WEBVTT
00:04.093 --> 00:04.769
大家晚上好,
00:04.769 --> 00:08.144
我是来自复旦大学附属金山医院呼吸内科的陆医生。
00:08.494 --> 00:13.644
那么今天我给大家分享的内容是一个叫做肉芽肿性肺疾病。
00:14.291 --> 00:17.191
结节病与淋巴瘤样肉芽肿病,
00:17.591 --> 00:19.666
那么我们其实这一类疾病的话,
00:19.666 --> 00:23.191
在我们呼吸科当中其实也是说不是非常的常见。
00:23.791 --> 00:24.841
那么结节病呢,
00:24.992 --> 00:29.492
很多是跟淋巴瘤样的肉芽肿病变有时候很难区别。
00:29.892 --> 00:33.742
那么主要是可能在我们胸部CT上表现为一个淋巴结肿大,
00:33.742 --> 00:35.692
包括肺门跟中膈淋巴结肿大,
00:35.791 --> 00:38.067
那么这个时候我们怎么样去鉴别,
00:38.067 --> 00:42.742
或者是区别它是一个结节病还是一个淋巴瘤样的一个肉芽肿病。
00:42.942 --> 00:44.041
那么后续。
00:44.573 --> 00:45.423
这部分内容,
00:45.423 --> 00:47.323
那么我会跟大家一一的讲解。
00:50.858 --> 00:54.233
首先第一个是一个肉芽肿性肺疾病的概述,
00:54.233 --> 00:55.557
第二个是个结节病,
00:55.708 --> 00:58.007
第三是一个淋巴瘤样的肉芽肿病,
00:58.108 --> 00:59.882
第三个四个是个鉴别诊断,
00:59.882 --> 01:01.608
第五个是个预防与护理。
01:01.757 --> 01:05.358
那么主要是从这四个五个方面进行讨论。
01:06.947 --> 01:10.597
首先我们要知道什么叫肉芽肿性的一个肺疾病,
01:11.047 --> 01:14.547
那么它到底是一个什么样怎样的一类疾病呢?
01:14.898 --> 01:16.422
首先从定义上来讲,
01:16.422 --> 01:17.597
肉芽肿性病变,
01:17.847 --> 01:22.697
那么是以肉芽肿性炎症和一个肉芽肿形成为病理特征的一个肺部疾病。
01:22.947 --> 01:23.722
病因呢,
01:23.722 --> 01:24.922
通常非常复杂,
01:24.922 --> 01:26.297
临床表演也多样,
01:26.447 --> 01:28.472
它因为可以因为不同的病因,
01:28.472 --> 01:30.998
它表现临床症状可以多元化。
01:31.297 --> 01:33.197
那么从分类和常见疾病来讲,
01:33.197 --> 01:35.498
分为感染性跟非感染性两大类。
01:35.947 --> 01:36.847
那么非感染。
01:36.919 --> 01:39.519
性疾病里面最常见的是一个结节病,
01:39.519 --> 01:42.919
和一个肉芽肿瘤样淋巴瘤样的一个肉芽肿病,
01:43.019 --> 01:48.845
那么这个是我们在临床当中碰到的最多的一个非感染性的,
01:48.845 --> 01:50.470
芽阻性的一个类型,
01:50.970 --> 01:52.769
那么它的临床意义有哪些?
