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肯尼迪和下运动神经元综合征—了解这些少见却重要的疾病!

<span style="color: #da4707">肯尼迪</span><span style="color: #da4707">病</span>和下运动神经元综合征—了解这些少见却重要的疾病!
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大家好,今天我们来聊一聊一种比较少见的神经系统疾病——肯尼迪病,以及它的一个相关综合征——下运动神经元综合征。相信很多人都对这些名词感到陌生,但是了解这些疾病对我们的健康有很多好处。让我们一起深入了解一下。肯尼迪病是一种遗传性神经肌肉疾病,主要影响男性。这种疾病的特征是逐渐损害脊髓和延髓中的下运动神经元,导致肌肉无力和萎缩。患者可能会经历肌肉抽搐、吞咽困难和呼吸功能受限等症状。该疾病的发病原因是X染色体上的一种基因突变,具体是雄激素受体基因的异常扩增。下运动神经元综合征是另一种相关的疾病表现。下运动神经元是负责将大脑和脊髓的信号传递到肌肉的神经细胞。当这些神经元受损时,患者会出现肌肉无力、肌肉萎缩和反射减退的症状。这些症状可能和肯尼迪病的表现类似,但下运动神经元综合征的原因不仅限于单一的基因突变,可能涉及多种因素。在我们收到的病例中,一位60岁的男性患者被诊断患有肯尼迪病和下运动神经元综合征。此外,这位患者还伴有腔隙性脑梗死和高脂血症。腔隙性脑梗死是指小动脉闭塞引起的小范围脑组织缺血坏死,而高脂血症则是血液中脂质水平异常升高的状态。这些合并症可能会加重患者的病情,因此需要综合管理。幸运的是,尽管这些疾病目前无法根治,但现代医学仍然可以通过综合治疗来改善患者的生活质量。比如,患者住院期间使用了复方氨基酸注射液、注射用多种维生素、加巴喷丁胶囊和巴氯芬片等药物。这些药物可以缓解症状,增强体力和免疫力,帮助患者更好地应对疾病。最后,我们要提醒大家,如果发现自己或家人有类似的症状,一定要及时就医。早点发现,早点治疗,能最大限度地改善预后。同时,了解这些少见疾病,也能增进我们对神经系统疾病的认识,提高防范意识。如果您喜欢我们的科普视频,请点赞、订阅并分享给您的朋友。让我们一起传播健康知识,守护好每一个健康的细节。谢谢大家,我们下次再见!

伍璀主治医师|复旦大学附属华山医院
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糖尿性周围神经:不可忽视的糖尿并发症

糖尿<span style="color: #da4707">病</span>性周围神经<span style="color: #da4707">病</span>:不可忽视的糖尿<span style="color: #da4707">病</span>并发症

