特发性间质性肺炎

WEBVTT 00:03.118 --> 00:07.067 今天我们一起来学习一下这个特发性间质性肺炎。 00:07.980 --> 00:08.730 它的临床， 00:08.730 --> 00:11.031 首先从它的临床概念的分类， 00:11.180 --> 00:12.831 有一些诊治基础来看。 00:14.477 --> 00:16.127 特发性间质性肺疾病， 00:16.476 --> 00:17.877 俗称RLD， 00:17.976 --> 00:20.177 以这种肺泡壁为主的， 00:20.177 --> 00:27.976 这种包括肺泡周围组织和其相邻支撑结构病变的一组非肿瘤、非感染性疾病群。 00:31.114 --> 00:35.465 它的主要病变是波及这种细支气管以及肺泡。 00:36.481 --> 00:36.931 实质， 00:36.981 --> 00:42.056 因此它称为这种弥漫性的实质性肺疾病。 00:42.056 --> 00:44.282 不明原因的这种间质性肺炎， 00:44.481 --> 00:47.032 即是这种特发性间质性肺炎。 00:48.825 --> 00:53.375 看一下这个特发性肺炎的一些分类还是有， 00:53.375 --> 00:55.575 主要包括这种几大类， 00:55.575 --> 00:58.424 已知这种原因的这种间质性肺病， 00:58.974 --> 01:00.700 特发性间质性肺炎， 01:00.700 --> 01:02.724 肉芽肿性这种间质性肺炎， 01:02.724 --> 01:05.449 还有一些少见的间质性肺炎。 01:05.449 --> 01:07.125 已知原因的这种间质性肺炎， 01:07.125 --> 01:09.750 包括这种职有这种职业性的肺病， 01:09.750 --> 01:10.675 包括尘肺。 01:11.232 --> 01:12.332 药物性的肺病， 01:12.382 --> 01:14.832 结缔组织病相关的这种间质性肺炎， 01:14.832 --> 01:19.082 比如这种CTDI累积的一个间质性肺炎以及等等。 01:21.398 --> 01:23.248 在特发性间质性肺炎中， 01:23.447 --> 01:27.148 它包括特发性肺纤维化非特异性。 01:27.148 --> 01:28.398 这种间质性肺炎。 01:34.342 --> 01:36.692 以及隐源性的这种机化性肺炎。 01:37.554 --> 01:40.179 急性的间质性肺炎啊， 01:40.179 --> 01:43.204 还有一种呼吸性细支气管炎， 01:43.204 --> 01:44.454 间质性肺病， 01:44.903 --> 01:46.704 脱屑性间质性肺炎， 01:47.003 --> 01:50.054 还有一些淋巴细胞性间质性肺炎。 01:50.554 --> 01:53.253 在肉芽肿性这种间质性肺炎中， 01:53.253 --> 01:55.003 它有包括了这种结节病， 01:55.153 --> 01:57.204 外源性过敏性肺泡炎， 01:57.653 --> 02:00.103 还有温格尔这种肉芽肿等一等。 02:01.097 --> 02:03.097 在在这种少见的间质性肺炎， 02:03.097 --> 02:07.547 包括这种肺泡蛋白沉积症、肺出血肾炎综合症， 02:07.697 --> 02:10.647 就是我们常说的这种骨pass综合症。 02:11.348 --> 02:14.848 肺淋巴管这种平滑肌瘤病也会导致这种， 02:14.848 --> 02:17.498 也是属于这种少见的间质性肺炎里面， 02:17.647 --> 02:20.197 朗格汉斯组织细胞增生症， 02:20.498 --> 02:24.048 特发性这种肺含铁血黄素沉沉着症， 02:24.447 --> 02:27.697 慢性这种嗜酸性粒细胞肺肺炎。 02:30.227 --> 02:33.578 接下来我们看一下这个特发性肺纤维化。 02:37.093 --> 02:39.442 它首先有这种病理类型。 02:41.238 --> 02:42.063 原因不明啊， 02:42.063 --> 02:42.988 遗传啊， 02:43.388 --> 02:44.087 吸烟， 02:44.087 --> 02:45.238 环境暴露啊， 02:45.238 --> 02:46.087 病毒感染， 02:46.087 --> 02:48.212 胃食管反流发病机制， 02:48.212 --> 02:51.938 它是包括这种肺泡这种免疫反应。 