01:53.440 --> 01:53.790
那么。
01:54.814 --> 01:57.638
这一类疾病往往因为我们可能会对它,
01:57.638 --> 01:58.988
因为对它的认识不够,
01:58.988 --> 01:59.414
不足,
01:59.763 --> 02:01.814
或者是我们平时比较少见,
02:02.064 --> 02:03.414
那么很容易。
02:04.171 --> 02:05.321
会被误诊或漏诊,
02:05.671 --> 02:09.472
那么明确诊断对他这一类疾病的治疗和预后,
02:09.472 --> 02:11.621
那是一个非常至关重要的,
02:11.722 --> 02:13.621
也是需要一个多学科的协作。
02:13.772 --> 02:14.847
那么这一类疾病呢,
02:14.847 --> 02:18.072
我们同往往会去需要一些做很相应的检查,
02:18.072 --> 02:20.371
比如一些验血自身免疫性疾病,
02:20.371 --> 02:21.472
包括血液性的疾病,
02:21.472 --> 02:22.671
包括淋巴结的活检,
02:22.871 --> 02:24.147
包括一个支气管镜,
02:24.147 --> 02:25.772
一巴的一个穿刺等等,
02:25.921 --> 02:27.871
那么需要去做一些这样的检查,
02:27.871 --> 02:29.822
去进一步明确它的病因跟诊断。
02:33.005 --> 02:34.255
那么首先呢,
02:34.255 --> 02:40.005
我是从从这一类疾病里面非感染性疾病的一个结节病开始入手。
02:40.005 --> 02:40.781
那么结节病呢,
02:40.781 --> 02:43.955
其实在我们呼吸科当中也是经常多见的,
02:44.005 --> 02:49.205
很多病人是往往是因为一个什么叫叫做淋巴结肿大来就诊。
02:49.205 --> 02:54.205
那么这个时候我们需要分辨它这个淋巴结阻塞的原因是什么,
02:54.455 --> 02:56.555
因为我们知道中隔淋巴结有很多原因,
02:56.656 --> 02:57.805
那么有的是结节病,
02:57.805 --> 02:58.630
有的是淋巴瘤,
02:58.630 --> 03:00.180
有的是一个啊,
03:00.180 --> 03:03.156
我们说是一个肿瘤淋巴结的转移。
03:03.356 --> 03:04.005
等等。
03:04.505 --> 03:05.205
那么从。
03:06.095 --> 03:08.195
它的一个病因方发病机制来讲,
03:08.496 --> 03:11.320
很多时候结节病它的病因是不明确的啊,
03:11.320 --> 03:14.520
它很多时候可能跟我们一些遗传因素,
03:14.520 --> 03:15.845
包括一些环境因素,
03:16.046 --> 03:18.996
包括一些感染或者是免疫异常,
03:19.195 --> 03:21.095
那可能会导致一个结节病的发生。
03:21.746 --> 03:23.895
那么在它的发病机制当中,
03:23.895 --> 03:28.320
就是我们起到一个非常关键或者重要的作用是什么呢?
03:28.320 --> 03:31.570
是我们一些抗原递质的一个递层的一个细胞,
03:31.570 --> 03:34.746
像一些CD4+T辅助淋巴细胞等等,
03:34.746 --> 03:36.296
或者一些我们一些。
03:36.376 --> 03:37.225
多种的细胞因子,
03:37.225 --> 03:38.725
像白介素是白介素五啊,
03:38.725 --> 03:40.126
或者是肿瘤坏死因子,
03:40.626 --> 03:42.326
或者是干扰素因子等等。
03:42.626 --> 03:46.326
那么其中它的从它的发病人群来讲,
03:46.425 --> 03:48.826
往往是一个中青年比较多见。
03:48.876 --> 03:49.675
那么其中呢,
03:49.675 --> 03:52.076
又以女性她的发病率高于男性,
03:52.326 --> 03:53.201
那么同时呢,
03:53.201 --> 03:56.276
它在不同的地域或者不同的人种群之间,
03:56.425 --> 03:59.475
那么它也是存在一个非常大的一个差异性。
03:59.675 --> 04:02.076
那么所以往往对一些女性,
04:02.076 --> 04:03.376
青中青年的女性,
04:03.425 --> 04:04.925
她淋巴结肿大的这一类。
04:05.494 --> 04:05.845
疾病,
04:05.845 --> 04:09.494
那我们特别要关注这个是不是它是一种结节病的可能。
04:11.434 --> 04:12.884
那么从临床表现来说,
04:12.985 --> 04:14.860
它可以表现为多种多样。
04:14.860 --> 04:16.434
那么首先从呼吸系统来讲,
04:16.635 --> 04:18.434
他们很多时候可能会有咳嗽,
04:18.434 --> 04:18.934
