三点就是， 12:54.140 --> 12:58.390 如果这一类患者他对熊去氧胆酸生化应答不佳的时候， 12:58.390 --> 13:04.914 那我们就要去会去建议做肝穿排除像胆管消失综合症这些情况。 13:06.414 --> 13:07.440 ABC的病理的话， 13:07.440 --> 13:15.065 它是一个比较典型的累积小胆管的慢性非化脓性的破坏性的胆管炎， 13:15.065 --> 13:16.164 特质性病变， 13:16.164 --> 13:18.414 我们又叫旺质性的胆管病变， 13:18.465 --> 13:19.289 也就是说， 13:19.289 --> 13:22.414 胆管周围它的淋巴细胞会有浸润， 13:22.414 --> 13:24.914 而且形成一个上皮样的肉芽肿。 13:26.465 --> 13:28.465 BBC的病理学分期呢， 13:28.565 --> 13:29.914 大体分为四期。 13:29.914 --> 13:30.590 一期呢， 13:30.590 --> 13:32.515 就是一个胆管炎期啊， 13:32.664 --> 13:35.565 就是有特征性的望治性胆管的病变。 13:35.664 --> 13:36.315 二期呢， 13:36.315 --> 13:39.164 就进入会管区的周围炎症期啊， 13:39.164 --> 13:42.015 主要是一个胆管性的界面炎。 13:42.015 --> 13:42.739 三期的话， 13:42.739 --> 13:44.565 就是一个进行性的纤维化期， 13:44.715 --> 13:51.440 部分纤维化扩大的会管区之间以这个桥接纤维间隔相连。 13:51.440 --> 13:52.789 那第四期呢， 13:52.789 --> 13:54.765 就是进入肝硬化期了。 13:55.986 --> 13:56.986 PPC的治疗的话， 13:56.986 --> 13:59.986 一线治疗我们知道UDCA啊， 13:59.986 --> 14:02.036 它是当之无愧的一线治疗。 14:02.085 --> 14:05.385 那么剂量一般在13.15mg每公斤， 14:05.385 --> 14:08.861 体重分次口服或者顿服啊。 14:08.861 --> 14:12.210 那患者如果说这个指标比较高的话， 14:12.210 --> 14:14.885 其实我们是推荐往大剂量上面去走的。 14:15.036 --> 14:17.861 第二个是PBC的生化应答标准， 14:17.861 --> 14:18.510 那这个呢， 14:18.510 --> 14:20.286 它分为早期和中晚期。 14:20.486 --> 14:22.460 早期在一期到二期的时候， 14:22.460 --> 14:24.585 我们建议采用巴黎二标准。 14:24.685 --> 14:26.135 就是说在UDC。 14:26.190 --> 14:27.440 治疗一年以后的话， 14:27.440 --> 14:33.364 如果他的LP以及他的AST能够小于正正常上限的一点5倍， 14:33.364 --> 14:34.739 胆红素又是正常的， 14:34.739 --> 14:37.690 那我们就判别它是一个生化应答。 14:37.789 --> 14:39.590 那对中晚期的患者来说， 14:39.640 --> 14:41.890 往往就要采用一个801的标准。 14:42.090 --> 14:43.914 同样的就是治疗一年以后， 14:43.914 --> 14:49.989 如果他的AP≤3倍的正常上限ST小于等于两倍的正常上限， 14:50.039 --> 14:51.340 胆红素又是正常， 14:51.390 --> 14:53.840 那就判断为它是一个生化应答。 14:55.193 --> 14:55.518 那么， 14:55.518 --> 14:58.193 对于UDC生化应答不佳的患者， 14:58.193 --> 15:00.744 那还是会有一些二线药物的选择， 15:00.794 --> 15:02.119 像奥贝胆酸啊， 15:02.119 --> 15:03.494 但是因为性价比不高， 15:03.593 --> 15:05.994 所以我们国内选择的会比较少一些。 