肺源性心脏病病理机制与临床管理

WEBVTT 00:03.862 --> 00:04.561 大家好， 00:04.961 --> 00:06.662 今天我来讲一下。 00:07.607 --> 00:12.008 肺源性心脏病的病理机制与临床管理。 00:16.333 --> 00:18.833 那么今天将分为六个大点来讲。 00:19.184 --> 00:20.833 首先先看第一点， 00:21.384 --> 00:23.934 疾病的概述与流行病学。 00:27.475 --> 00:27.825 那么， 00:28.225 --> 00:33.525 肺性心脏病它的核心病理机制那么是肺动脉高压。 00:34.424 --> 00:39.875 它长期的超负荷会导致右心室壁增厚， 00:40.025 --> 00:42.525 增加0.5.1.2公分。 00:43.075 --> 00:43.525 那么， 00:43.525 --> 00:45.325 正常的右心室壁厚度呢， 00:45.325 --> 00:47.025 是0.3.0.5公分。 00:47.424 --> 00:47.875 那么， 00:47.875 --> 00:52.575 最终肺动脉高压长期就会引发一个右心的衰竭。 00:54.312 --> 00:58.111 第二就是急性或者慢性形态学的差异。 00:59.012 --> 01:03.212 急性肺心病表现为右心室的急性扩张， 01:03.762 --> 01:07.061 那么舒张末期的容积增加40%， 01:07.561 --> 01:11.412 慢性则呈现一个典型的血行性的改变。 01:12.337 --> 01:13.837 右室壁肥厚， 01:14.038 --> 01:15.688 伴心肌纤维化， 01:17.237 --> 01:19.388 然后是血流动力学的对比， 01:20.138 --> 01:25.938 急性型肺动脉收缩压会骤升至50.70mmHg， 01:26.638 --> 01:29.688 慢性型它是呈一个渐进性的升高， 01:30.288 --> 01:32.888 年均增长2.5mmHg。 01:34.148 --> 01:38.197 右室射血分数会下降至35%以下， 01:38.398 --> 01:40.248 提示了一个代偿。 01:43.869 --> 01:47.018 那么看一下全球疾病负担的分析。 01:49.377 --> 01:53.527 那么CPD就是主导的一个疾病谱， 01:54.178 --> 01:58.953 全球有3.8亿的Co pd患者中， 01:58.953 --> 02:01.727 32%会发展为一个肺源性的心脏病， 02:02.377 --> 02:05.678 占了一个慢性肺心病病因的82%， 02:05.977 --> 02:06.553 这个呢， 02:06.553 --> 02:10.527 是O2024年一个呼吸疾病报告的数据。 02:11.378 --> 02:14.091 那么年龄性别分布的特征中， 02:14.091 --> 02:18.277 50岁以上人群占百分比是87%， 02:18.977 --> 02:19.727 男性。 02:19.848 --> 02:21.598 患病率是女性的2.3倍， 02:21.947 --> 02:25.197 但女性死亡率高达到了18%， 02:25.947 --> 02:29.397 与合并哮喘比例达到41%相关， 02:30.298 --> 02:32.647 还有就是区域流行病学的差异。 02:33.632 --> 02:37.382 发展中国家发病率是发达国家的1.8倍， 02:38.332 --> 02:42.981 那么亚洲地区年均增长率达到3.2%， 02:43.531 --> 02:46.882 和PM2.5暴露水平是呈一个正相关的。 02:52.093 --> 02:56.044 然后看一下病因病理机制的解析。 03:03.652 --> 03:05.352 那么急性的病因， 03:05.552 --> 03:08.652 它比如就是有一个血栓和栓塞。 03:09.651 --> 03:11.951 那么栓子来源与病理特征， 03:12.552 --> 03:15.302 深静脉血栓占了肺栓塞。 03:16.294 --> 03:17.944 的90%， 03:19.143 --> 03:21.994 那么新鲜的血栓含有红细胞， 03:22.143 --> 03:23.994 还有纤维蛋白复合物。 03:24.244 --> 03:27.544 平均长度是15.20cm， 03:27.794 --> 03:30.244 可以完全阻塞一个肺动脉的主干。 03:32.242 --> 03:34.742 血流动力学骤变的机制， 03:35.591 --> 03:39.242 肺动脉压6小时内可以升至60mmHg。 