有咳痰,
04:18.934 --> 04:19.734
或者有胸闷,
04:19.934 --> 04:21.734
或者有气短或者胸痛,
04:21.934 --> 04:25.684
那么很多症状可能是一个一些是一个非典型性的。
04:25.885 --> 04:28.635
那么所以从临床症状来说,
04:28.635 --> 04:33.135
我们其实是很难区别区别于它是一个这样的一个疾病。
04:33.334 --> 04:34.734
那么另外一方面呢,
04:34.734 --> 04:36.109
它除了呼吸系统疾病以外,
04:36.109 --> 04:38.334
它可能还会有很多肺部的表现,
04:38.584 --> 04:40.059
那么有很多结节病的时候,
04:40.059 --> 04:41.334
它会累积到皮肤。
04:41.459 --> 04:42.959
会出现结节性的红斑,
04:43.309 --> 04:45.910
那么可能会累积到眼眼部,
04:45.910 --> 04:49.660
会可能会出现眼部虹膜睫状炎等等。
04:49.760 --> 04:52.635
那么它同时可以出现一些肝脾肿大啊,
04:52.635 --> 04:55.809
因为它可能会是其实是一次自身免疫性疾病,
04:55.809 --> 04:57.959
它也是会累积到一些重要的脏器器官。
04:58.260 --> 05:01.084
那么它一个典型的症状是罗综合征,
05:01.084 --> 05:03.809
那它主主要表现为是一个双侧淋巴结肿大,
05:03.959 --> 05:06.084
那么同时会伴有一些关节痛,
05:06.084 --> 05:07.609
或者是一些结节性的红斑。
05:08.691 --> 05:09.166
B超的话,
05:09.166 --> 05:11.441
可以显示它可能是存在一个肝脾肿大,
05:11.592 --> 05:16.592
同时往往它可能会有一些低热、夜间盗汗、消瘦等等。
05:16.742 --> 05:17.416
那么这呢,
05:17.416 --> 05:20.492
是一个我们一个典型的一个一个结节病的一个综合征。
05:22.330 --> 05:23.930
从诊诊断方法来说,
05:24.131 --> 05:24.930
那么首先呢,
05:24.930 --> 05:26.830
我们是一个影像学的检查,
05:26.830 --> 05:28.730
因为我们知道典型的结节病,
05:28.830 --> 05:33.180
它表现为一个双侧淋巴结及一个纵膈淋巴结的对称性肿大。
05:33.580 --> 05:34.230
同时。
05:35.214 --> 05:36.489
根据它的不同的分型,
05:36.489 --> 05:38.015
它可以有肺部的累积,
05:38.015 --> 05:40.989
可以表现为肺的网格状或者结节状的,
05:40.989 --> 05:42.089
或者一个片状影。
05:42.190 --> 05:42.665
那么,
05:42.665 --> 05:43.114
这个呢,
05:43.114 --> 05:45.015
是我们同时结节病,
05:45.015 --> 05:46.114
我们分几期嘛,
05:46.114 --> 05:47.140
分四期到五期,
05:47.440 --> 05:50.114
它是要根据它的一个肺部的影像学,
05:50.114 --> 05:51.339
有没有肺部的累积,
05:51.339 --> 05:53.489
有没有肺门或综合淋巴结肿大,
05:53.540 --> 05:54.940
继续给他去个分型。
05:55.390 --> 05:55.989
那么,
05:56.140 --> 05:56.864
同时呢,
05:56.864 --> 05:58.290
就是我们可以去验一些血,
05:58.290 --> 06:00.940
那包括我们如果是一个结节病活动期,
06:01.089 --> 06:05.040
我们可以去前查一个血清血血管。
06:05.291 --> 06:06.891
紧张素转化酶SACE,
06:06.891 --> 06:08.441
它的活性有没有增高?
06:08.492 --> 06:11.441
那如果是它的活性明显的升高于正常值,
06:11.441 --> 06:13.592
那么它可能是处于一个结节病的活动期。
06:13.891 --> 06:14.342
同时,
06:14.342 --> 06:16.342
我们可以去做一些支气管镜的灌洗。
06:16.342 --> 06:19.541
那支气管灌洗液里面它的淋巴比值会增加,
06:19.592 --> 06:20.316
那么这个呢,
06:20.316 --> 06:22.092
是一个结节病的一个特征性的表现。
06:22.291 --> 06:23.092
那么同时。
06:23.736 --> 06:24.786
除了这些检查以外,
06:24.786 --> 06:26.312
我们一个诊断的金标准,
06:26.312 --> 06:27.687
那肯定是一个病理诊断。
06:27.837 --> 06:28.437
那么,
06:28.486 --> 06:30.036
怎么样去取取病理?