02:53.391 --> 02:57.891 还有炎症以及肺实质损伤和肺损伤的肺泡修复。 02:58.742 --> 02:59.766 临床表现中， 02:59.766 --> 03:03.341 它好发于50岁以后进行性的呼吸困难， 03:03.341 --> 03:07.742 干咳、两肺底歪口、罗音、杵状指。 03:08.641 --> 03:09.817 在肺功能方面， 03:09.817 --> 03:13.492 它表现出这种限制性的通气功能障碍， 03:13.492 --> 03:15.742 肺活量、肺总量的一个减少， 03:16.192 --> 03:17.841 弥散功能的一个降低。 03:19.126 --> 03:22.876 在血气分析里面可以看到明显的低氧血症， 03:23.175 --> 03:24.776 二氧化碳分压降低， 03:26.776 --> 03:30.076 在支气管进这种灌洗液中可以看到， 03:30.076 --> 03:33.626 早期的淋是以早期的淋巴细胞为主。 03:34.488 --> 03:36.138 早期是以淋巴细胞为主， 03:36.138 --> 03:36.912 进展期呢， 03:36.912 --> 03:38.388 以中性粒细胞为主。 03:39.666 --> 03:39.865 嗯。 03:43.054 --> 03:44.354 IPF的影像的表现， 03:44.354 --> 03:51.354 我们看一下X线中这种双肺弥漫的分布相对对称的网状或网结节状影， 03:51.654 --> 03:55.404 多位于肺基底部、周边部或胸膜下区， 03:55.804 --> 03:57.503 多半肺容积减少。 03:58.876 --> 04:02.626 可以看到3.15mm多发囊状透亮影像， 04:02.826 --> 04:03.927 叫蜂窝肺。 04:04.805 --> 04:06.305 在高分辨率CT中， 04:06.406 --> 04:13.505 典型的UIP病变是主要位于这个胸膜下和肺基底部异常的网格状的阴影， 04:13.805 --> 04:15.255 还有蜂窝样改变， 04:15.406 --> 04:18.656 伴或不伴牵拉性支气管扩张啊， 04:18.656 --> 04:20.756 无不符合UIP任何一项。 04:22.682 --> 04:23.082 嗯， 04:23.131 --> 04:25.231 可能是UIP的那种表现， 04:25.231 --> 04:27.907 是病变主要是累积在胸膜下， 04:27.907 --> 04:28.832 肺基底部。 04:30.122 --> 04:31.671 异常的网格状阴影， 04:32.071 --> 04:33.421 蜂窝样的改变， 04:33.671 --> 04:36.622 伴或不伴这种牵拉性支气管扩张。 04:38.511 --> 04:43.712 不符合这种UIP的表现是病变主要分布在中上肺叶， 04:43.812 --> 04:46.712 病变主要沿支气管血管束分布， 04:47.062 --> 04:49.212 广泛的磨玻璃样阴影， 04:49.411 --> 04:50.962 大量的微结节影， 04:51.661 --> 04:54.361 上侧或上肺也分布的这种表现。 04:54.611 --> 05:01.111 散在的囊状病变多发双侧远离蜂窝肺区域弥漫的马赛克针， 05:01.212 --> 05:06.161 或者说是有气体的腺壁支气管肺段肺叶的实变。 05:19.622 --> 05:22.096 诊断标准主要包括以下几点， 05:22.096 --> 05:26.546 排除了其他已知的这种间质性肺病肺炎的原因， 05:26.546 --> 05:29.721 包括职业性药物性结缔组织病等等。 05:29.971 --> 05:34.272 它第二点是未型这种外科活检的患者， 05:34.272 --> 05:37.872 高分辨率CT呈一个典型的UIP所见， 05:38.321 --> 05:40.346 进行了这种外外科活检， 05:40.346 --> 05:45.321 然后高分辨率CT和肺活检病理类型符合一个特定的这种组合。 