肺纤维化的认识与药物进展

WEBVTT 00:02.130 --> 00:02.880 大家好。 00:03.821 --> 00:04.221 今天呢， 00:04.221 --> 00:10.170 我来和大家一起学习一下关于肺纤维化的认识与药物进展， 00:10.321 --> 00:11.770 这么一个主题。 00:15.713 --> 00:19.239 首先我们来看一下关于肺纤维化的一个认识。 00:19.388 --> 00:20.038 认识。 00:22.589 --> 00:23.989 什么是非新文化？ 00:24.704 --> 00:27.554 肺纤维化是一种严重的肺部疾病， 00:27.903 --> 00:32.554 其持续进展将导致肺换气功能障碍， 00:32.804 --> 00:34.554 进而出现呼吸衰竭， 00:34.554 --> 00:37.054 严重影响患者的生心健康。 00:37.796 --> 00:42.596 临床上的肺纤维化一般是指间质性肺疾病一个终末期改变。 00:45.159 --> 00:45.633 纤维化呢， 00:45.633 --> 00:47.183 我们看一下纤维化， 00:47.183 --> 00:49.784 我们知道是一个正常人体组织受损后， 00:49.784 --> 00:53.609 被过度真正的纤维组织替代的这么一个过程。 00:54.819 --> 00:55.844 那么关于肺行为的话， 00:55.844 --> 01:00.469 我们就是肺部受损组织自我觉物只有留下疤痕这么一个过程。 01:01.737 --> 01:02.162 我们知道， 01:02.162 --> 01:02.812 肺组织呢， 01:02.812 --> 01:05.138 一个分为肺实质和肺间质。 01:05.138 --> 01:05.962 肺实质呢， 01:05.962 --> 01:08.138 主要是包括一个支气管肺泡。 01:08.587 --> 01:09.538 肺间质呢， 01:09.538 --> 01:13.388 主要包括结缔组织、淋巴管、神经纤维及血管。 01:14.474 --> 01:15.349 肺间质呢， 01:15.349 --> 01:17.125 分布在各个肺实质之间， 01:17.125 --> 01:21.175 起到一个连接充体、固定营养等作用。 01:21.796 --> 01:23.347 保证了肺组织的弹性， 01:23.546 --> 01:26.147 让肺泡可以储存大量的氧气。 01:26.497 --> 01:29.796 保证人类体肺组。 01:34.313 --> 01:34.712 Next. 01:35.836 --> 01:37.736 对间质性疾病的一个分类。 01:42.109 --> 01:44.808 主要是一个间质性肺疾病， 01:44.958 --> 01:46.783 我们简称为ILD， 01:46.783 --> 01:50.658 还有一个弥漫性实质性肺疾病EPLD。 01:53.079 --> 01:53.278 嗯。 01:55.098 --> 01:55.399 一个呢， 01:55.399 --> 01:57.448 就是那个特发性的间质性肺炎， 01:57.549 --> 01:58.524 就是RRP， 01:58.524 --> 02:01.348 包括特发性肺性化、特发性肺。 02:02.152 --> 02:05.027 肺间质性非特异性间质性肺炎， 02:05.027 --> 02:07.902 还有特发性胸膜肺团体纤维增生症。 02:08.789 --> 02:15.139 过性性间质性肺炎、淋巴细胞性间质性肺炎、呼细胞支一管发间质性肺病。 02:16.457 --> 02:17.307 演员性。 02:18.522 --> 02:18.723 嗯。 02:22.304 --> 02:24.054 还有急性间质性肺炎。 02:25.231 --> 02:26.656 还会分类的开发。 02:26.656 --> 02:27.231 你进行。 02:29.975 --> 02:30.500 第二部分呢， 02:30.500 --> 02:31.225 就是一个方。 02:32.175 --> 02:34.524 就是一个结缔组织病的相关。 02:36.242 --> 02:43.542 EPD包括系统性硬化症、类风性关节炎、炎症性疾病、原发性专家综合症、混合性结缔组织病。 02:44.602 --> 02:51.177 ANCA相关血管与协同性红斑蓝斑具有免疫学特征的竞争对。 02:52.787 --> 02:53.037 还有呢， 02:53.037 --> 02:56.337 就是环境和暴露相关的EPOD， 02:56.638 --> 03:01.988 包括过敏性病、尘肺、药物和毒品相关的IOD， 03:02.037 --> 03:03.738 时刻相关的IOD。 03:06.039 --> 03:06.389 然后呢， 03:06.389 --> 03:09.039 就是这个肉压总性疾病相关的一个。 03:09.936 --> 03:18.535 EPIOD包括结节病、抗组织细胞增高症、嗜酸性粒细胞病、其他热芽种性疾病。 