06:30.386 --> 06:32.036
那我们这类的疾病,
06:32.036 --> 06:34.661
比如说只有纵膈淋巴结或者肺部淋巴结肿大的时候,
06:34.661 --> 06:37.161
我们可以去做一个支气管镜一巴的检查,
06:37.161 --> 06:41.187
对对一个肿大的淋淋巴结部位进行一个穿刺,
06:41.337 --> 06:42.886
那么去证实它一个明确。
06:43.036 --> 06:45.161
那如果是说做出来的病理,
06:45.161 --> 06:49.536
它证实是一个非干扰药性的坏死样的一个上皮样细胞肉芽肿,
06:49.536 --> 06:52.687
那么结合我们前面所说的一个临床或者一个影像学的表现,
06:52.937 --> 06:53.886
排除了一些。
06:54.055 --> 06:55.805
他肉芽肿性病疾病以后,
06:55.855 --> 06:58.256
我们可以去诊断它是一个结节病。
07:00.441 --> 07:01.367
那么结节病呢,
07:01.367 --> 07:03.066
其实一是一个良性疾病,
07:03.066 --> 07:05.842
它大部分是有一个自限性,
07:05.842 --> 07:11.242
但是对一些它一个分期比较严重严重或者它活动性比较明显的病人呢,
07:11.242 --> 07:13.492
我们是还是要去给他一些精细的治疗。
07:13.791 --> 07:15.141
那么治疗原则上来说,
07:15.141 --> 07:16.541
无症状的一期患者呢,
07:16.541 --> 07:19.217
是刚刚说的是不需要特殊治疗,
07:19.217 --> 07:20.342
因为它是有治愈性,
07:20.441 --> 07:22.592
那么有症状或者病情进展的时候,
07:22.592 --> 07:25.791
我们是需要使使用一些糖皮质激素啊,
07:25.842 --> 07:28.291
部分患者可能需要一些免疫抑制剂的治疗,
07:28.492 --> 07:30.441
那么对于预后来说大因为。
07:30.540 --> 07:31.489
它是一个良性疾病,
07:31.489 --> 07:32.339
大多数患者呢,
07:32.339 --> 07:34.065
他预后是良好的。
07:34.065 --> 07:35.989
那部分患者他可以自泻。
07:36.140 --> 07:38.140
那么约25%的左右患者呢,
07:38.140 --> 07:39.290
他是呈现一个慢性,
07:39.589 --> 07:41.339
甚至他一个进展性的病程,
07:41.339 --> 07:43.190
最终导致一个不可逆的病变,
07:43.190 --> 07:46.265
包括后续会出现呼吸衰竭啊,
07:46.265 --> 07:47.940
气道的压迫等等。
07:51.885 --> 07:55.210
那么肉芽肿性病变的第二大类,
07:55.210 --> 07:57.286
那么是一个淋巴瘤样的一个肉芽肿病,
07:57.485 --> 08:00.635
那么它的发病机制与结节病又不一样,
08:01.085 --> 08:03.860
那么它的病因同样的跟结节病相似。
08:03.860 --> 08:07.085
那么因为它很多目前来说病因不明确,
08:07.186 --> 08:08.510
那么它也是一样的,
08:08.510 --> 08:10.385
可能会跟一些病毒的感染,
08:10.635 --> 08:11.960
体内免疫的失调,
08:11.960 --> 08:13.286
或者免疫功能的紊乱,
08:13.385 --> 08:15.135
或者环境因素可能相关。
08:15.385 --> 08:16.760
那么它的好发人群呢,
08:16.760 --> 08:18.985
跟那个结节病是有区别,
08:18.985 --> 08:19.686
那么结节病呢,
08:19.686 --> 08:22.085
我们前面提到了是它好发于。
08:22.210 --> 08:23.536
中青年女性啊,
08:23.585 --> 08:28.411
那么肉压阻性那个淋淋巴瘤样的肉芽肿病变呢,
08:28.411 --> 08:30.286
它好发于一个中青年男性,
08:30.635 --> 08:32.435
那么它的发病年龄呢,
08:32.635 --> 08:34.685
跨度比较相对来说比较大,
08:34.685 --> 08:36.635
从7到八十五岁均可发病,
08:36.635 --> 08:38.835
平均年龄是48岁,
08:39.135 --> 08:40.460
那么它的发病机制呢,
08:40.460 --> 08:42.335
就是跟结节病也是不一样。
08:42.435 --> 08:46.036
那么在一个淋巴瘤样的一个肉芽肿病变里面,
08:46.036 --> 08:49.635
它的病变组织里面存在一个T细胞的克隆性增生,
08:49.635 --> 08:51.085
