瘢痕锁肺

WEBVTT 00:07.449 --> 00:07.650 你。 00:14.177 --> 00:15.927 大家好， 00:15.927 --> 00:20.976 今天跟大家一起讨论的话题是疤痕锁肺。 00:22.017 --> 00:25.166 所窄性的细支气管炎， 00:25.517 --> 00:28.916 我是来自曹家渡社区的陈医生， 00:29.267 --> 00:33.216 今天给大家讨论这个话题是很常见的一个话题， 00:33.766 --> 00:37.617 我们将从下面几个方面进行讨论。 00:38.437 --> 00:41.237 第一个是隐匿杀手机制， 00:41.787 --> 00:43.737 第二是诊断迷局， 00:44.187 --> 00:47.237 第三是管理策略哲学， 00:47.487 --> 00:49.287 第四个是终极手段， 00:49.687 --> 00:51.487 另外是前沿视角， 00:51.638 --> 00:54.338 第最后是总结与展望。 00:55.187 --> 00:59.138 我们来看一下隐匿杀手气质， 00:59.838 --> 01:01.838 那么我们大家都知道。 01:02.770 --> 01:05.419 缩窄性的细支气管炎的。 01:05.419 --> 01:06.819 它的核心病理。 01:07.616 --> 01:11.116 是气支气管壁的纤维疤痕形成， 01:11.516 --> 01:15.166 管腔疤痕狭窄甚至闭塞。 01:15.567 --> 01:19.666 这种疤痕化使气道失去弹性， 01:20.067 --> 01:22.567 导致气体呼出困难， 01:22.817 --> 01:25.116 形成病理性的处理。 01:25.516 --> 01:27.567 它所以它的核心的病理呢， 01:27.567 --> 01:31.717 就是一个缩窄性的这个疤痕纤维形成。 01:33.976 --> 01:34.152 那么， 01:34.152 --> 01:34.552 所以呢， 01:34.552 --> 01:36.827 它会导致这个呼吸困难。 01:37.126 --> 01:37.851 患者呢， 01:37.851 --> 01:39.376 常感觉呼吸困难， 01:39.677 --> 01:41.976 就患者就如同带着家属。 01:42.376 --> 01:47.327 这是因为疤痕组织阻碍了气道的正常扩张， 01:47.777 --> 01:49.827 使得气体能够进入， 01:49.827 --> 01:51.327 但是难以排出， 01:51.777 --> 01:54.077 导致肺过度充气。 01:54.527 --> 01:55.077 所以呢， 01:55.077 --> 01:58.027 病人就是有遇上一个呼吸的困境。 01:58.726 --> 01:59.152 那么， 01:59.152 --> 01:59.601 这个呢， 01:59.601 --> 02:00.152 疤痕呢， 02:00.152 --> 02:04.177 一旦形成就是形就是不可逆性的那么。 02:04.203 --> 02:06.227 咱们目前医学的手段呢， 02:06.227 --> 02:07.652 是没有办法逆转。 02:08.701 --> 02:11.276 这种不可逆性的这个疤痕， 02:11.276 --> 02:17.201 使得缩窄性的细支气管炎成为一种严重的慢性疾病， 02:17.501 --> 02:19.901 需要长期的进行管理。 02:21.658 --> 02:24.307 那么我们再来看一下它这个原因， 02:24.957 --> 02:30.207 它叫做多元班级汇集共同周末通路。 02:31.048 --> 02:36.098 那么缩窄性的细支气管炎可以由多种原因引起， 02:36.498 --> 02:50.998 包括肺移植性后的这个慢性排斥结缔组织病、儿童重症腺病毒肺炎、吸入毒气或者是这个药物副作用。 02:52.074 --> 02:52.925 那么所以呢， 02:52.925 --> 02:58.524 刚刚这些原因共同的结局都是这样， 02:58.524 --> 02:59.425 要理解吧。 03:00.106 --> 03:03.705 尽管这些病因的是多种的多样的病因， 03:04.005 --> 03:08.305 最终会导致细支气管壁的纤维疤痕化， 03:08.755 --> 03:11.805 形成不可逆性的这个气道狭窄。 03:12.205 --> 03:14.856 这种共同的病理结局， 03:14.856 --> 03:19.505 使得疾病的诊断和治疗更具有挑战性。 03:22.695 --> 03:26.496 那么我们来了解一下诊断上面会遇到的一些困难， 03:27.246 --> 03:29.445 也就是什么这的诊断依据。 