05:47.765 --> 05:50.415 在治疗方面有这种乙酰半胱氨酸， 05:50.565 --> 05:52.815 硫唑嘌呤和泼尼松联合， 05:53.114 --> 05:55.765 单用这个乙酰半胱半胱氨酸。 05:56.661 --> 05:57.861 还有这种抗凝治疗， 05:57.861 --> 05:59.111 还有就是抗纤维化， 05:59.111 --> 06:00.611 比非尼酮啊， 06:00.611 --> 06:01.636 急性加重期呢， 06:01.636 --> 06:03.411 我们可以这种使用这种激素。 06:06.282 --> 06:06.358 嗯， 06:06.358 --> 06:11.458 我们再看一下这种非特异性间质性肺炎NSIP这种肺炎， 06:11.458 --> 06:13.833 它对激素的治疗效果是比较好的。 06:14.282 --> 06:16.083 主要分型分为三大型， 06:16.083 --> 06:19.183 细胞型、纤维化型、混合型。 06:19.683 --> 06:23.833 它发病的这种中位年龄是普遍低于这个IPF的， 06:23.933 --> 06:26.007 大概在40.50岁。 06:26.007 --> 06:29.683 IPF我们说都是在五十五十岁以上更为常见， 06:30.483 --> 06:31.433 起病慢。 06:32.204 --> 06:34.804 干咳逐渐加重的一个呼吸困难， 06:35.054 --> 06:37.005 两肺有这种vehicle口罗音， 06:37.505 --> 06:38.454 肺功能上面， 06:38.454 --> 06:41.454 它表现出一个限制性的肺通气功能障碍， 06:41.755 --> 06:43.054 通气功能降低， 06:43.554 --> 06:46.704 肺活量、肺总量弥散功能的降低。 06:47.575 --> 06:49.250 在血气分析里面， 06:49.250 --> 06:54.174 我们可以看到它一个进行性的一个低氧二氧化碳是正常或者降低的。 06:56.225 --> 06:57.975 NSIP的影像方面， 06:57.975 --> 07:00.149 它在X线上是两下肺， 07:00.149 --> 07:03.750 主要是以两下肺为主的毛玻璃影或斑片影， 07:04.299 --> 07:08.774 也可见这种部分的这种网格状影。 07:08.774 --> 07:12.549 CT中它支持这种SNSIP的表现有以下几点， 07:12.700 --> 07:14.500 双下肺对称的分布， 07:14.649 --> 07:15.649 毛玻璃影， 07:15.649 --> 07:16.700 网状阴影， 07:16.700 --> 07:18.399 牵拉性支气管扩张， 07:18.750 --> 07:20.200 下肺体积缩小。 07:20.649 --> 07:23.725 细胞型NSIP主要是为磨玻璃影， 07:23.725 --> 07:25.350 纤维化型膜。 07:25.683 --> 07:29.283 膜膜玻璃影或其他所见的混在的能力。 07:29.683 --> 07:30.033 嗯， 07:30.033 --> 07:36.183 以下几点是不支持ISNSIP的弥漫性的小结节影囊性改变。 07:37.324 --> 07:40.623 局灶性低密度影或马赛马赛克样改变。 07:43.878 --> 07:45.854 这些影像学上的可以看看。 07:54.657 --> 07:55.233 嗯， 07:55.233 --> 07:56.632 NSP的诊断是这种， 07:56.632 --> 07:59.208 除外已知原因引起的ILD， 07:59.257 --> 08:04.007 特别是这种CT结缔组织病导致的间质性肺病， 08:04.257 --> 08:06.007 慢性过敏性肺泡炎， 08:06.108 --> 08:08.007 慢性或亚急性疾病， 08:08.407 --> 08:10.108 可发生于任何年龄， 08:10.257 --> 08:11.058 咳嗽啊， 08:11.058 --> 08:11.958 呼吸困难， 08:12.507 --> 08:13.708 也可有乏力。 08:18.067 --> 08:22.643 CT上面是两肺下叶膜玻璃影或网状影伴牵拉性支气管扩张， 08:22.942 --> 08:26.192 病变常沿支气管血管分布， 08:26.692 --> 08:28.342 组织病理是相一致， 08:28.342 --> 08:30.342 不同程度的炎症或纤维化。 