03:40.063 --> 03:42.563 那么正常是小于等于25mmHg， 03:43.363 --> 03:47.514 血管截面积减少大于50%时， 03:47.863 --> 03:51.164 那么右室的后负荷会增加200%， 03:51.613 --> 03:54.014 导致一个急性的右心扩张。 03:55.037 --> 03:59.938 还有就是一个细胞因子风暴级的级联反应。 04:02.438 --> 04:04.087 血栓释放了五羟色胺， 04:04.087 --> 04:05.337 还有血栓素A2， 04:05.837 --> 04:07.787 引发了肺血管痉挛， 04:08.287 --> 04:11.888 使肺血管阻力在两小时内增加4倍， 04:12.138 --> 04:14.087 形成了一个恶性的循环。 04:17.359 --> 04:18.709 看一下慢性进展， 04:18.709 --> 04:20.510 它一个三阶段的模型， 04:21.660 --> 04:23.035 首先是第一期， 04:23.035 --> 04:24.760 一个是支气管病变期。 04:25.817 --> 04:27.417 大约是5.10年， 04:28.467 --> 04:33.518 那么慢性阻塞性肺病患者EVO one每年下降60.80ml， 04:34.368 --> 04:36.717 气道阻力增加了三倍， 04:37.417 --> 04:41.167 肺泡壁毛细血管床减少了40%， 04:41.917 --> 04:46.967 那么其由此就是启动了一个缺氧性的一个肺血管的收缩。 04:48.246 --> 04:49.096 2期呢， 04:49.096 --> 04:50.696 是一个肺动脉高压期， 04:51.196 --> 04:52.746 大约在3.5年， 04:53.645 --> 04:55.145 持续的缺氧， 04:55.346 --> 04:56.446 它会激活， 04:56.446 --> 04:56.746 Hi, 04:56.846 --> 04:57.571 一阿尔法， 04:57.571 --> 04:59.846 还有ET水平增高5倍， 05:00.795 --> 05:01.895 肺血管中。 05:03.052 --> 05:05.451 层厚度增加200%， 05:05.802 --> 05:10.052 那么平均肺动脉压达40.55mmHg。 05:12.368 --> 05:14.967 第三期是一个右心失代偿期， 05:15.317 --> 05:16.667 大约一到两年。 05:17.794 --> 05:21.544 右室游离壁厚度大于5公5mm。 05:22.382 --> 05:27.282 舒张末容积指数大于等于85ml每平方米， 05:27.532 --> 05:31.382 还有就是B、NP水平大于500匹克每毫升， 05:31.933 --> 05:35.333 最终会出现一个肝颈静脉反流征的阳性。 05:40.587 --> 05:43.736 后是一个血管重构的分子机制， 05:44.786 --> 05:46.712 首先就前面说的， 05:46.712 --> 05:51.736 缺氧会诱导一个缺氧诱导因子一阿尔法调控网络， 05:51.986 --> 05:57.286 一个HIF一尔法在氧分压小于60mmHg时会激活。 05:58.312 --> 06:01.111 上调的V、EG、F表达3倍， 06:02.011 --> 06:04.161 促进了平滑肌细胞的增殖， 06:04.611 --> 06:08.161 血管壁增厚达到了150.200μm。 06:09.279 --> 06:11.579 还有就是甲通道异常的机制。 06:12.627 --> 06:13.278 那么。 06:14.111 --> 06:17.411 甲通道一点五通道表达减少50%， 06:17.761 --> 06:20.962 那么膜电位会去极化至-30mV， 06:21.761 --> 06:24.661 触发了电压依赖性的钙通道开放， 06:25.562 --> 06:28.361 细胞内钙离子浓度会升高5倍。 06:31.805 --> 06:36.605 然后是一个基质金属蛋白酶的作用， 06:36.605 --> 06:39.406 MMP9活性增加的2.5倍， 06:39.656 --> 06:45.105 它会降解四型胶原血管基底膜完整性会被破坏， 06:45.656 --> 06:51.205 中层平滑肌细胞内膜迁移率会提高一个80%。 06:57.135 --> 06:59.936 那么第三就是一个临床表现与分期。 07:04.957 --> 07:07.807 先看一下代偿期隐匿症状的识别。 