03:30.214 --> 03:31.014 那么患者呢， 03:31.014 --> 03:33.139 因为是疤痕的这个手术可以， 03:33.139 --> 03:33.589 所以呢， 03:33.589 --> 03:36.764 它是是逐渐进展性的， 03:36.914 --> 03:37.440 所以呢， 03:37.440 --> 03:38.039 患者呢， 03:38.039 --> 03:42.414 可能会常有进行性的气短或者是干咳。 03:43.714 --> 03:44.313 但是呢， 03:44.313 --> 03:46.089 听诊没有异常， 03:46.438 --> 03:47.539 肺部没有异常， 03:47.889 --> 03:50.238 这种症状和体征是分离， 03:50.589 --> 03:55.039 它是一个缩窄性细支气管炎的一个重要的体征， 03:55.389 --> 03:55.938 所以呢， 03:55.938 --> 03:58.039 它容易导致这个。 03:59.205 --> 03:59.705 误诊， 04:00.304 --> 04:00.929 另外呢， 04:00.929 --> 04:02.455 他的肺功能是异常， 04:03.054 --> 04:04.554 肺功能异常呢， 04:04.955 --> 04:11.505 就是这个显示固定性的阻塞性的通气功能障碍， 04:11.854 --> 04:15.904 使得气支气管扩张剂使用以后没有改善， 04:16.404 --> 04:21.005 与哮喘的可逆性阻塞是截然不同的一个。 04:22.263 --> 04:25.388 表现咱们的诊断呢， 04:25.388 --> 04:28.613 就是由于他的症状的隐匿性， 04:28.662 --> 04:30.912 常规检查是难以发现。 04:31.934 --> 04:32.260 医生， 04:32.260 --> 04:34.334 需要结合临床表现， 04:34.535 --> 04:40.285 影像学和肺功能检查综合判断来避免漏诊。 04:42.726 --> 04:44.652 那么遇到这种情况呢， 04:44.652 --> 04:50.427 咱们通过这个CT来了解可以是不是能够发现。 04:51.268 --> 04:52.567 所以我们来了解一下， 04:52.868 --> 04:57.518 咱们有一个症状叫做马凯马赛克灌注症。 04:58.242 --> 04:59.941 它是高分辨的CT， 05:00.441 --> 05:04.092 显示黑白相间的图标的密度上。 05:04.921 --> 05:06.921 提示病变区血流减少， 05:07.221 --> 05:13.872 这是由于细支气管阻塞导致通气灌注失衡所导致的。 05:14.953 --> 05:17.053 另外还有一个叫空气除油症。 05:17.915 --> 05:27.066 呼气下的CT扫描显示局部的气体没有办法排除呈现地图状的这个亮区。 05:27.566 --> 05:33.765 这一正向反映了细支气管炎的这个局部的阻塞和气体的阻阻瘤。 05:34.506 --> 05:35.506 都是这样， 05:36.006 --> 05:36.605 所以呢， 05:36.605 --> 05:40.055 我们来看一下刚刚是这个肺CT的一个表现。 05:40.781 --> 05:41.156 另外呢， 05:41.156 --> 05:46.281 我们是不是通过外科的活检获得这个金标准？ 05:46.980 --> 05:47.455 那么， 05:47.455 --> 05:53.281 我们大家只知道肺它的那个外科的取样是有这个局限性的。 05:53.531 --> 05:54.105 所以呢， 05:54.105 --> 05:56.680 外科的活检是虽然是个金标准， 05:56.930 --> 05:57.506 但是呢， 05:57.506 --> 05:58.730 病理的病变呢， 05:58.730 --> 06:00.881 它是呈这个斑片状的分布。 06:01.281 --> 06:01.830 所以呢， 06:01.830 --> 06:02.330 活检呢， 06:02.330 --> 06:03.180 容易漏诊。 06:03.895 --> 06:04.471 另外呢， 06:04.471 --> 06:06.446 手术的风险非常的高。 06:06.946 --> 06:07.770 临床呢， 06:07.770 --> 06:12.346 常常根据那个高典型的影像和排除法， 06:13.045 --> 06:15.795 排除的其他的病因做出一个诊断。 06:19.484 --> 06:19.734 那么， 06:19.734 --> 06:20.734 我们来看一下， 06:20.734 --> 06:23.634 咱们遇到这个情况是如何的管理。 