03:19.817 --> 03:20.567 还了一些， 03:20.867 --> 03:21.466 最后呢， 03:21.466 --> 03:24.516 是一些遗传或者其他原因的BTILG， 03:24.567 --> 03:26.117 包括家族性IL， 03:26.667 --> 03:30.367 家族性肺泡蛋白神经性疾病原因。 03:34.869 --> 03:36.669 肺纤维化的症状看一下， 03:36.718 --> 03:39.343 大部分肺纤维化患者可见杵状子， 03:39.343 --> 03:43.018 表现为手指或足趾远端的增生肥厚， 03:43.018 --> 03:44.069 呈杵状， 03:44.718 --> 03:46.218 就这样子一生呢。 03:47.115 --> 03:47.341 患者， 03:47.341 --> 03:48.766 两边肌部能起。 03:49.757 --> 03:51.057 题末细选的。 03:52.322 --> 03:56.222 本自己的暴力。 04:00.429 --> 04:02.904 它的疾病早期的飞行癌， 04:02.904 --> 04:04.154 疾病早期的症状呢， 04:04.154 --> 04:05.580 是比较隐匿的， 04:05.580 --> 04:06.880 很难被人发现。 04:08.841 --> 04:10.667 有些人可能活动过后出现， 04:10.667 --> 04:13.117 可能出现一些呼吸困难， 04:13.117 --> 04:14.242 疾病进展期呢， 04:14.242 --> 04:17.041 就是说症状促进。 04:17.919 --> 04:19.419 明显神经炎加重， 04:19.468 --> 04:23.569 严重的在间间隙的情况下也会出现呼吸困难。 04:23.819 --> 04:25.718 还有一个是持续性的干咳， 04:25.819 --> 04:28.868 少数患者会有咯血、胸动和米。 04:29.069 --> 04:30.419 到今天晚期的话呢， 04:30.419 --> 04:31.569 有明显的沉长， 04:32.019 --> 04:34.368 肺动脉高压和尿性功能不全， 04:35.019 --> 04:36.618 用呼吸衰竭症至少。 04:40.118 --> 04:42.067 那肺纤维化的一些检查， 04:42.768 --> 04:45.417 你症方面主要是一个呼吸频率一个增快， 04:45.917 --> 04:48.567 就是IOD的一个最早的表现， 04:48.567 --> 04:49.118 还有呢， 04:49.118 --> 04:50.217 就是双下肺。 04:51.070 --> 04:52.619 这个音发音或者。 04:54.036 --> 04:55.885 没有这种单子。 04:58.653 --> 04:59.053 Good. 05:01.204 --> 05:03.403 比较常规的还有一个胸部X线检查。 05:04.398 --> 05:04.648 嗯， 05:04.648 --> 05:07.648 主要的表现的有一个是弥漫性的阴影。 05:08.576 --> 05:09.027 或者是。 05:10.268 --> 05:11.192 接地性的。 05:12.093 --> 05:12.894 因自性命令， 05:12.894 --> 05:13.294 这个呢， 05:13.294 --> 05:13.993 比较少见。 05:15.311 --> 05:15.710 在。 05:18.160 --> 05:18.510 然后呢， 05:18.510 --> 05:19.385 再下一步呢， 05:19.385 --> 05:21.160 可以有一个非CT的检。 05:23.078 --> 05:24.928 有利于发现早期病变， 05:25.178 --> 05:28.953 如肺内呈现不规则的心条网格样改变， 05:28.953 --> 05:30.928 伴有个男性小细常形成。 05:32.394 --> 05:33.894 还有一个那个肺功能的检测。 05:34.993 --> 05:37.044 包括限制性通气功能障碍。 05:37.907 --> 05:41.958 弥漫型降低伴低压血症或一性呼吸衰竭等等。 05:42.308 --> 05:43.407 有这类表现。 05:46.960 --> 05:49.561 还有很多医院的一个支气管肺泡的一个灌洗。 05:50.730 --> 05:51.131 临近。 05:52.583 --> 05:55.833 BALF中炎症免疫效应细胞的比例， 05:55.833 --> 06:00.483 可将IOD分别为淋巴细胞增多型和中性粒细胞增多。 06:04.552 --> 06:07.002 这个病理学方面有一个组织病理学检查。 06:07.886 --> 06:14.011 对于HRCG神经不典型的URP改变的诊断不清楚， 06:14.011 --> 06:15.861 以及没有手术禁忌症的患者， 06:15.861 --> 06:18.986 可以考虑那个外科的肺活体。 