弥漫性肺泡出血的病因诊治和策略

WEBVTT 00:03.292 --> 00:09.942 今天和大家分享关于弥漫性肺泡出血的病因、诊断与治疗策略。 00:15.840 --> 00:18.641 我会从以下七个方面进行介绍， 00:18.641 --> 00:28.541 分别是疾病的概述、病因分类与危险因素、临床表现与鉴别诊断、诊断方法与评估。 00:29.884 --> 00:36.633 治疗策略与管理、并发症预防与预后以及预防与健康教育。 00:37.605 --> 00:39.555 首先是疾病的概述。 00:43.971 --> 00:50.820 弥漫性肺泡出血是不同病因导致肺泡毛细血管基底膜广泛破坏， 00:51.171 --> 00:56.320 终末细支气管一远肺腺泡内广泛出血， 00:56.570 --> 01:03.370 充满含铁血黄素的巨噬细胞在间质内堆积为特征的临床综合症。 01:03.620 --> 01:07.721 非独立性疾病多为基础疾病、严重并发症， 01:08.070 --> 01:10.871 它的典型临床表现为咯血。 01:12.532 --> 01:13.233 呼吸困难， 01:13.383 --> 01:14.983 咳嗽、发热， 01:15.233 --> 01:16.432 常伴贫血， 01:16.833 --> 01:20.083 严重者可发生急性呼吸衰竭， 01:20.083 --> 01:21.333 甚至死亡。 01:23.492 --> 01:26.042 多达1/3的患者可无咯血， 01:26.443 --> 01:28.542 仅表现为隐匿性出血， 01:28.693 --> 01:29.593 易漏诊， 01:30.343 --> 01:32.392 体格检查无特殊性。 01:32.642 --> 01:35.843 其他临床表现因基础疾病而异， 01:36.093 --> 01:40.542 比如二尖瓣狭窄患者可闻及舒张期的杂音。 01:47.612 --> 01:50.362 弥漫性肺泡出血临床少见， 01:50.612 --> 02:00.013 好发于患者自身免疫性疾病、系统性血管炎、感染及接受造血干细胞移植等基础疾病的人群， 02:00.313 --> 02:02.237 可发生于任何年龄， 02:02.237 --> 02:04.163 包括婴幼儿以及儿童。 02:05.606 --> 02:07.206 该疾病病情凶险， 02:07.356 --> 02:11.805 起病可急促、急、急切或者是缓慢， 02:12.106 --> 02:14.930 常迅速进展至呼吸衰竭， 02:14.930 --> 02:16.005 危及生命。 02:16.255 --> 02:20.930 继发于血管炎性疾病的弥漫性肺泡出血， 02:20.930 --> 02:24.305 急性期病死率为64.3%， 02:24.856 --> 02:27.305 继发于血液系统疾病者， 02:27.305 --> 02:31.005 急性期病死率高达76.2%。 02:31.895 --> 02:36.445 常见的并发症包括呼吸衰竭、肾功能衰竭， 02:36.445 --> 02:40.544 长期反复出血可导致肺间质纤维化， 02:40.695 --> 02:43.695 严重影响患者的生活质量和预后。 02:49.203 --> 02:51.003 该病的病理生理机制是。 02:51.886 --> 02:54.085 肺泡毛细血管基底膜损伤。 02:55.029 --> 02:55.679 多种因素， 02:55.679 --> 03:01.630 比如免疫、感染、药物等导致的肺泡毛细血管基底膜广泛的破坏， 03:01.830 --> 03:03.130 完整性丧失， 03:03.330 --> 03:06.029 红细胞漏出至肺泡腔。 03:07.608 --> 03:16.108 炎症与免疫反应介导免疫复合物沉积、中性粒细胞浸润等引起炎性级的联反应， 03:16.358 --> 03:21.408 释放炎症介质加重血管内皮损伤和通透性增加。 03:21.908 --> 03:29.408 凝血功能异常与出血、凝血障碍或抗凝药物使用导致了凝血功能失衡， 03:29.408 --> 03:30.858 血液易渗漏。 