06:24.084 --> 06:24.558 那么， 06:24.558 --> 06:26.109 我们遇到这种情况， 06:26.109 --> 06:30.433 咱们要从治愈转向稳定共存来了解。 06:30.884 --> 06:32.884 第一个是治疗目标转变， 06:33.283 --> 06:37.834 目前没办法逆转疤痕治疗的目标常转向。 06:39.385 --> 06:40.760 阻止病情进展， 06:40.760 --> 06:41.786 缓解症状， 06:41.835 --> 06:44.235 维持生命活的质量。 06:44.955 --> 06:45.131 那么， 06:45.131 --> 06:51.705 咱们综合管理是通过免疫抑制肺康复以及氧疗等多重手段， 06:51.955 --> 06:53.305 综合管理病情， 06:53.305 --> 07:00.006 帮助患者与疤痕共存的一个方法来进行管理。 07:00.656 --> 07:01.080 那么， 07:01.080 --> 07:03.555 肺功能的肺康复， 07:04.055 --> 07:05.205 我们来了解一下， 07:05.506 --> 07:07.080 咱们都知道肺康复呢， 07:07.080 --> 07:07.705 是这个。 07:08.610 --> 07:08.960 肺。 07:10.070 --> 07:13.394 运动的这个一个基石吧， 07:13.394 --> 07:14.470 肺康复。 07:14.470 --> 07:14.820 嗯， 07:14.820 --> 07:21.320 通过运动训练、呼吸技巧教育、营养和心理支持等等， 07:21.619 --> 07:25.070 可以显著改善患者的生活质量。 07:26.079 --> 07:26.279 嗯。 07:28.015 --> 07:28.615 患者呢， 07:28.716 --> 07:31.265 也因为每个患者的情况不同。 07:32.221 --> 07:38.921 所以需要进行量身定制康复的方案需要根据患者的具体情况量身定制， 07:39.272 --> 07:42.122 包括耐力训练和上肢训练， 07:42.321 --> 07:45.221 以减轻动态过度的充气。 07:46.165 --> 07:47.091 另外就是说， 07:47.091 --> 07:50.015 要坚持长期的这个康复， 07:50.365 --> 07:53.441 那么这个时间是至少要8周， 07:53.441 --> 07:56.066 让患者在家里面进行一段训练， 07:56.765 --> 08:02.415 任何药物都没有办法替代咱们的肌肉和信心的这个重建， 08:02.816 --> 08:06.066 觉得是康复的这个训练是非常的重要。 08:07.052 --> 08:07.302 嗯。 08:08.238 --> 08:10.287 需要患者在家人配合时间。 08:11.524 --> 08:11.674 嗯， 08:11.674 --> 08:14.774 另外咱们一个长效的扩张剂， 08:14.774 --> 08:17.774 以这个长效的扩张剂， 08:17.774 --> 08:21.625 以氧疗的这个辅助也是一个非常的好的方法。 08:22.759 --> 08:26.459 支气管扩张器虽然没有办法打开疤痕的小气道， 08:26.808 --> 08:31.259 但是能够减轻较大气道的本痉挛， 08:31.658 --> 08:34.208 缓解动态过度充气， 08:34.508 --> 08:36.008 改善呼吸困难。 08:37.502 --> 08:39.252 对于低氧血症的患者， 08:39.252 --> 08:43.002 长期家庭氧疗可以减轻肺动脉高压， 08:43.351 --> 08:45.351 延长生存的时间。 08:46.135 --> 08:46.484 所以呢， 08:46.484 --> 08:50.484 就是用支气管扩张器和进行养料， 08:50.484 --> 08:52.434 这是一个很好的一个方法。 08:54.314 --> 08:54.489 那么， 08:54.489 --> 09:01.164 咱们再来看一下什么叫做这种舒窄性肺支气管炎的这个终极的指标。 09:01.664 --> 09:02.189 那么， 09:02.189 --> 09:02.564 嗯， 09:03.013 --> 09:04.013 咱们都知道， 09:04.164 --> 09:06.414 对于年轻的进展迅速， 09:06.414 --> 09:10.864 药物没有改办法改善的这个中末期的患者， 09:11.064 --> 09:12.239 那么肺移植呢， 09:12.239 --> 09:12.914 还是一个。 09:14.604 --> 09:18.755 唯一一个能延长生命改善生活质量的一个手段， 09:19.354 --> 09:21.205 那么但是呢， 09:21.205 --> 09:23.455 肺移植有很多的问题， 09:23.455 --> 09:27.705 就是移植后面临的排斥和感染的风险， 09:28.005 --> 09:31.755 需要把移植作为长期的一个管理的这个起点。 