06:20.174 --> 06:20.350 嗯， 06:20.350 --> 06:21.274 明确什么的。 06:23.951 --> 06:26.101 下面我们来看一下最新文化的规。 06:26.752 --> 06:27.802 主要是一个。 06:28.639 --> 06:30.289 就是微信的话呢， 06:30.289 --> 06:30.789 就是。 06:31.656 --> 06:32.406 难以治愈， 06:33.105 --> 06:35.555 它的一个很多非精神疾病， 06:35.555 --> 06:37.605 很多非一个一个晚疾病的， 06:37.605 --> 06:38.455 所以难以治愈， 06:38.455 --> 06:42.605 只能通过治疗控制肺纤维化的一个疾病发展。 06:44.569 --> 06:44.843 然后呢， 06:44.843 --> 06:46.794 会造成患者的肺部缺氧， 06:46.794 --> 06:47.868 造成呼吸困难， 06:48.169 --> 06:49.118 应该就是这个。 06:51.394 --> 06:53.343 还会引起一个肺大泡和气胸。 06:55.475 --> 06:55.774 对呢， 06:55.774 --> 06:56.774 他。 06:57.916 --> 06:58.217 这个。 06:59.299 --> 07:01.248 并随着肺部疾病的减少呢， 07:01.248 --> 07:01.873 最终呢， 07:01.873 --> 07:03.398 可以引起一个肺心病。 07:04.535 --> 07:05.635 一旦肺行病出现的， 07:05.635 --> 07:10.285 可能因为心脏衰竭引起患者丧失劳动力甚至死亡。 07:13.502 --> 07:13.902 你。 07:15.597 --> 07:17.997 飞行的话会加速患者的一个死亡。 07:21.001 --> 07:21.300 是。 07:24.463 --> 07:31.812 诊断ID到近在的时间是一般都是一年多以后一个处理期。 07:33.394 --> 07:33.493 来， 07:33.493 --> 07:34.743 我们看一下第二部分。 07:36.236 --> 07:40.187 关于肺纤维化的一个机制以及药物的一个进程。 07:41.450 --> 07:43.200 肺心膜这个发病机制。 07:44.096 --> 07:44.496 老齐。 07:45.588 --> 07:48.988 第一个就是早期新文化启动阶段， 07:49.287 --> 07:49.687 嗯， 07:50.088 --> 07:51.162 一病特异性， 07:51.162 --> 07:55.187 然后主要这个病理改变就是一个环境老化， 07:55.238 --> 07:56.388 遗传遗传。 07:57.303 --> 08:01.003 肺泡上皮和血管内的内壁的损伤啊， 08:01.003 --> 08:04.053 到这个测氧刺激免疫反应热亚中心。 08:05.511 --> 08:06.011 然后呢， 08:06.161 --> 08:10.761 后面就引一个新文化的一个进一个过程。 08:15.104 --> 08:16.104 到晚期呢， 08:16.104 --> 08:17.354 就是纤维化， 08:17.354 --> 08:18.753 纤维化机制共享。 08:20.989 --> 08:25.139 包括TGF贝塔、CTGFGF。 08:26.552 --> 08:29.601 WAP这个这能机制中型， 08:29.851 --> 08:32.802 这个导致一个持续的金融化现制。 08:33.773 --> 08:36.473 治疗方面的一个就是一个从新文化的资源。 08:39.094 --> 08:39.469 目前呢， 08:39.469 --> 08:44.195 已经三次按纤维化治疗药物这两种包， 08:44.594 --> 08:45.244 这是。 08:47.323 --> 08:48.023 你非你懂， 08:48.023 --> 08:49.648 还有一个是你不， 08:49.648 --> 08:50.624 你打尼布。 08:54.159 --> 08:55.059 新药临床一点， 08:55.059 --> 08:57.284 在新药临床研究阶段呢， 08:57.284 --> 08:59.984 就是现在的就在3期呢， 08:59.984 --> 09:00.659 有3个， 09:00.659 --> 09:02.684 在二期床C阶段有22个， 09:02.684 --> 09:03.284 一期呢， 09:03.284 --> 09:04.159 有27个， 09:04.409 --> 09:05.484 药物类型呢， 09:05.484 --> 09:08.309 主化药化学药物方面35个， 09:08.309 --> 09:10.059 在生物药方面是4个， 09:10.059 --> 09:11.184 研发国家呢， 09:11.184 --> 09:12.510 国外33。 09:13.296 --> 09:14.197 中国16层。 