EB病毒参与一个发病。
08:51.185 --> 08:52.085
那么主要表现。
08:52.161 --> 08:54.711
坏死性的肉芽肿和一个坏死性的血管炎,
08:54.762 --> 08:56.812
伴有个异型淋巴细胞的浸润。
08:56.812 --> 08:58.262
那么这个跟结节病的一病啊,
08:58.262 --> 09:03.361
结节病主要表现为一个非感染药坏死的一个上皮内一个病变,
09:04.111 --> 09:07.411
那么这个是两者一个区别的之处。
09:09.614 --> 09:11.763
那同样的从临床表现来说啊,
09:12.164 --> 09:13.939
从呼吸系统症状来讲,
09:13.939 --> 09:15.689
那么约有50%的患者呢,
09:15.689 --> 09:17.164
是一个肺部的损害,
09:17.263 --> 09:20.513
它主要表现在肺肺部的表现主要一个咳嗽咳痰,
09:20.713 --> 09:22.463
伴有个气促或者一个胸痛,
09:22.564 --> 09:25.064
那么常常也是一样跟疾病它因为它是个。
09:25.825 --> 09:26.700
肉芽肿性病变,
09:26.700 --> 09:31.926
那么他可能会有一些发热不适、体重减轻、消瘦、夜间盗汗等等。
09:32.226 --> 09:33.676
那么对于一些肺外来说,
09:33.676 --> 09:36.325
那么有20到三十的病,
09:36.325 --> 09:36.901
20%.30%的病人,
09:36.901 --> 09:43.676
他会伴发一些是伴发一些中枢性的和周围神经病受累,
09:43.776 --> 09:47.276
出现一些精神错乱、共济失调、癫痫等等。
09:47.526 --> 09:47.926
那么,
09:47.926 --> 09:49.901
有40%.50%的病人,
09:49.901 --> 09:51.351
他可能会一些皮肤损害,
09:51.351 --> 09:53.526
会表现一些特色性的皮肤结节啊,
09:53.776 --> 09:55.301
红斑等等,
09:55.301 --> 09:56.176
那么这个呢。
09:56.296 --> 09:58.846
结节病又有相似类似的之处,
09:58.995 --> 09:59.971
那么同样的,
09:59.971 --> 10:01.671
它是一个全身系统性疾病。
10:01.671 --> 10:03.895
那么除了一个肺部或者皮肤中枢以外,
10:03.895 --> 10:06.145
它也会有一些其他器官的受累。
10:06.296 --> 10:09.120
那么很多时候我们尸检的时候会发现,
10:09.120 --> 10:09.671
肝啊,
10:09.671 --> 10:10.171
肾啊,
10:10.171 --> 10:10.995
淋巴结啊,
10:11.096 --> 10:11.870
肾上腺啊,
10:11.870 --> 10:12.346
心脏啊,
10:12.346 --> 10:13.120
消化系统啊,
10:13.120 --> 10:14.745
它同样会受到一些。
10:15.749 --> 10:17.148
这一类疾病的攻击,
10:17.148 --> 10:22.098
那表现会出表现出不一样的一个临床表现和临床症状,
10:22.299 --> 10:24.499
所以它作为一个系统性疾病,
10:24.499 --> 10:26.374
它可以累积到全身啊,
10:26.374 --> 10:27.499
那么但是肺。
10:28.341 --> 10:31.341
是它作为一个主要的一个攻击器官。
10:33.408 --> 10:34.708
那么从诊断来说,
10:35.158 --> 10:36.934
首先跟结节病一样,
10:36.934 --> 10:39.008
它也是一个病理为金标准。
10:39.258 --> 10:39.708
那么,
10:39.708 --> 10:42.158
当我们给他做淋巴结穿刺或者活检的时候,
10:42.158 --> 10:45.158
可以提示一个什么是一个淋巴细胞浸润血管壁,
10:45.359 --> 10:48.783
那么主要是一个非典型的一个淋巴管网状细胞为主啊,
10:48.783 --> 10:52.408
同时同时会伴有一些坏死性的血管炎增生等等。
10:52.658 --> 10:53.059
那么,
10:53.059 --> 10:54.734
从影像学来说啊,
10:54.734 --> 10:57.283
我们可以观察到什么呢?
10:57.283 --> 10:58.633
观察到一个肺部CT,
10:58.633 --> 11:00.809
可以提示这个两肺多发的一个结节,
11:00.958 --> 11:02.758
有时候可以会融合成块。
11:03.361 --> 11:03.861
那么同时呢,
11:03.861 --> 11:05.210
它的有个特点是什么呢?