07:09.993 --> 07:14.343 那么劳力性的呼吸困难特征代偿期， 07:14.343 --> 07:18.093 患者活动后气促发生率高达78%， 07:18.843 --> 07:21.394 步行200米就会出现一个喘息， 07:22.394 --> 07:25.593 但是静息时症状可以自行缓解， 07:25.894 --> 07:27.218 容易被误诊， 07:27.218 --> 07:29.394 误认为是一个衰老的表现。 07:30.523 --> 07:32.873 还有就是剑突下搏动的体征， 07:33.723 --> 07:36.449 右心室肥厚患者中， 07:36.449 --> 07:40.473 63%可以触及一个剑突下异常的搏动。 07:41.579 --> 07:46.229 其幅度、搏动幅度和肺动脉压成一个正相关， 07:46.579 --> 07:49.729 是一个早期的筛查重要指标， 07:50.979 --> 07:53.479 还有就是夜间症状加重模式。 07:55.671 --> 07:58.821 32%患者出现了一个夜间阵发性的呼吸困难， 07:59.522 --> 08:04.321 和平卧位膈肌上抬、肺血容量增加有关， 08:04.921 --> 08:08.821 平均血氧饱和度下降8%.12%。 08:11.972 --> 08:13.872 后是一个失代偿期， 08:13.872 --> 08:15.122 多系统的表现， 08:16.222 --> 08:18.072 呼吸衰竭分级的表现。 08:19.173 --> 08:23.972 那么二型呼吸衰竭患者氧分压小于等于60mmHg， 08:24.072 --> 08:27.423 伴二氧化碳分压大于等于50mmHg， 08:27.673 --> 08:28.997 出现意识障碍， 08:28.997 --> 08:30.722 发生率是41%。 08:31.585 --> 08:32.385 血气P， 08:32.385 --> 08:34.286 H值小于7.25时， 08:34.286 --> 08:35.835 病死率会增加3倍。 08:37.926 --> 08:40.226 然后是一个右心衰竭的三联征， 08:41.226 --> 08:42.375 颈静脉怒张， 08:42.926 --> 08:44.125 肝大压痛， 08:44.476 --> 08:45.651 下肢水肿， 08:45.651 --> 08:48.825 构成了一个典型的右心衰竭三联针， 08:49.276 --> 08:52.125 那么中心静脉压正常是。 08:53.726 --> 08:56.377 会大于一个12cmH2O。 09:00.750 --> 09:04.351 另外一个多系统表现表现为一个肝肾综合征， 09:04.601 --> 09:08.151 它的机制就是有效循环血量减少， 09:08.601 --> 09:10.450 导致肾灌注不足， 09:11.101 --> 09:15.151 血清肌酐大于133μmol/L发生率。 09:16.685 --> 09:16.935 29%， 09:17.585 --> 09:20.911 合并腹水时白蛋白小于30g， 09:20.911 --> 09:22.986 每升者达83%。 09:23.935 --> 09:26.486 另外就是一个凝血功能异常的特征， 09:27.385 --> 09:29.786 DIC发生率有17%， 09:30.335 --> 09:33.085 表现为血小板小于100。 09:33.969 --> 09:35.294 乘以十的9次方， 09:35.294 --> 09:38.594 每升纤维蛋白原小于1.5g， 09:38.594 --> 09:41.619 每升出血风险就会增加百分， 09:41.770 --> 09:43.619 就会增加1个4.6倍。 09:49.432 --> 09:51.932 然后是一个精准诊断路径， 09:52.932 --> 09:55.481 影像学的一个诊断金标准， 09:56.331 --> 09:58.331 超声心动图核心指标。 09:59.346 --> 10:04.546 右心室厚壁厚度大于5mm是诊断阈值， 10:05.296 --> 10:07.596 敏感性达到了87%。 10:08.611 --> 10:10.286 特异性92%， 10:10.286 --> 10:14.062 是评估右心重构的关键影像学证据。 10:15.150 --> 10:17.099 另外是肺动脉高压的特征， 10:17.799 --> 10:21.849 收缩期肺动脉压大于等于40mmHg， 10:22.349 --> 10:25.849 肺动脉内径大于等于25mm， 10:26.599 --> 10:29.450 提示了肺血管阻力显著增加。 10:30.099 --> 10:32.299 另外就是影像学的联合诊断， 10:32.849 --> 10:34.950 CT肺动脉造影显示。 