03:31.442 --> 03:36.242 慢性出血可致含铁血黄素巨噬细胞在间质堆积， 03:37.192 --> 03:39.242 呼吸功能受损机制， 03:39.542 --> 03:42.841 肺泡腔内的积血影响了气体交换， 03:43.042 --> 03:44.542 弥散功能下降， 03:44.792 --> 03:46.341 低氧血症发生。 03:46.391 --> 03:50.042 反复出血可进展为肺间质纤维化， 03:50.091 --> 03:51.591 加重呼吸衰竭。 03:53.932 --> 03:56.481 第二个介绍病因分类与危险因素。 03:59.738 --> 04:01.888 关于免疫相关性的病因。 04:02.776 --> 04:14.876 抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎包括显微镜下多血管炎、肉芽肿性多血管炎和嗜酸粒肉芽肿性多血管炎。 04:14.927 --> 04:16.777 此类患者病情多， 04:16.777 --> 04:17.726 进展迅速， 04:17.726 --> 04:18.476 预后差。 04:19.981 --> 04:21.332 结缔组织疾病， 04:21.481 --> 04:28.381 系统性红斑狼疮是结缔组织病中并发弥漫性肺泡出血最多的疾病。 04:29.290 --> 04:29.665 此外， 04:29.665 --> 04:36.290 还包括类风湿性关节炎、混合性结缔组织病等肺出血肺炎综合症， 04:36.640 --> 04:41.589 因抗肾小球基底膜抗体介导的自身免疫性疾病， 04:41.839 --> 04:44.690 可伴或不伴有肺毛细血管炎， 04:44.739 --> 04:47.540 导致肺泡出血和肾功能损害。 04:48.364 --> 04:53.414 寡免疫肾小球肾炎与免疫复合物相关性肾小球肾炎。 04:54.792 --> 04:59.542 寡免疫肾小球肾炎患者ANCA滴度可升高。 05:00.042 --> 05:05.518 免疫复合物相关性肾小球肾炎则因免疫复合物沉积， 05:05.518 --> 05:08.243 引起肺泡毛细血管损伤。 05:14.477 --> 05:16.903 感染相关性的病因包括， 05:16.903 --> 05:17.877 病毒感染， 05:18.178 --> 05:21.627 多种病毒可引发弥漫性肺泡出血， 05:21.778 --> 05:35.028 包括巨细胞病毒、流感病毒、人类免疫缺陷病毒、单纯疱疹病毒、水痘带状疱疹病毒、乙肝肝炎、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒等。 05:35.428 --> 05:37.328 细菌及真菌的感染， 05:37.377 --> 05:43.078 包括卡氏肺孢子菌、曲霉菌、钩端螺旋体等。 05:43.078 --> 05:44.877 病原体感染也允。 05:44.915 --> 05:51.191 弥漫性肺泡出血相关这些感染性疾病可通过特定的测试方式， 05:51.191 --> 05:54.765 如培养或者PCR进行确认。 05:55.165 --> 05:56.615 感染诱发机制， 05:56.865 --> 06:07.265 感染可通过引发免疫功能紊乱、炎症介质及联反应、氧化应激反应等持续刺激肺血管内皮， 06:07.316 --> 06:10.816 导致肺泡毛细血管基底膜广泛损伤， 06:11.115 --> 06:13.115 进而引起肺泡出血。 06:17.459 --> 06:20.009 第三个是药物与毒物的暴露。 06:20.359 --> 06:26.558 常见的致病药物包括抗甲状腺药物如丙硫氧嘧啶， 06:26.558 --> 06:39.109 抗心律失常药物如氨碘酮、免疫抑制剂甲氨蝶呤、抗生素、呋喃妥因、非甾体抗炎药以及抗凝药华法林、低分子肝素等， 06:39.259 --> 06:43.308 可通过免疫反应或直接损伤诱发肺泡出血。 06:44.239 --> 06:48.213 典型的毒物接触因素包括工业化学物， 06:48.213 --> 06:51.838 比如偏苯、三酸酐、异氰酸盐， 06:51.838 --> 06:53.114 以及滥用物质， 06:53.114 --> 06:56.289 如强效的可卡因、电子烟、烟。 