11:05.361 --> 11:07.510
它肺部的结节,
11:07.560 --> 11:12.210
它可以是别一个支气管血管束和胸膜下区域分布部分,
11:12.210 --> 11:13.460
可以个形成一个空洞。
11:13.560 --> 11:15.536
所以我们可以有时候去观察的时候,
11:15.536 --> 11:17.861
我们可以看到它沿着气管树叶,
11:17.861 --> 11:23.111
我们可以看到这种像什么像一个树上挂了很多果子一样的表现。
11:24.283 --> 11:28.182
那么这个时候我们要警惕它是不是一个淋巴瘤样一个肉芽肿病变。
11:28.432 --> 11:29.482
那么同样的,
11:29.482 --> 11:33.182
除了一个我们影像学跟病理诊病理的一个实验室诊断以外,
11:33.232 --> 11:39.283
我们还有可能会通过一些其他的一些生血清血的标志物去进一步佐治。
11:39.432 --> 11:43.857
那比如说像可一些EB病毒相关抗体抗阳性啊,
11:43.857 --> 11:44.882
那么这个也是一个。
11:45.945 --> 11:46.594
临床的依据,
11:46.695 --> 11:49.744
那么因为我们前面讲了它这个毛病,
11:49.794 --> 11:51.645
淋巴瘤样的上肉芽肿,
11:51.645 --> 11:53.869
它可能跟有些病毒感染有关系,
11:53.869 --> 11:56.994
它往往可能跟一些EB病毒感染参与其中,
11:56.994 --> 11:58.494
那么所以EB病毒阳性,
11:58.494 --> 12:02.344
那么也是对这个疾病起到了一个支持诊断的作用。
12:03.429 --> 12:04.879
那么从治疗角度来说,
12:05.129 --> 12:06.304
那么它的治疗原则呢,
12:06.304 --> 12:08.004
我们目前来说这个疾病的话,
12:08.004 --> 12:09.903
它的治疗方案目前还没有统一,
12:09.903 --> 12:14.528
因为它没有个完全的一个是说系统性疾病哪个疗效相对来更好。
12:14.679 --> 12:16.354
那么部分病患者呢,
12:16.354 --> 12:19.028
也是可以进行的自自我缓解。
12:19.379 --> 12:21.429
那么有一些进展期的患者呢,
12:21.429 --> 12:24.578
他同样跟结节病一样需要用一些激素的治疗,
12:24.578 --> 12:28.403
包括必要的时候可能需要一些免疫抑制剂或者一些抗,
12:28.403 --> 12:30.929
如果是你明确是一个EB病毒感染的时候,
12:30.929 --> 12:33.328
我们要去给他一些抗病毒的治疗。
12:33.580 --> 12:35.429
那么从预后角度来说,
12:35.729 --> 12:37.630
那么它的预后差异也是非常大,
12:37.780 --> 12:38.905
那么部分患者呢,
12:38.905 --> 12:39.929
可以长期稳定,
12:39.929 --> 12:41.530
那包括甚至可以说。
12:42.478 --> 12:43.078
自行缓解,
12:43.228 --> 12:48.228
那部分患者他如果是有经过我们的治疗没有缓解的情况下,
12:48.228 --> 12:51.028
它进一步可以发展为恶性淋巴瘤。
12:52.953 --> 12:53.479
所以说,
12:53.479 --> 12:55.778
我们如果是明确的诊断这个疾病以后,
12:55.778 --> 12:57.903
我们除了给他一些积极治疗以外,
12:57.953 --> 13:01.153
还要密切的去观察他后续的一个疾病的进展,
13:01.354 --> 13:04.653
病程会不会进一步恶化成一个淋巴瘤的可能。
13:07.070 --> 13:08.171
那从鉴别诊断来说,
13:08.221 --> 13:11.046
那么我们需要去警惕哪些情况呢?
13:11.046 --> 13:13.370
或者是我们需要哪个哪些疾病去鉴别呢?