10:35.679 --> 10:39.229 血管截面积大减少大于50%时， 10:39.580 --> 10:45.479 那么联合超声测得的右室和左室直径比大于1.0， 10:46.030 --> 10:50.580 那么诊断的准确率可以提升到95%。 10:54.724 --> 10:57.125 然后是一个血气分析和肺功能。 10:58.174 --> 10:58.875 首先， 10:59.224 --> 11:04.474 呼吸衰竭判定的标准就是静息状态下氧分压小于60mmHg。 11:05.320 --> 11:08.171 半二氧化碳分压大于50mmHg， 11:08.471 --> 11:11.270 氧合指数小于300mmHg， 11:11.421 --> 11:13.570 提示了存在一个二型的呼衰， 11:14.971 --> 11:21.171 还有就是肺功能的一个关键参数Feb比FBC<70%， 11:21.770 --> 11:24.971 残气量比肺总量大于40%， 11:25.270 --> 11:28.671 提示了一个不可逆性的气流受限的特征。 11:30.611 --> 11:33.010 还有血气动态监测的价值， 11:33.810 --> 11:37.085 如果夜间血氧饱和度小于90%， 11:37.085 --> 11:39.911 持续时间大于30%的睡眠时间， 11:40.310 --> 11:44.010 那么预示五年生存率会下降40%， 11:44.361 --> 11:47.661 需要启动一个长期的氧疗干预。 11:53.859 --> 11:56.008 然后是一个综合治疗的策略， 11:57.059 --> 11:59.758 先是阶梯式的氧疗方案。 12:01.513 --> 12:02.013 那么， 12:02.013 --> 12:05.039 鼻导管氧疗它的参数控制呢， 12:05.039 --> 12:08.064 是初始氧流量在1.2L/min， 12:08.064 --> 12:13.888 维持氧饱和度在88%.92%。 12:13.888 --> 12:16.888 Co pd患者需要严格遵循低流量的原则， 12:16.888 --> 12:18.963 避免二氧化碳储留的加重。 12:20.312 --> 12:22.937 高流量湿化氧疗的应用， 12:22.937 --> 12:27.961 在急性期可以采用40.60L/min的高流量氧疗， 12:28.512 --> 12:31.961 那么氧浓度可以调节至50%， 12:32.361 --> 12:34.711 这样可以有效改善氧合指数。 12:39.310 --> 12:40.036 还有呢， 12:40.036 --> 12:41.960 就是机械通气过渡策略。 12:42.760 --> 12:43.161 当。 12:44.211 --> 12:46.762 二氧化碳分压大于70mmHg， 12:47.062 --> 12:50.161 而且PH小于七点二五时， 12:50.512 --> 12:56.961 那么采用百pap无创通气IP可以设置为12.20cmH2O。 12:58.085 --> 13:00.635 EPP可以设置为4.8cmH2O， 13:01.135 --> 13:04.385 那么平均每天要使用大于等于16个小时。 13:07.208 --> 13:09.408 另外要注意并发症的预防要点， 13:09.807 --> 13:11.708 需要监测一个氧中毒， 13:12.307 --> 13:14.458 当氧浓度大于六十， 13:14.557 --> 13:15.583 60%， 13:15.583 --> 13:18.007 持续超过24小时时去警惕， 13:18.607 --> 13:21.007 需要我们定期的监测血气分析。 13:21.658 --> 13:25.257 另外还要当心一个鼻粘膜损伤的预防， 13:25.357 --> 13:28.682 那么这个时候就要就要加进行一个湿化， 13:28.682 --> 13:31.507 温度维持在37加减1°C， 13:32.107 --> 13:34.307 湿度要大于70%。 13:36.632 --> 13:38.007 那么药物治疗的话， 13:38.007 --> 13:40.481 首先看一下一个靶向药物新进展， 13:41.281 --> 13:45.182 那么就是PD 5 five一个抑制剂优化方案。 13:46.182 --> 13:56.257 西地那非20mg tid联合波生坦62.5mg bid可以使肺动脉收缩压下降15.25cm， 13:56.257 --> 14:01.831 水毫米水汞柱6分钟步行距离增加大于等于50米。 14:02.599 --> 14:05.900 还有就是内皮素受体拮抗剂的联用， 14:06.500 --> 14:07.900 比如一个安利生坦， 14:08.049 --> 14:09.799 还有马西坦坦方案， 14:10.650 --> 14:11.599 三个月后， 14:11.650 --> 14:14.500 它n tpro、BMP会下降40%， 14:15.599 --> 14:18.700 who功能分级改善率都会提升68%。 