根据患者的住院记录,我们可以看到这位52岁的女性患者被诊断为2型糖尿病,并伴有糖尿病性周围神经病(DPN)。入院时,她的随机血糖值为14.6 mmol/L,血酮为0.3 mmol/L。患者的总胆固醇高达12.84 mmol/L,明显高于正常范围。这些数据表明她的血糖控制不佳,并存在严重的血脂异常。在糖尿病的管理中,糖尿病性周围神经病是一种常见且难以治疗的并发症。糖尿病性周围神经病是由于长期的高血糖导致的神经损害,严重时会导致患者的生活质量大大下降。[1]糖尿病性周围神经病的可能危害糖尿病性周围神经病是糖尿病的一种常见并发症,主要表现为四肢的感觉异常,如麻木、刺痛、灼痛感等。其病理机制主要是高血糖导致的神经损伤和微血管病变。持续的高血糖可以导致神经细胞和血管内皮细胞的损伤,从而影响神经的代谢和功能,最终导致周围神经病的发生。糖尿病性周围神经病不仅影响患者的生活质量,还可能带来严重的并发症。例如,感觉神经受损可能导致患者对外界刺激的感知能力下降,从而容易发生各种创伤,如烫伤、割伤等。这些伤口由于高血糖环境下的免疫功能下降,若处理不当,极易感染,严重的情况下甚至可能导致截肢。此外,还可能导致自主神经功能紊乱,影响心血管系统、胃肠道功能等,增加心血管事件和胃肠道疾病的风险。[2]糖尿病性周围神经病的治疗方案对于糖尿病性周围神经病的治疗,首先需要严格控制血糖水平。研究表明,通过密切监测和调整治疗方案,保持血糖水平在正常范围内,可以显著减缓周围神经病的发展。此外,患者还需控制血脂和血压,这对减少神经损伤具有重要作用。药物治疗主要包括两类:第一类是缓解神经病理性疼痛的药物,如抗抑郁药、抗惊厥药和镇痛药等。第二类是神经营养剂,如α-硫辛酸、乙酰肉碱等,可以帮助修复受损的神经组织。另外,早期的神经功能训练和按摩疗法也对缓解症状有一定帮助。糖尿病性周围神经病的预防措施对于糖尿病患者来说,预防周围神经病的关键在于严格控制血糖水平。保持健康的生活方式,如合理饮食、规律运动、戒烟限酒等,可以有效控制血糖,减少并发症的发生。每日进行足部护理,如检查是否有外伤、感染等,防止因感觉迟钝而引发的伤口感染,也是重要的预防措施。尤其是高危人群,如年龄较大、病程较长的患者,更应注重定期检查和预防措施。糖尿病患者定期进行神经学检查,如针刺、震动感官检查等,可以早期发现神经病变,及时进行干预。总而言之,糖尿病性周围神经病是一种不可忽视的糖尿病并发症。患者应积极面对病情,严格控制血糖,并定期进行神经学检查,以减少并发症的发生和发展。早期发现和治疗,可以显著提高患者的生活质量。引用文献American Diabetes Association. (2018). Diagnosis and classification of diabetes mellitus. Diabetes Care, 41(Supplement 1), S13-S27.Vinik, A. I., et al. (2017). Diabetic neuropathy: pathogenesis and therapy. Nature Reviews Endocrinology, 13(4), 283-291.

李永玲主治医师|四川省人民
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阻止糖尿并发症!关注2型糖尿性周围神经

阻止糖尿<span style="color: #da4707">病</span>并发症!关注2型糖尿<span style="color: #da4707">病</span>性周围神经<span style="color: #da4707">病</span>!
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大家好,我是你的医生。今天我们来聊聊一种常见但被忽视的疾病——2型糖尿病性周围神经病。糖尿病,你肯定听过。2型糖尿病呢?就是成人常见的那种,高血糖虽然是它的“代表作”,但并不是唯一的麻烦。一些长期高血糖未控的患者会发展出糖尿病的并发症,其中之一就是糖尿病性周围神经病,也就是糖尿病神经病变。什么是糖尿病性周围神经病?简单来说,当血糖长期控制不好,血液中的葡萄糖会损伤神经系统,尤其是远端的周围神经。我们的患者就是一个典型的例子。72岁,身体状况看似还好,但是这种慢性病往往就是“守株待兔”,慢慢侵蚀。这类神经损伤会导致什么症状呢?早期可能你会感觉刺痛、麻木、针刺感,这些症状通常先出现在足部,然后逐渐向上蔓延。严重的时候,可能会影响到基本的生活和工作,无法正常行走,还会造成感染的风险。我们的患者目前在药物治疗控制下,病情相对稳定。他服用的药物包括格列吡嗪、阿卡波糖、盐酸吡格列酮等,这些药物都是为了帮助稳定血糖水平。此外,还有一些直接作用于神经的药物,如依帕司他片和艾司唑仑片,这是为了缓解神经损伤和焦虑症状。糖尿病性周围神经病不仅影响生活质量,还容易导致情绪问题,比如焦虑和抑郁。我们的患者就有焦虑症状。一方面因为疾病本身的影响,另一方面长时间的慢性病管理也让患者心理压力增大。所以,患者不仅需要药物治疗,也需要心理疏导和支持。面对这种情况,我们应该做什么呢?第一,定期检测血糖水平,严格控制在正常范围内。第二,注意饮食控制,减少高糖、高脂的食物摄入,多吃富含纤维的食物。第三,保持规律的运动,这不仅有助于血糖控制,还能增强体质。最后,定期复诊,听取医生的建议和调整治疗方案。当然,心理健康也不能忽视。家人和朋友的支持,参加一些糖尿病自助小组,都有助于减轻心理负担。今天我们就聊到这里。如果你有更多关于糖尿病或其他健康问题的疑问,随时评论告诉我。关注我的频道,以便获取更多健康知识。保持健康,每天进步一点点!

徐明主任医师|上海市闵行区七宝社区卫生服务中心
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