09:32.054 --> 09:33.179 另外就是， 09:33.179 --> 09:35.229 这个来源也是一个很大的问题， 09:35.229 --> 09:35.905 所以呢， 09:36.054 --> 09:39.304 就是这是叫做一个终极的这个， 09:39.554 --> 09:42.554 没有办法的办法的一个办法。 09:42.804 --> 09:44.804 所以年轻的进展迅速。 09:44.879 --> 09:47.778 说药物治疗没有效果的这个患者， 09:47.929 --> 09:50.379 那么可以进行考虑这个治疗。 09:53.721 --> 09:54.146 那么， 09:54.146 --> 09:56.421 我们来了解一下前沿视角。 09:57.622 --> 09:58.122 那么， 09:58.122 --> 10:01.322 因为咱们知道小气道的功能障碍， 10:01.622 --> 10:05.221 它只是一个冰山的一个一角， 10:05.671 --> 10:06.646 那么所以呢， 10:06.646 --> 10:08.721 我们要进行早期的干预。 10:09.072 --> 10:09.546 那么， 10:09.546 --> 10:11.171 怎么样进行早期干预呢？ 10:11.171 --> 10:15.122 咱们HRCT肺功能的新指标的发现， 10:15.421 --> 10:17.671 为我们提供了一个这个方法。 10:18.072 --> 10:18.539 那么， 10:18.539 --> 10:23.771 大量的轻度的阻塞或者是呼气相的潴留。 10:24.125 --> 10:27.375 可能处于C、B的前驱阶段， 10:27.776 --> 10:36.226 未来可以通过早期抗炎抗纤维化干扰阻塞疤痕的形成。 10:37.075 --> 10:37.726 另外呢， 10:37.726 --> 10:39.276 这个疾病的谱系呢， 10:39.276 --> 10:43.351 是了解一下是小气道的功能障碍， 10:43.351 --> 10:47.976 可能是缩窄性这个细支气管炎的前期阶段， 10:48.226 --> 10:53.075 然后是一种这个温和的这个更温和的一个气道。 10:53.804 --> 10:54.653 这种情况， 10:55.054 --> 10:55.653 所以呢， 10:55.653 --> 10:58.903 这就改变了我们对该疾病谱的一个认知。 10:59.304 --> 10:59.754 所以， 10:59.754 --> 11:04.653 病人就是不是单纯的这个进行使用药物， 11:05.403 --> 11:10.953 还可以使用其他的进行这个干预。 11:11.453 --> 11:15.203 咱们再来看一下新希望那么。 11:18.556 --> 11:23.406 抗纤维化的药物再定新希望药物的潜力， 11:23.856 --> 11:27.856 你比如说咱们发现的尼达尼布。 11:28.497 --> 11:36.997 比非尼酮在特定性的肺纤维化中已经证实可缓解肺功能的下降。 11:37.396 --> 11:38.247 未来呢， 11:38.247 --> 11:41.646 可能用于缩窄性的细支管炎的治疗。 11:42.146 --> 11:42.846 另外呢， 11:42.846 --> 11:49.447 就是说咱们临床试验早期疾病系列显示， 11:49.596 --> 11:57.197 唑类抗联合抗纤维化可能延缓一F一V一的下降。 11:58.289 --> 12:01.815 未来在需要开展随机对照实验。 12:02.065 --> 12:03.614 这个进行这个。 12:06.486 --> 12:06.736 嗯， 12:06.937 --> 12:08.736 对照验证疗效， 12:12.887 --> 12:17.536 那么咱们来了解一下患者的赋能与自我监测也是很重要的。 12:18.565 --> 12:20.791 我们来看一下患者的这个教育。 12:21.590 --> 12:21.739 嗯， 12:21.739 --> 12:23.015 患者教育呢， 12:23.015 --> 12:26.840 识别这个急性加重早期的症象， 12:27.239 --> 12:31.140 需要配这个风流风流术仪， 12:31.390 --> 12:34.190 以止养仪进行居家的记录， 12:34.440 --> 12:36.239 实现自我的监测。 12:37.190 --> 12:38.840 第二是疫苗的接种， 12:39.239 --> 12:43.890 人们始终是强调疫苗接种营养和心理支持等。 