14:22.880 --> 14:25.367 另外就是一个靶向药物的新进展， 14:25.367 --> 14:29.979 一个是新型的SGC刺激剂的应用， 14:30.679 --> 14:35.780 利奥西瓜1.5mgtid可以治疗一个顽固性的肺动脉高压， 14:36.229 --> 14:40.330 12周后肺血管阻力指数会下降350。 14:41.732 --> 14:43.833 新指数会提升0.8L。 14:45.505 --> 14:46.056 另外， 14:46.255 --> 14:47.856 药物副作用的管理， 14:48.356 --> 14:53.106 那么联合用药时需要定期监测一个肝功能、血红蛋白， 14:53.455 --> 14:58.156 还有就是一个血压控制目标要大于九十六十毫米汞柱。 14:59.354 --> 15:00.005 另外。 15:00.969 --> 15:01.744 肺动脉高压， 15:01.744 --> 15:03.419 一个外科干预的适应症。 15:04.765 --> 15:06.091 在终末区Co， 15:06.091 --> 15:06.866 OPD患者F， 15:06.866 --> 15:07.716 fe, 15:07.716 --> 15:08.341 V, 15:08.341 --> 15:09.416 Y<25%的预计值时， 15:09.916 --> 15:11.390 那么IP， 15:11.390 --> 15:15.616 F患者小于三十百分之30的预计值， 15:16.416 --> 15:20.916 还有供肺冷缺血时间需要小于6小时， 15:21.216 --> 15:25.216 那么术后一年生存率会达到85%。 15:26.065 --> 15:28.466 还有就是肺动脉血栓切除的指针， 15:29.065 --> 15:31.265 它包括一个CTEPH患者， 15:31.466 --> 15:33.216 他PB要大于500， 15:33.616 --> 15:36.565 还有近端血栓占比要大于50%， 15:37.366 --> 15:39.716 手术死亡率3.8%， 15:40.166 --> 15:43.065 术后五年生存率可以达到82%。 15:46.984 --> 15:47.708 还有就是， 15:47.708 --> 15:49.633 房间隔造口术评估， 15:50.283 --> 15:56.583 适用于WHO的一个心功能分级4级RAP≥20mmHg的患者， 15:56.833 --> 16:00.133 造口直径8.10mm， 16:00.484 --> 16:01.184 术后。 16:02.765 --> 16:06.140 那个SCO two要维持在85%， 16:06.140 --> 16:09.414 30天的生存率可以提升至71%， 16:10.265 --> 16:13.215 还有就是术后康复监测指标， 16:13.864 --> 16:16.164 肺移植后需要监测。 16:16.164 --> 16:16.414 FEB. 16:17.398 --> 16:19.499 TRC血栓切除后， 16:19.499 --> 16:22.523 D机体需要小于500μg/L。 16:26.882 --> 16:29.232 最后讲一下预后管理与预防， 16:30.132 --> 16:33.083 首先是一个长期随访指标系统， 16:33.583 --> 16:36.932 首第一个是一个6分钟步行监测试验。 16:38.078 --> 16:40.177 那么需要每三个月评估一次， 16:41.127 --> 16:43.578 还有就是BNP的一个动态评估。 16:46.439 --> 16:48.263 BP如果大于100匹克每毫升， 16:48.263 --> 16:50.564 提示右心功能会失失代偿。 16:51.351 --> 16:51.702 嗯。 16:52.395 --> 16:54.745 还有就是一个生活质量的多维评估， 16:55.495 --> 16:58.846 采用SGRQ问卷评估， 16:59.296 --> 17:02.245 症状维度权重占40%， 17:02.695 --> 17:05.145 活动能力占35%， 17:05.446 --> 17:07.595 社会影响占25%， 17:07.845 --> 17:09.845 总分大于五十分， 17:09.845 --> 17:10.995 需要心理干预。 17:11.645 --> 17:14.446 还有就是综合预警模型的构建。 17:18.094 --> 17:19.194 最后谢谢各位。