08:31.489 --> 08:32.439 嗯， 08:32.439 --> 08:37.039 IPF这种与这种NSIP的鉴别要点主要在发病年龄。 08:37.489 --> 08:38.314 嗯， 08:38.314 --> 08:40.189 IPF主要是老年多见， 08:40.189 --> 08:41.564 NSIP是中老年多见。 08:41.564 --> 08:44.739 起病情况都是比较隐匿的症状的话， 08:44.739 --> 08:46.739 都有干咳呼吸困难。 08:46.939 --> 08:47.939 嗯， 08:47.939 --> 08:48.338 NSAP的话， 08:48.338 --> 08:49.838 可可有发热， 08:50.289 --> 08:53.114 杵状指的话， 08:53.114 --> 08:54.739 NsIPF的话是更常见的， 08:54.739 --> 08:56.638 在50%或到80%。 08:57.338 --> 09:00.463 在肺高高分辨率CT里面， 09:00.463 --> 09:01.838 IPF的话主要是以这种网。 09:01.900 --> 09:05.450 状影蜂窝肺双肺基底胸膜下分布， 09:05.650 --> 09:10.200 而这种NSIP主要是片状的毛玻璃影蜂窝肺比较少的。 09:11.140 --> 09:14.640 沿气管血管数分布的气管镜灌洗液中， 09:14.640 --> 09:19.590 主要是分布的细胞IPF主要是中性粒细胞， 09:19.590 --> 09:20.640 NSIP是淋巴细胞。 09:21.039 --> 09:22.114 嗯， 09:22.114 --> 09:25.239 IPF对糖皮质激素的这种反应比较差， 09:25.539 --> 09:30.614 反而NICP对激素反应比较好。 09:30.614 --> 09:33.539 NICP的治疗主要就是一个糖皮质激素泼尼松。 09:35.651 --> 09:35.976 嗯， 09:35.976 --> 09:38.801 我们再看一下这个急性间质性肺炎， 09:38.801 --> 09:40.450 它是病因不明的一种， 09:40.450 --> 09:41.651 那种起病急剧， 09:41.651 --> 09:42.726 发热咳嗽， 09:42.726 --> 09:43.950 气急机制， 09:43.950 --> 09:44.801 呼吸衰竭。 09:45.200 --> 09:45.976 病理方面， 09:45.976 --> 09:49.551 这种弥漫性的肺泡损伤分急性期、激化期， 09:50.000 --> 09:51.351 发病年龄， 09:51.351 --> 09:54.051 主要是在40岁左右发病突然， 09:54.101 --> 09:55.976 急性上呼吸道感染， 09:55.976 --> 09:57.250 发热酸痛， 09:57.500 --> 09:58.176 寒颤， 09:58.176 --> 09:58.750 咳嗽， 09:58.750 --> 10:01.051 进行性呼吸困难是本病的主要症状。 10:01.450 --> 10:02.601 气促发干。 10:02.700 --> 10:03.901 部分杵状指。 10:04.250 --> 10:05.551 有一半的患者。 10:05.591 --> 10:10.666 可以闻及V口罗音在肺功能上面表现注重限制性弥散功能， 10:10.666 --> 10:19.841 降低AIP的影像是在X线上早期双肺下野散在相对对称分布的斑片影、大片实变影或毛玻璃影， 10:20.791 --> 10:26.642 随着病情的进展扩大到中上肺野和表现出弥漫的网格和条索。 10:28.604 --> 10:30.254 在高分辨率CT上， 10:30.254 --> 10:31.528 毛玻利影、食变影， 10:31.528 --> 10:33.254 牵拉性支气管扩张， 10:33.453 --> 10:34.653 小叶间增厚， 10:34.653 --> 10:36.153 气管血管束增粗。 10:42.822 --> 10:45.021 结节影、网状影、蜂窝状影。 10:49.554 --> 10:49.755 嗯。 