09:17.841 --> 09:18.192 你是。 09:18.950 --> 09:20.950 我觉得三四的是比较少的一个， 09:21.950 --> 09:26.351 它在临床临床期或者研究阶段的品种还是有。 09:27.513 --> 09:28.263 比非尼种呢， 09:28.263 --> 09:30.338 主要通过比非尼种呢， 09:30.338 --> 09:35.314 就是我们前面讲主要通过中医TGF贝塔DF阿尔法， 09:35.314 --> 09:35.814 华为。 09:38.020 --> 09:38.221 嗯。 09:39.658 --> 09:40.809 临床试验的表明， 09:41.008 --> 09:50.109 比非尼种治疗除IPF以外的PFILD可情往患者无疑是下降趋势， 09:50.359 --> 09:53.559 是PFILD患者的合理选择。 09:57.192 --> 10:01.367 主要是一个通过抑制TGF贝塔一接到肺纤维化， 10:01.367 --> 10:04.492 抑制TMF阿尔法特性因子， 10:04.492 --> 10:07.018 减少成纤维细胞增殖， 10:07.018 --> 10:08.768 抑制成纤维细胞分化， 10:08.768 --> 10:10.268 减少胶原沉积。 10:14.356 --> 10:14.606 嗯， 10:14.755 --> 10:15.755 一旦你呢， 10:15.755 --> 10:16.705 通过作用于， 10:16.856 --> 10:17.255 嗯。 10:18.656 --> 10:19.031 Edg. 10:19.031 --> 10:22.581 FR和VEGF2和F， 10:22.581 --> 10:22.831 G, 10:22.831 --> 10:24.706 FR发挥非纤维化。 10:27.091 --> 10:27.841 研究， 10:27.892 --> 10:30.492 它是一种酪氨酸激酶抑制剂， 10:30.742 --> 10:34.242 研究显示的你达内部有效痉挛。 10:35.187 --> 10:38.262 CTDLD患者的FVC下反率。 10:40.601 --> 10:41.351 它的抗纤化， 10:41.401 --> 10:42.651 抗纤维化机制呢， 10:42.651 --> 10:47.051 主要是一个是抑制血小板引发生长因子受体。 10:48.455 --> 10:52.005 还有个是抑制血管内壁生长因子受体， 10:52.056 --> 10:53.531 还有个抑制成细胞， 10:53.531 --> 10:55.005 细胞生长因子受体。 10:59.250 --> 10:59.700 还给吗？ 11:02.010 --> 11:03.460 在临床试验中的分析， 11:03.460 --> 11:09.859 有这个免性疾病相关的RLD患者在52周年的LP下降率。 11:15.682 --> 11:15.932 好了， 11:15.932 --> 11:19.482 就是下降相对相对安慰剂组可以。 11:21.973 --> 11:23.523 多下降58%。 11:29.841 --> 11:30.041 嗯。 11:31.450 --> 11:33.776 我们看一下这两个药物的不良反应， 11:33.776 --> 11:34.151 嗯， 11:34.450 --> 11:38.825 尼肺比比肺尼肿的不良反应主要是一个是胃肠道反应， 11:38.825 --> 11:41.776 包括恶心、消化不良、呕吐、呕吐。 11:41.776 --> 11:43.776 因食皮肤疾病呢， 11:43.776 --> 11:45.500 是光过敏出现皮疹。 11:47.013 --> 11:49.164 还有一个是可能出现肝功能损害。 11:50.353 --> 11:51.052 我过这个。 11:52.661 --> 11:56.536 天门冬氨酸氨基酸基转移酶， 11:56.536 --> 11:58.911 还有那个丙氨酸氨基转移酶。 12:00.421 --> 12:01.421 以及肾高， 12:01.721 --> 12:03.620 甚至有可能发生肝功衰竭， 12:03.620 --> 12:05.046 要定期检查肝功能。 12:05.046 --> 12:06.070 神经系统方面， 12:06.070 --> 12:08.570 主要是一个是睡神面形志波动。 12:09.594 --> 12:09.695 嗯， 12:09.695 --> 12:14.544 一大内部的不良反应主要是一个腹泻和使内部大酶升高。 12:15.348 --> 12:15.973 食欲下降， 12:15.973 --> 12:16.547 疼痛。 12:17.450 --> 12:18.601 比生经济和高效。 12:20.169 --> 12:22.669 那些不良老年人肯定对吧？ 12:24.085 --> 12:27.885 这个意思意思一个。 12:30.947 --> 12:33.197 还有一个就是一个血小板那个减少症。 12:36.070 --> 12:36.869 可能会发生。 