15:06.044 --> 15:08.643 它也会有一些像瘙痒啊， 15:08.643 --> 15:10.343 乏力这些副作用， 15:10.393 --> 15:13.744 然后还可以导致严重的一个肝脏的失代偿。 15:14.244 --> 15:16.068 所以这类患者是禁用的。 15:16.068 --> 15:19.718 那我们往往采用比较多的可能是一些贝特类的药物， 15:19.718 --> 15:22.268 包括非诺贝特和苯扎贝特啊。 15:22.268 --> 15:23.218 推荐剂量的话， 15:23.218 --> 15:25.393 分别是0.2g和0.4g。 15:25.594 --> 15:26.895 它最主要的副作用呢， 15:26.895 --> 15:28.544 就是出现一个转氨酶的升高。 15:28.695 --> 15:31.320 那我们在这个使用前， 15:31.320 --> 15:33.744 可能是要跟患者进行一定的沟通啊。 15:33.744 --> 15:34.044 当然， 15:34.044 --> 15:36.895 还有一部分会出现一个血肌酐的升高。 15:37.940 --> 15:40.190 那么到了终末期的患者都是一样啊， 15:40.190 --> 15:42.390 我们都是推荐进行一个肝移植。 15:42.640 --> 15:47.140 那么还有一部分就是有严重的顽固性瘙痒的患者， 15:47.140 --> 15:49.690 也是可以考虑去进行肝移植啊。 15:49.739 --> 15:50.864 那肝移植后， 15:50.864 --> 15:54.590 我们同样还是继续要使用UDCA去进行治疗的， 15:54.690 --> 15:57.739 这样可以预防和减少PBC的一个复发。 16:00.117 --> 16:03.492 然后对于PBC的一个症状， 16:03.492 --> 16:07.293 治疗主要是针对瘙痒和乏力， 16:07.293 --> 16:09.718 那么瘙痒更加难以忍受一些， 16:09.718 --> 16:13.018 而且会出现在70%的PVC患者身上。 16:13.067 --> 16:16.742 所以我们还是需要去处理那一线药物， 16:16.742 --> 16:19.317 就是推荐考来西安啊， 16:19.317 --> 16:22.942 它需要与其他药物间隔4.6小时服用啊。 16:22.942 --> 16:25.518 那还有个二线药物就是利福平啊， 16:25.518 --> 16:28.418 它主要是这个。 16:29.031 --> 16:30.906 对肝脏功能可能会有一定的影响， 16:30.906 --> 16:33.432 所以需要我们去进行严密的监测。 16:33.531 --> 16:34.456 推荐剂量呢， 16:34.456 --> 16:36.331 是在100.300mg/d。 16:38.250 --> 16:38.700 那么， 16:38.700 --> 16:40.301 骨质疏松啊， 16:40.401 --> 16:44.301 这个代谢性骨病是PPC患者最常见的并发症。 16:44.401 --> 16:46.151 那对所有的PPC患者， 16:46.151 --> 16:48.151 我们都应该监测一个啊， 16:48.151 --> 16:49.750 维生素D水平的评估， 16:49.851 --> 16:52.226 监测骨质疏松的风险。 16:52.226 --> 16:55.051 常规我们是要建议患者补钙啊， 16:55.051 --> 16:56.851 对于没有肾结石的患者， 16:57.000 --> 17:00.851 那就是说补充钙补充维生素D都是需要的。 17:01.000 --> 17:05.701 那骨质疏松的患者可以使用一个双磷酸盐治疗， 17:05.701 --> 17:08.301 但在食管静脉曲张的患者当中。 17:08.385 --> 17:09.385 要谨慎使用， 17:09.836 --> 17:15.010 那我们最后来讲一下PPC和AH重叠综合症PPC的诊断标准， 17:15.010 --> 17:16.661 我们已经前面讲过了。 