12:44.927 --> 12:46.278 重要的这个问题， 12:46.677 --> 12:48.728 帮助通过疫苗接种， 12:48.877 --> 12:53.028 咱们可以帮助患者建立全面的自我管理的能力， 12:53.177 --> 12:59.278 让患者提高那个对各种感染的一种包括病毒细菌感染的免疫力。 12:59.828 --> 13:01.528 另外就是合作管理， 13:01.627 --> 13:06.778 把怎么样把患者训练成合作经理， 13:06.778 --> 13:11.828 以患者以咱们以医生与患者之间的共同形成这个共享数据。 13:18.135 --> 13:21.135 实现远程调整康复计划， 13:21.335 --> 13:30.835 真正让患者这个让让患病的管理从医院延伸到这个日常的生活。 13:37.533 --> 13:37.934 好， 13:38.783 --> 13:41.283 所以我们通过刚才的这个讲， 13:41.283 --> 13:46.934 我们所以来了解一下这个展望与未来。 13:46.934 --> 13:50.934 咱们看看疤痕的风暴中的共同的策略， 13:51.383 --> 13:52.583 一个是管理， 13:52.783 --> 13:53.783 综合管理， 13:54.133 --> 13:58.234 让当前最佳的方案是早期识别。 13:59.010 --> 13:59.210 嗯， 13:59.309 --> 14:01.010 病因坚持控制， 14:01.309 --> 14:02.760 持续康复， 14:03.109 --> 14:16.109 及时评估一次评估把患者的这个生活方式、监测心理和社会支持综合进行治疗计划， 14:16.710 --> 14:18.085 这是一个综合关系。 14:18.085 --> 14:18.409 另外， 14:18.409 --> 14:20.710 是共同共生策略， 14:21.159 --> 14:25.109 因为任何一个单一药物都没有办法逆转病情， 14:25.710 --> 14:26.284 所以呢， 14:26.284 --> 14:28.809 需要通过综合的管理实现。 14:29.293 --> 14:35.718 以疤痕患者与疤痕共存的这个时间推迟风暴， 14:35.718 --> 14:36.817 让它晚一点， 14:36.817 --> 14:42.242 这个发生就叫做疤痕风暴中的共生策略。 14:42.942 --> 14:43.442 那么， 14:43.442 --> 14:46.293 未来的突破期待与干预， 14:46.593 --> 14:48.692 首先我们是早期识别。 14:48.692 --> 14:54.742 随着小气道成像生物标志物以抗纤维化研究的推进， 14:55.143 --> 14:59.043 缩窄性的细支气管炎有望被提前识别。 14:59.263 --> 15:04.263 干预咱们政策支持是呼吁建立国家登记库， 15:04.564 --> 15:09.914 以多中心队列加速新药的研制实验。 15:10.314 --> 15:16.564 提倡政策将康肺康复以家庭养疗纳入医保， 15:16.763 --> 15:19.664 减轻患者的这个负担。 15:20.013 --> 15:20.588 所以呢， 15:20.588 --> 15:23.239 这个是关于这个治疗的， 15:23.239 --> 15:26.588 这个一个是病患者要共同参与， 15:26.588 --> 15:29.114 医生要早期识别。 15:29.338 --> 15:29.913 另外呢， 15:29.913 --> 15:39.687 政策支持让这个这个是让这个更有希望得到这个患者得到早期的康复， 15:39.788 --> 15:42.138 让他与疾病共生嘛， 15:42.138 --> 15:46.088 就叫做综合管理共生策略。 15:46.088 --> 15:48.987 因为任何一个单一的药物都没有办法逆转， 15:49.288 --> 15:49.888 所以呢， 15:49.888 --> 15:55.187 需要通过综合的管理来实现这个共疤痕共存的这个风暴， 15:55.187 --> 15:58.788 让它时间延长延长生命吧， 15:58.788 --> 15:59.237 让他。 15:59.466 --> 16:01.966 这个叫做减轻痛苦， 16:02.315 --> 16:04.565 延长生命， 16:04.565 --> 16:06.690 今天的这个， 16:06.690 --> 16:12.565 我的这个关于这个缩窄性的这个这个话题叫这个。 16:13.736 --> 16:17.786 缩窄性的细支气管炎的这个叫疤痕所肺的话题， 16:17.885 --> 16:19.161 就， 16:19.161 --> 16:19.960 讨论到这里。 16:19.960 --> 16:20.835 谢谢大家。