13:15.190 --> 13:15.716
那么首先呢,
13:15.716 --> 13:17.916
是我们是从一个辅助检查来讲,
13:17.916 --> 13:19.041
那么结节病的话,
13:19.241 --> 13:19.791
我们。
13:20.776 --> 13:22.226
它往往活动的时候,
13:22.226 --> 13:27.127
它的一个血管血清血管紧张素酶SACE它的活性是增高,
13:27.327 --> 13:28.927
而淋巴瘤一样的肉亚肿呢,
13:28.927 --> 13:31.427
它往往去做一些EB病毒的标志物呢,
13:31.476 --> 13:32.677
它是呈个阳性。
13:32.776 --> 13:33.502
那么这个呢,
13:33.502 --> 13:36.276
也是两者一个主要的区分在这里。
13:36.427 --> 13:37.802
那么从临床表现来说,
13:37.802 --> 13:40.901
我们因为我们结节病包括一个淋巴瘤样肉芽肿病,
13:40.901 --> 13:43.651
它也都是一个往往累积多系统器官,
13:43.651 --> 13:45.976
有时候会比较难以区分,
13:46.077 --> 13:49.177
但是结节病它往往是多累积一个肺门淋巴结,
13:49.276 --> 13:50.776
它的症状相对较轻。
13:51.143 --> 13:52.692
而淋巴瘤肉芽肿呢,
13:52.692 --> 13:54.593
它常常会累积一个肺实质,
13:54.742 --> 13:56.843
那么它也表现为症状严较重。
13:56.843 --> 13:57.617
那么同时呢,
13:57.617 --> 13:58.692
可以累积到多器官。
13:58.793 --> 14:00.143
因为我们刚刚讲了淋巴瘤,
14:00.143 --> 14:04.268
它它的一些两主要为一个两肺分布的一个多发的结节,
14:04.268 --> 14:05.893
或可能会融合成肿块,
14:05.992 --> 14:10.692
它是沿这个支气管或者和一个血管束进行一个分布。
14:10.843 --> 14:11.992
而结节病的话,
14:11.992 --> 14:14.543
它主要表现为一个肺门跟中国淋巴结肿大,
14:14.643 --> 14:16.192
那同时可以累积到肺的话,
14:16.192 --> 14:18.893
可以两表现为两肺网格样的改变,
14:18.893 --> 14:20.992
那么这个也是两者一个影像。
14:21.039 --> 14:22.039
的一个重要的差别,
14:22.340 --> 14:25.289
那么从一个病理学特点来讲,
14:25.690 --> 14:31.315
结节病的诊断主要是一个非干酪性坏死性的上皮细胞肉芽肿。
14:31.315 --> 14:32.039
但同时呢,
14:32.039 --> 14:33.789
我们要去排除一个结核样的表现,
14:34.090 --> 14:36.065
而淋巴瘤样的一个肉芽肿病变呢,
14:36.065 --> 14:37.190
它跟结节病。
14:37.919 --> 14:38.318
不一样,
14:38.318 --> 14:43.419
它主要是一个坏死性的血管炎和一个非典型性的淋巴细胞痉挛为特征。
14:43.669 --> 14:44.119
那么,
14:44.119 --> 14:44.443
这个呢,
14:44.443 --> 14:48.818
是是一个有区别于一个结节病的一个主要的表现。
14:48.919 --> 14:49.343
那么,
14:49.343 --> 14:52.068
所以当往往我们会到碰到这类疾病的时候,
14:52.268 --> 14:55.419
病理是一个非常重要的一个作为一个鉴别的一个地方。
14:56.370 --> 14:58.471
也是一个明确诊断的一个新标准,
14:58.971 --> 15:01.421
那么与其他一些肉芽肿病变鉴别的时候呢,
15:01.421 --> 15:05.020
就是我们从如果是相对于一个感染性肉芽肿的话,
15:05.070 --> 15:07.671
那我们要去鉴别一些比如像真菌啊。
15:08.120 --> 15:09.620
如果比较一些像结核,
15:09.620 --> 15:10.195
那结核呢,
15:10.195 --> 15:13.445
我们主要是的一个是一个主要是一个关联坏死为主,
15:13.445 --> 15:15.671
那么它的PPT实验可以阳性啊,
15:15.671 --> 15:17.020
T胞也是可以阳性,
15:17.120 --> 15:19.421
那么有很多我们是追问既往的话,
15:19.421 --> 15:24.671
我们可以在一些病灶中可以去查到一些结核菌啊,
15:24.721 --> 15:26.570
那么一些特殊的病原体。
15:26.659 --> 15:27.085