10:51.825 --> 10:54.450 AIP的诊断是这种急性起病， 10:54.901 --> 10:56.500 进行性的呼吸困难， 10:56.700 --> 10:59.325 持续恶化的低氧血症， 10:59.325 --> 11:02.450 CT这种心境出现的双肺弥漫浸润， 11:02.700 --> 11:04.500 牵拉性支气管扩张， 11:04.651 --> 11:09.250 无感染依据排除其他已知的这种原因的肺损伤。 11:09.250 --> 11:12.976 AIP的治疗是类似这种IPF急性加重， 11:12.976 --> 11:15.450 主要是激素以及对症支持治疗。 11:16.596 --> 11:20.096 再看一下这个隐源性机化性肺炎啊， 11:20.346 --> 11:22.046 不明原因的机化性肺炎， 11:22.046 --> 11:22.896 病因不明， 11:22.896 --> 11:27.346 感染、药物、风湿等疾病可能有关细支气管。 11:28.945 --> 11:30.745 细支气管肺泡损伤后， 11:30.745 --> 11:32.846 气道内肉芽组织过度增生， 11:33.046 --> 11:34.695 肺泡渗出物激化。 11:36.130 --> 11:37.455 在病理表现上， 11:37.455 --> 11:41.630 这种以细支气管肺泡管肺泡腔内机化性炎症， 11:42.030 --> 11:44.429 并造成片状分布均匀一致， 11:44.429 --> 11:46.429 不破坏原有的肺组织结构。 11:47.286 --> 11:50.236 临床表现主要这种亚急性起病， 11:50.236 --> 11:51.310 流感样症状， 11:51.310 --> 11:51.861 干咳， 11:51.861 --> 11:53.685 不同程度的呼吸困难， 11:53.835 --> 11:56.135 多数患者具有维尔克罗因。 11:56.685 --> 11:58.935 实验室检查是血沉增快， 11:59.335 --> 12:01.786 白细胞轻中中度增高， 12:01.786 --> 12:02.486 CRP增高。 12:02.536 --> 12:05.036 肺功能是一个限制性通气功能障碍， 12:05.036 --> 12:06.335 弥散功能降低。 12:06.786 --> 12:09.486 在血气方面多数是一个低氧血症， 12:09.685 --> 12:12.736 支气管灌洗液是淋巴细胞数增高。 12:13.486 --> 12:16.435 影像学方面多发性斑片状肺炎型。 12:17.101 --> 12:20.452 弥漫性间质肺炎型、孤立局灶型。 12:20.452 --> 12:21.502 这种肺炎型。 12:23.664 --> 12:23.864 嗯。 12:25.940 --> 12:28.215 COP的诊断主要是一个亚急性起病， 12:28.215 --> 12:29.364 持续性的干咳， 12:29.364 --> 12:31.215 不同程度的一个呼吸困难， 12:31.565 --> 12:33.565 双肺闻及威尔克罗音， 12:33.664 --> 12:34.765 无杵状指， 12:35.114 --> 12:38.414 X线弥漫分布的肺泡或间质浸润影， 12:38.515 --> 12:40.965 具有多发性、多形性、多变性， 12:42.164 --> 12:45.565 支气管灌洗液以淋巴细胞这种数比例增加， 12:45.565 --> 12:47.515 抗感染治疗是无效的。 12:49.617 --> 12:50.893 治疗方案的话， 12:50.893 --> 12:52.343 一般是口服泼尼松， 12:52.343 --> 12:55.367 疗程在这个半半年到一年。 12:57.731 --> 12:58.130 嗯， 12:58.130 --> 13:00.431 再看一下这个呼吸性细支气管炎， 13:00.431 --> 13:02.181 这导致这种间质性肺病， 13:02.531 --> 13:05.380 这种是与吸烟是密切相关的。 13:05.981 --> 13:08.031 远端是种呼吸支气管， 13:08.080 --> 13:12.281 以及远端气腔含有大量的棕色颗粒和巨噬细胞的聚集， 13:12.781 --> 13:14.231 不累及远端气腔， 13:14.231 --> 13:16.481 明显的呼吸性支气支气管炎。 