06:56.489 --> 07:00.539 部分杀虫剂也可导致肺泡毛细血管损伤， 07:00.989 --> 07:02.688 引发弥漫性出血。 07:03.673 --> 07:05.972 临床特点以及风险提示， 07:06.222 --> 07:10.822 药物相关性的病例多在用药后数周至数月内发病， 07:11.023 --> 07:13.072 停药后病情可缓解。 07:14.213 --> 07:16.813 毒物暴露常呈急性起病， 07:17.014 --> 07:19.114 伴呼吸道刺激性症状。 07:19.364 --> 07:20.438 据统计， 07:20.438 --> 07:26.764 此类病因约占弥漫性肺泡出血总病例的15%.20%， 07:27.114 --> 07:30.713 及时识别并去除诱因是治疗的关键。 07:33.718 --> 07:37.468 其他病因包括心脏疾病及凝血障碍等。 07:37.968 --> 07:41.519 心脏疾病相关病因如二尖瓣狭窄， 07:41.669 --> 07:43.968 是常见心脏疾病病因， 07:44.118 --> 07:46.169 可因左心房压力升高， 07:46.169 --> 07:48.468 导致肺静脉回流受阻， 07:48.718 --> 07:51.968 进而引发肺泡毛细血管破裂出血， 07:52.169 --> 07:54.519 患者可闻及舒张期杂音。 07:55.309 --> 08:02.209 凝血功能障碍相关病因包括疾病或抗凝药物引起的凝血功能异常， 08:02.410 --> 08:10.359 如弥漫性血管内凝血、华法林等抗凝药使用不当导致凝血机制障碍。 08:10.971 --> 08:12.971 红细胞漏出至肺泡腔。 08:13.471 --> 08:24.772 其他少见病因如肺静脉阻塞性疾病、结节性硬化、胸部放射治疗后以及成人still病等。 08:25.071 --> 08:31.622 这些因素可通过不同机制损伤肺泡毛细血管结构或功能， 08:31.622 --> 08:33.822 导致弥漫性肺泡出血。 08:37.359 --> 08:40.109 下面介绍临床表现与鉴别诊断。 08:45.120 --> 08:47.221 包括呼吸系统的核心症状。 08:48.364 --> 08:49.315 比如咯血， 08:49.315 --> 08:54.864 咯血是弥漫性肺泡出血最特、最具特征性的症状， 08:55.114 --> 08:56.864 咯血量因人而异， 08:57.015 --> 09:00.664 可从痰中带血到大量咯血至休克。 09:00.914 --> 09:01.690 需注意， 09:01.690 --> 09:05.315 多达1/3的患者可无肉眼可见的咯血， 09:05.515 --> 09:07.765 但存在广泛肺泡出血。 09:08.583 --> 09:11.232 第二个是呼吸困难及低氧血症， 09:11.682 --> 09:15.132 严重时可迅速进展为急性呼吸衰竭， 09:15.382 --> 09:17.182 需机械通气支持。 09:17.533 --> 09:22.583 低氧血症与肺泡内出血、血液影响气体交换相关， 09:22.833 --> 09:27.083 肺功能检查常提示低氧血症伴过度通气。 09:29.328 --> 09:32.828 咳嗽多为刺激性干咳或伴有少量痰液， 09:33.177 --> 09:36.802 痰液可呈粉红泡沫状或者鲜红色。 09:36.802 --> 09:41.377 血液痰是肺泡出血刺激呼吸道黏膜所致。 09:47.174 --> 09:48.424 贫血与发热， 09:48.473 --> 09:52.874 持续性的肺泡出血导致红细胞大量丢失， 09:53.124 --> 09:54.874 引起进行性贫血。 09:55.986 --> 09:58.885 表现为乏力、头晕、面色苍白等， 09:59.036 --> 10:01.185 部分患者可伴有发热。 10:01.236 --> 10:06.085 多与基础疾病如感染、自身免疫性疾病活动相关。 