包括真菌,
15:27.085 --> 15:28.809
也是我们可以可能会找到曲霉,
15:28.809 --> 15:32.859
或者是一些是一些白甲丝酵母或者毛霉菌等等。
15:32.909 --> 15:33.684
那么这个呢,
15:33.684 --> 15:36.010
其实我们作为一个是从一个病原体度来说,
15:36.010 --> 15:37.585
我们跟是结节病,
15:37.585 --> 15:41.059
还有一个淋巴瘤压肉芽肿性将验鉴别的一个地方。
15:41.309 --> 15:44.135
那么相对于一些非其他一个感染性肉芽肿呢,
15:44.135 --> 15:45.609
比如像是韦格斯肉芽肿,
15:45.760 --> 15:49.710
那么它病理也可以表现为一个坏死性的血管炎和肉芽肿性病炎症,
15:50.109 --> 15:52.909
还有包括一些外源性的过敏性肺泡炎等等。
15:53.010 --> 15:56.510
那么它病理可能表现为一个细胞性的细支气管炎和非干热。
15:56.659 --> 15:57.659
坏死性小肉芽肿,
15:57.809 --> 16:00.559
那么它可以表其中可以我们可以看到,
16:00.609 --> 16:03.260
它可能会表现为嗜酸粒细胞增高为主。
16:03.559 --> 16:07.460
那么这些也是我们要需要去进行一个鉴别的地方啊。
16:09.997 --> 16:11.697
那么从预防与护理角度来说,
16:11.697 --> 16:14.822
那么首先我们因为前面提到我们很多这两个疾病,
16:14.822 --> 16:16.947
它的它的其实很多病因不明,
16:17.046 --> 16:19.596
但我前面提到往往可能跟一些环境因素,
16:19.646 --> 16:21.596
包括一些EB病毒的感染有关系。
16:21.646 --> 16:22.697
那么所以这个时候,
16:22.697 --> 16:26.721
我们就需要去一些避免一个一些接触一些有害有毒的气体,
16:26.721 --> 16:27.546
或者一些粉尘,
16:27.846 --> 16:30.447
那么减少一些病毒的感染,
16:30.447 --> 16:31.146
那么这个呢,
16:31.146 --> 16:32.947
都是减少一个结节病跟一个。
16:33.648 --> 16:34.922
肉芽淋巴瘤,
16:34.922 --> 16:36.197
肉芽样肉芽肿,
16:36.197 --> 16:37.898
一个发病的可能。
16:37.898 --> 16:38.247
那么,
16:38.247 --> 16:38.598
第二个,
16:38.598 --> 16:40.797
我们要保持一个健康的生活方式啊,
16:40.797 --> 16:42.247
保持一个规律的作息,
16:42.497 --> 16:43.723
包括均衡饮食,
16:43.723 --> 16:44.997
增强免疫力等等。
16:46.223 --> 16:47.624
那么从护理角度来说,
16:47.723 --> 16:53.473
我们首先一个就是我们要让患者就必须有一个依从性治疗的依从性。
16:53.573 --> 16:55.773
那需要如果是需要用药的话,
16:55.773 --> 16:57.148
那么一定要遵医嘱用药,
16:57.148 --> 16:57.773
规律用药,
16:57.924 --> 17:01.073
同时在用药的情况下一定要进行密切的监测随访,
17:01.124 --> 17:03.023
包括复查胸部CT等等,
17:03.023 --> 17:05.374
那也去监控它这个疾病的变化。
17:05.573 --> 17:07.524
第二个就是我们对于这类疾病,
17:07.573 --> 17:10.298
那往往我们也是需要一些心理心理支持,
17:10.298 --> 17:11.823
关注患者的个心理状态,
17:11.874 --> 17:13.774
提供必要的一个心理支持,
17:13.823 --> 17:15.423
来帮助患者树立一个。
17:16.149 --> 17:16.823
疾病的信心,
17:16.823 --> 17:18.798
那么减少患者一个心理负担,
17:18.999 --> 17:21.899
那么保持一个良好的身心以后,
17:21.899 --> 17:25.198
可能会对患者的一个转归有一定的帮助。
17:27.186 --> 17:27.436
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肉芽肿性肺疾病:结节病与淋巴瘤样肉芽肿病
肉芽肿性肺疾病:结节病与淋巴瘤样肉芽肿病


肉芽肿性肺疾病:结节病与淋巴瘤样肉芽肿病

陆徐峰
复旦大学附属金山医院 呼吸内科 主治医师
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