17:16.661 --> 17:17.936 那AIH呢， 17:17.936 --> 17:20.760 它也是要求有三条， 17:20.760 --> 17:23.936 第一个是组织学提示中重度的一个界面炎， 17:24.135 --> 17:27.135 然后是血清学的LTST啊， 17:27.135 --> 17:29.936 大于等于5倍的正常上限值。 17:30.036 --> 17:30.786 第三个呢， 17:30.786 --> 17:34.786 就是血清IGG≥1点3倍的正常上限， 17:34.786 --> 17:37.436 或者发现SMA是阳性的。 17:37.485 --> 17:38.086 那么。 17:38.600 --> 17:39.651 重叠综合症， 17:39.651 --> 17:44.600 我们就要求同时满足PBC诊断的三条中的两条， 17:44.701 --> 17:48.526 以及AIH诊断三条中的两条。 17:48.526 --> 17:51.625 在这个A、H这个诊断的方面， 17:51.625 --> 17:54.451 它的组织学标准必须满足。 17:55.939 --> 17:57.064 那么该患者的话， 17:57.064 --> 17:58.614 我们可以看到啊， 17:58.614 --> 18:00.839 IGG是20.9g/L， 18:00.839 --> 18:04.290 它其实已经大于1.3倍的正常上限值了。 18:04.290 --> 18:07.364 所以这个患者我们是不是要考虑重叠呢？ 18:07.364 --> 18:12.290 其实我们在这个很多的国际的这个指南中当中， 18:12.290 --> 18:14.540 包括我们仁济医院的马雄教授啊， 18:14.540 --> 18:15.582 很多研究中发现， 18:15.582 --> 18:17.189 其实IG>1.3倍， 18:17.189 --> 18:21.564 确实是我们可以认为它是一个重叠综合症的一个啊， 18:21.564 --> 18:24.939 诊断的一个独立的这个因素啊， 18:24.939 --> 18:26.140 那么所以这个患者。 18:26.245 --> 18:29.446 我觉得接下来其实可以考虑去做肝穿啊， 18:29.446 --> 18:32.095 明确一下是不是存在重叠综合症啊。 18:32.095 --> 18:33.995 因为我们如果怀疑重叠综合症， 18:33.995 --> 18:36.870 其实建议进行一个肝穿检测的。 18:36.870 --> 18:41.995 那么总结一下我们今天的这个内容， 18:41.995 --> 18:47.645 首先我们讲的PPC主要是常见于一个中老年的一个女性啊， 18:47.645 --> 18:48.296 生化呢， 18:48.296 --> 18:48.620 提示， 18:48.620 --> 18:53.196 肝内胆汁淤积通常伴随IgM的升高以及自身抗体， 18:53.245 --> 18:54.821 包括M2啊， 18:54.821 --> 18:56.095 GP 210和。 18:56.172 --> 18:57.322 S一百的阳性， 18:57.473 --> 19:01.172 那么PPC患者他IGG会出现一个升高啊， 19:01.572 --> 19:04.572 这个情况包括转氨酶明显升高， 19:04.572 --> 19:07.522 那这个情况我们就要考虑是一个重叠综合症。 19:07.522 --> 19:10.123 这个时候一般是建议完善肝穿。 19:10.473 --> 19:11.697 第三点的话， 19:11.697 --> 19:15.922 PPC的一线药物UDCA二线药物更推荐非诺贝特。 19:16.693 --> 19:17.443 第四点的话， 19:17.443 --> 19:20.593 肝组织检查对于PVC的诊断并非必要， 19:20.593 --> 19:23.994 但是出现不明原因的胆汁淤积， 19:24.093 --> 19:27.593 怀疑重叠或者其他肝病的时候呢， 19:27.593 --> 19:30.744 就应该建议行肝穿检查。 19:30.793 --> 19:31.543 第五的话， 19:31.543 --> 19:33.894 我们要加强患者治疗的依从性， 19:33.994 --> 19:36.818 规律随访是非常重要的啊。 19:36.818 --> 19:38.793 今天的内容就到这边。