10:14.921 --> 10:18.671 多系统受累的表现包括呼吸系统， 10:18.872 --> 10:19.921 血液系统， 10:20.372 --> 10:24.221 泌尿系统以及其他系统非特异性的表现。 10:24.521 --> 10:25.671 除了咯血， 10:26.171 --> 10:27.096 呼吸困难， 10:27.096 --> 10:29.872 咳痰甚至于休克以外， 10:30.171 --> 10:33.171 血液系统可以导致红细胞丢失， 10:33.171 --> 10:34.122 引发贫血， 10:34.822 --> 10:36.096 出现乏力， 10:36.096 --> 10:37.622 头晕等等症状。 10:37.921 --> 10:39.546 急性起病的患者， 10:39.546 --> 10:44.372 24小时内的血红蛋白可下降至20g/L以上， 10:44.771 --> 10:45.171 以。 10:45.309 --> 10:46.809 下慢性出血呈。 10:48.145 --> 10:49.895 现缺血性的贫血。 10:51.692 --> 10:54.793 合并有肾小球肾炎或者肾炎综合症时， 10:54.793 --> 10:57.192 出现血尿、蛋白尿、腰痛， 10:57.893 --> 11:00.768 出现血肌酐、尿素氮升高， 11:00.768 --> 11:02.692 提示有肾功能的损伤， 11:02.992 --> 11:06.293 严重者可以进展为肾功能的衰竭。 11:07.343 --> 11:10.794 消化系统可以出现腹痛、黑便、黄疸， 11:11.143 --> 11:14.744 神经系统可以表现为抽搐、肢端的麻木， 11:15.593 --> 11:18.994 血液系统可以出现皮肤的瘀点、瘀斑。 11:19.861 --> 11:21.861 体症因基础病而异。 11:22.062 --> 11:25.036 比如如果合并二尖瓣狭窄的患者， 11:25.036 --> 11:27.111 可以闻起舒张期的杂音。 11:32.229 --> 11:35.729 这里要特别注意咯血和呕血的鉴别要点。 11:36.479 --> 11:42.129 咯血前常有喉痒、胸痛、咳嗽等咳嗽等呼吸道症状， 11:42.328 --> 11:47.078 而呕血前多出现腹部不适、恶心、呕吐等消化道的症状。 11:47.770 --> 11:48.820 卡雪多维。 11:49.784 --> 11:50.309 鲜红色， 11:50.309 --> 11:51.784 伴泡沫及痰液， 11:52.085 --> 11:55.010 呕血的话呈暗红色或咖啡色， 11:55.010 --> 11:56.385 混有食物残渣。 11:56.885 --> 11:59.809 咯血可伴有四肢及面部的发干， 11:59.809 --> 12:05.784 呕血可伴随黑便、头晕、心慌等循环血容量不足的表现。 12:08.382 --> 12:10.432 与其他肺部疾病的鉴别， 12:11.283 --> 12:12.307 肺部感染， 12:12.307 --> 12:13.932 比如肺炎、支气管炎。 12:15.039 --> 12:16.890 等多于明确的感染证， 12:16.890 --> 12:18.640 有明确的感染证据， 12:19.039 --> 12:20.789 无快速进展的贫血， 12:20.789 --> 12:23.840 肺部CT内可见局部的炎症， 12:23.989 --> 12:25.340 非弥漫性阴影， 12:25.340 --> 12:27.090 抗炎治疗是有效的。 12:27.640 --> 12:29.840 和心源性肺水肿的鉴别。 12:30.648 --> 12:34.747 心源性肺水肿多由左心的功能障碍引起， 12:34.947 --> 12:36.973 常卡粉红泡沫色痰， 12:36.973 --> 12:39.047 伴有BMP升高。 12:39.148 --> 12:43.297 肺部影像学表现为肺门蝴蝶状阴影， 12:43.648 --> 12:46.547 利用强心利尿剂后症状可改善。 