12:43.914 --> 12:48.263 然后我们来看一下非行化的一个中医药治疗方面的研究， 12:48.364 --> 12:48.763 嗯。 12:53.820 --> 12:54.494 病因清楚， 12:54.494 --> 12:56.770 整体框用药安全有效， 12:56.869 --> 13:00.619 这是中医药治疗的一些一个优点。 13:01.338 --> 13:01.862 病因呢， 13:01.862 --> 13:03.062 就是肺心的话， 13:03.062 --> 13:04.862 多属于中医的肺为范畴。 13:04.862 --> 13:05.937 其病因在肺， 13:05.937 --> 13:08.663 久治其肾治疗总原则呢， 13:08.663 --> 13:10.088 是一个补肺生精。 13:10.338 --> 13:11.487 肺为急性剂， 13:11.487 --> 13:13.763 单一化痰清肺为主， 13:13.763 --> 13:14.987 缓解剂单一。 13:15.854 --> 13:17.255 固扶正固本为主， 13:17.255 --> 13:18.255 兼以驱邪。 13:19.232 --> 13:19.482 嗯。 13:21.815 --> 13:22.190 治疗的， 13:22.190 --> 13:24.341 中医治疗也是明确有效的， 13:24.341 --> 13:27.466 可以改善患者的呼吸困难的症状， 13:27.466 --> 13:29.366 延缓疾病的进展。 13:30.090 --> 13:33.815 完了跟前面两个需要相比较的， 13:33.815 --> 13:35.640 相对来说不良反应是较小， 13:35.640 --> 13:37.039 安全性是比较。 13:43.697 --> 13:44.997 冬虫夏草， 13:45.047 --> 13:47.497 中医药方面主要的一个冬虫夏草制剂， 13:47.497 --> 13:48.297 具有抗炎， 13:48.297 --> 13:50.797 抗氧化和抗肺纤维化的作用。 13:54.254 --> 13:57.504 现在可以通过抑制TGF贝塔一的表达， 13:57.754 --> 14:00.578 调整一型和二型细胞因子平衡， 14:00.578 --> 14:02.604 达到抗纤维化的一个作用。 14:07.164 --> 14:08.215 那我们今天。 14:09.125 --> 14:12.051 总结一下今天这个课题的主要内容。 14:12.051 --> 14:12.476 第一步， 14:12.476 --> 14:13.375 第一个就是说。 14:14.687 --> 14:14.888 嗯。 14:15.838 --> 14:17.914 肺纤维化是一种严重的肺部疾病， 14:17.914 --> 14:21.013 其持续进展将导致肺泡肌骨胀， 14:21.013 --> 14:22.489 进而出现呼吸衰竭。 14:23.140 --> 14:25.591 严重影响患者的一个身心健康。 14:26.851 --> 14:31.676 目前临床上虽仍然缺乏对肺行化的特异性治疗方法， 14:31.676 --> 14:35.151 第三治疗肺纤化药物仅有两种， 14:35.851 --> 14:37.401 一个是比酰尼酮， 14:37.450 --> 14:39.401 还有一个是尼达尼布。 14:41.729 --> 14:41.929 嗯。 14:43.106 --> 14:43.331 然后呢， 14:43.331 --> 14:45.432 就是这两个第呢， 14:45.432 --> 14:46.856 我们看几看好， 14:46.856 --> 14:48.906 就是还是有一个呢， 14:48.906 --> 14:52.257 就是也不并非一个特异性的这两个， 14:52.257 --> 14:55.706 另外一个就是服装的女生对他是有。 14:56.469 --> 14:57.469 比较个副作用， 14:57.969 --> 14:58.669 第三个呢， 14:58.669 --> 15:01.619 就是说我们看就是中医治疗这些话具有明显的优势， 15:01.619 --> 15:04.270 可以改善患者射呼吸困量的症状， 15:04.270 --> 15:05.320 延缓疾病的减。 15:06.463 --> 15:07.088 研究显示呢， 15:07.088 --> 15:10.213 冬虫夏草制剂有一定的抗氧、抗氧化、抗。 15:11.322 --> 15:14.747 定位化的作用可以通过抑制PG贝塔一的表达， 15:14.747 --> 15:17.096 调整一型和二级细胞， 15:17.096 --> 15:17.646 抑制平衡， 15:17.646 --> 15:19.971 达到抗纤维化的作用。 15:20.171 --> 15:21.396 临床研究显示呢， 15:21.396 --> 15:21.822 就是。 15:22.640 --> 15:24.840 能够严重改善肺心患者的这个肺。 15:27.794 --> 15:28.294 谢谢大家。