13:17.098 --> 13:18.297 肺泡间隔增宽， 13:18.497 --> 13:23.473 无纤维化或蜂窝肺病变是比较弥漫分布， 13:23.473 --> 13:24.723 累积远端气腔， 13:24.723 --> 13:26.898 呼吸性支气管炎表现较轻， 13:27.648 --> 13:30.697 临床表现是有这种吸烟时隐匿疾病， 13:30.848 --> 13:32.447 亚急性起病居多， 13:32.547 --> 13:34.747 干咳这种进行性呼吸困难。 13:35.414 --> 13:37.414 1/百4的人有杵状指。 13:39.314 --> 13:42.539 肺功能是阻塞性、限制性、混合性， 13:42.539 --> 13:43.513 通气功能障碍， 13:43.713 --> 13:45.914 弥散功能减低。 13:45.914 --> 13:49.414 CT表现主要是一个双肺弥漫分布中央支气管， 13:49.414 --> 13:51.263 周围支气管的管壁增厚， 13:51.513 --> 13:53.213 小叶增增， 13:53.513 --> 13:54.814 中心性结节影。 14:00.700 --> 14:05.450 斑驳磨磨玻璃阴影主要位于这个上叶小叶中心型肺气肿。 14:06.745 --> 14:11.770 双肺中下叶分布为主的这种弥漫性毛玻璃影和网格条索影。 14:15.374 --> 14:15.999 治疗方面， 14:15.999 --> 14:17.573 主主要是一个戒烟， 14:17.573 --> 14:20.773 因为吸烟是大部分患者都是有吸烟史的， 14:20.973 --> 14:22.223 糖皮质激素嘛， 14:22.223 --> 14:25.823 治疗这种患者肺功能受损和病情进展的患者。 14:26.770 --> 14:30.869 再看一下这个淋巴细胞性的细细胞性的间质性肺炎， 14:31.219 --> 14:35.445 间质内以淋巴细胞为主的淋巴细胞弥漫性细胞浸润， 14:35.445 --> 14:38.419 小叶间隔肺泡间隔增宽， 14:38.770 --> 14:40.820 肺泡隔增厚增宽。 14:41.369 --> 14:44.770 细支气管周围反应性淋巴滤泡的形成， 14:45.119 --> 14:49.219 严重者间质性蜂窝纤维化或蜂窝二改变， 14:49.570 --> 14:51.820 肺泡内蛋白水肿聚集。 14:53.153 --> 14:59.203 单核细胞泡沫样巨噬细胞临床表现主要是在是中老年患者， 14:59.203 --> 15:00.304 慢性起病， 15:00.604 --> 15:01.229 干咳， 15:01.229 --> 15:02.854 进行性的呼吸困难， 15:03.104 --> 15:04.354 发热、盗汗， 15:04.403 --> 15:05.703 体重也减轻。 15:05.953 --> 15:07.304 有威尔克罗因。 15:08.901 --> 15:11.552 灌洗液主要是一个淋巴细胞比例升高， 15:11.802 --> 15:13.377 肺功能是一个限制性， 15:13.377 --> 15:14.327 通气功能障碍， 15:14.327 --> 15:15.502 弥散功能减低。 15:19.890 --> 15:20.289 CT的话， 15:20.289 --> 15:21.664 主要是一个毛玻璃影， 15:21.715 --> 15:24.664 边界不清的这种小叶中心性结节影， 15:24.765 --> 15:25.765 囊状影， 15:25.765 --> 15:27.414 小叶间隔的增厚。 15:28.797 --> 15:29.523 胸片的话， 15:29.523 --> 15:32.797 是双肺下叶这种网状的结节影， 15:33.348 --> 15:36.447 治疗方面还是一个以糖皮质激素为主。 15:38.070 --> 15:40.119 看一下这个片子。 15:41.385 --> 15:44.284 箭头所指的这个都是一个典型的一个表现。 15:46.135 --> 15:52.236 以上就是我今天关于这些相关的间质性特发性间质性肺炎的一些介绍， 15:52.435 --> 15:54.960 感谢大家的一个倾听啊， 15:54.960 --> 15:55.960 谢谢啊， 15:55.960 --> 15:58.935 以后有机会再一起学习一起分享。 16:03.025 --> 16:03.224 嗯。