12:48.205 --> 12:50.806 与肺血栓栓塞症状， 12:52.056 --> 12:54.356 与肺血栓栓塞症鉴别， 12:54.356 --> 12:57.455 可有气促、少量咯血及肺部阴影， 12:57.606 --> 12:59.781 但阴影多为非弥漫性， 12:59.781 --> 13:01.656 常伴下肢。 13:02.828 --> 13:06.929 静脉血栓或者长期卧床时D2聚体升高， 13:07.078 --> 13:09.328 肺动脉造影可明确诊断。 13:10.882 --> 13:12.632 和支气管扩张的鉴别， 13:12.932 --> 13:18.882 支气管扩张的患者多伴有反复的咳嗽、咳脓痰的病史， 13:19.081 --> 13:21.831 肺部CT可有支气管扩张症， 13:22.081 --> 13:24.882 咯血量与贫血的程度多平行， 13:24.882 --> 13:27.231 无弥漫性的肺泡浸润影。 13:29.286 --> 13:30.236 第四个是诊， 13:30.586 --> 13:32.836 诊断的方法去评估。 13:34.848 --> 13:39.848 影像学可以通过X线、CT进行鉴别诊断， 13:40.299 --> 13:43.448 X线的话表现为双肺的弥漫性。 13:45.143 --> 13:51.193 双侧的肺泡浸润影可呈斑片状或磨磨磨玻璃状的阴影， 13:51.443 --> 13:53.744 部分患者伴有胸腔积液。 13:53.994 --> 13:55.544 随病情的好转， 13:55.544 --> 13:58.544 渗出阴影可在数周内逐渐消失。 13:59.612 --> 14:00.562 肺部CT的话， 14:00.562 --> 14:05.312 呈现两肺广泛的磨玻璃样的浸润影及肺间质性的病变。 14:05.713 --> 14:10.913 可见支气管气出血多时表现为弥漫性的实变影， 14:11.312 --> 14:17.112 可伴沿支气管血管束分布的腺泡状的小结节影， 14:17.312 --> 14:21.013 慢性出血可呈现肺间质纤维化。 14:23.317 --> 14:24.968 急性的肺泡出血的话， 14:24.968 --> 14:27.093 影像学阴影进展迅速， 14:27.093 --> 14:31.518 短期复查可见病变范围扩大或者密度增高， 14:32.117 --> 14:33.755 经有效的治疗后， 14:33.755 --> 14:36.718 出血吸收可使阴影逐渐消散， 14:36.867 --> 14:40.567 长期反复出血可遗留网状的纤维化影。 14:42.314 --> 14:46.013 同时我们可以进行实验室的检查， 14:46.013 --> 14:49.213 包括血常规、凝血功能检查， 14:49.213 --> 14:52.864 以及血清血的自身免疫抗体的检测。 14:56.987 --> 15:01.038 我们也可以进行支气管镜及支气管肺泡的灌洗。 15:03.255 --> 15:06.981 支气管镜检查对于临床表现不典型， 15:06.981 --> 15:13.005 或者气道来源出血无法排出的疑似弥漫性肺泡出血的患者， 15:13.356 --> 15:15.556 是一个很好的检测方式。 15:18.294 --> 15:18.494 那么， 15:18.494 --> 15:20.044 支气管肺泡灌洗。 15:21.051 --> 15:22.351 是呈血性， 15:22.450 --> 15:27.200 内含大量的红细胞和含铁血黄素吞噬细胞。 15:28.323 --> 15:30.348 典型的特征为多次灌洗， 15:30.348 --> 15:33.924 取样后灌洗液仍为血性或者出血增加。 15:34.223 --> 15:41.374 起病48小时后吞噬含铁血黄素巨噬细胞计数常大于20%， 15:41.624 --> 15:43.874 普鲁兰染色阳性。 15:45.640 --> 15:48.140 该检查不仅灌洗检查， 15:48.140 --> 15:52.065 该检查不仅能够确诊弥漫性肺泡出血， 15:52.065 --> 15:58.190 还可以通过灌洗液的细菌、真菌及病毒相关检测排除感染的因素， 15:58.390 --> 16:01.791 为后续有针对性的治疗提供临床依据。 16:07.630 --> 16:07.981 当然， 16:08.231 --> 16:15.630 我们也可以通过肺活检以及病理的诊断来进一步确诊弥漫性肺泡出血。 16:18.046 --> 16:18.346 嗯。 16:19.770 --> 16:21.971 下面是治疗的策略以及管理。 16:24.578 --> 16:29.228 治疗的原则包括可以运用自身免疫， 16:29.627 --> 16:32.578 对于有自身免疫性疾病的患者， 16:32.578 --> 16:35.177 可以运用免疫抑制为主。 16:36.109 --> 16:36.809 真的， 16:36.809 --> 16:38.260 读一下标题就好了， 16:38.460 --> 16:42.460 包括也可以运用一些抗感染的治疗。 16:44.354 --> 16:49.054 通过药物毒素相关立即使用并清除诱因。 16:49.554 --> 16:51.830 对于有凝血功能障碍的患者， 16:51.830 --> 16:53.604 可以纠正凝血的异常。 16:57.734 --> 17:01.534 主要还是运用糖皮质激素以及免疫抑制剂的应用。 17:04.589 --> 17:07.439 辅助免疫球蛋白治疗。 17:12.494 --> 17:15.444 也可以运用血浆置换与支持治疗。 17:18.913 --> 17:24.063 呼吸支持策略以及对症支持治疗以及并发症的防治。 17:26.288 --> 17:29.389 如果出现大咯血及窒息的患者， 17:29.389 --> 17:31.489 我们要采取急救处理， 17:31.889 --> 17:34.389 识别咯血的量， 17:34.489 --> 17:36.588 早期尽力建立循环， 17:37.239 --> 17:38.788 运用止血药物。 17:41.552 --> 17:45.102 包括支持、呼吸支持以及紧急的介入治疗。 17:47.750 --> 17:48.599 低通气患者， 17:48.599 --> 17:52.349 我们可以运用氧疗及无创的机械通气。 17:55.222 --> 17:57.921 要评估撤记以呼吸康复的时机。 17:59.366 --> 18:02.166 下面介绍并发症的防治与预后。 18:05.407 --> 18:08.708 特要格外注意感染及呼吸衰竭的预防。 18:10.088 --> 18:16.163 要运用呼吸功能的监测支持来确定患者的氧饱和度， 18:16.163 --> 18:17.188 血气分析， 18:17.688 --> 18:21.389 结合患者是否低氧血症进行氧疗治疗。 18:27.311 --> 18:27.586 当然， 18:27.586 --> 18:32.110 我们要注意肾功能的保护以及多器官功能的监测， 18:32.561 --> 18:35.811 早期识别肾脏损害的信号。 18:36.697 --> 18:37.097 嗯。 18:38.248 --> 18:40.072 进行肾功能的保护。 18:43.041 --> 18:45.141 以及并发症的预警和处理。 18:49.390 --> 18:51.140 影响预后的关键因素。 18:53.416 --> 18:55.817 包括基础疾病的识别、控制， 18:55.817 --> 18:59.616 并发症的严重程度的评估。 19:01.332 --> 19:03.182 诊断以及治疗是否及时， 19:03.482 --> 19:06.182 以及药物治疗有效性和耐受性。 19:13.568 --> 19:13.818 嗯。 19:14.590 --> 19:14.840 嗯， 19:15.541 --> 19:19.640 我们要建立临床诊疗的路径的优化， 19:19.640 --> 19:23.441 建议建立多学科的写作诊疗模式。 19:24.744 --> 19:29.344 制定分级诊断流程以及风险分层， 19:29.744 --> 19:34.094 推广早期的支气管镜BAL的规范化应用， 19:34.645 --> 19:38.020 实施病因导向的精准治疗策略， 19:38.020 --> 19:42.645 以及强化重症患者呼吸支持与并发症的管理。 19:45.208 --> 19:46.333 以上是我的介绍， 19:46.333 --> 19:46.907 谢谢。