[{"data":1,"prerenderedAt":-1},["ShallowReactive",2],{"$f65-g5LTUgHIk8dGZIHhGe2pKpxnfW0g-O4HGxk3yxcs":3,"$fiD_J4bCwTincl7nCohW4r12Va0hVOyqOI5npabT1phc":8},{"code":4,"msg":5,"message":6,"data":6,"success":7},401,"认证失败，无法访问系统资源",null,false,{"code":9,"msg":10,"message":6,"data":11,"success":65},200,"操作成功",{"id":12,"name":13,"describes":6,"symptoms":6,"checkup":6,"treatment":6,"seoTitle":14,"seoKeywords":15,"seoDescription":16,"coverVertical":6,"coverAcross":6,"introduceClassifications":17,"departments":63},994,"完全性大动脉错位"," 完全性大动脉错位 - 症状, 诊断, 治疗及预防指南"," 完全性大动脉错位, 大动脉错位症状, 大动脉错位诊断, 大动脉错位治疗, 大动脉错位预防, 小儿心脏病, 新生儿心脏病"," 了解完全性大动脉错位的基本信息，包括症状、诊断方法、治疗选项及预防措施。关注小儿心脏病及新生儿心脏病，为您提供全面的健康指南。",[18,23,28,33,38,43,48,53,58],{"id":19,"classification":20,"description":21,"sort":22,"diseaseId":12},87642,"概述","\u003Cp>　　动脉导管是胎儿期连接主动脉与肺动脉的正常血管，一端起于肺动脉主干分叉处或左肺动脉近端，另一端紧邻左锁骨下动脉的下方。一般新生儿在出生2～3周后，动脉导管自行闭合，形成动脉韧带。如出生一年动脉导管仍未闭合，即为动脉导管未闭，是最常见的心外分流性先天性心脏病，女性多见，男女发病比率为1 ∶ 2～3。导管可为细长状、粗短状、也可呈弯曲状，长短多在0.6～2cm之间，管径约1cm左右，细者可仅0.2cm。\u003C/p>",0,{"id":24,"classification":25,"description":26,"sort":27,"diseaseId":12},87643,"病因","\u003Cp>　　遗传是主要的内因。在胎儿期任何影响心脏胚胎发育的因素均可能造成心脏畸形，如孕母患风疹、流行性感冒、腮腺炎、柯萨奇病毒感染、糖尿病、高钙血症等，孕母接触放射线;孕母服用抗癌药物或甲糖宁等药。\u003C/p>",1,{"id":29,"classification":30,"description":31,"sort":32,"diseaseId":12},87644,"症状","\u003Cp>　　常见症状：紫绀、呼吸困难、气促\u003C/p>\u003Cp>　　动脉导管未闭的临床表现主要取决于主动脉至肺动脉分流血量的多寡以及是否产生继发肺动脉高压和其程度。轻者可无明显症状，重者可发生心力衰竭。常见的症状有劳累后心悸、气急、乏力，易患呼吸道感染和发育不良。抗生素广泛应用以来，细菌性动脉内膜炎已少见。晚期肺动脉高压严重，产生逆向分流时，出现下半身紫绀。先天性动脉导管未闭体检时，典型的体征是胸骨左缘第2肋间听到响亮的连续性机器样杂音，伴有震颤。肺动脉第2音亢进，但常被响亮的杂音所掩盖。分流量较大者，在心尖区尚可听到因二尖瓣相对性狭窄产生的舒张期杂音。测血压示收缩压多在正常范围，而舒张压降低，因而脉压增宽，四肢血管有水冲脉和枪击声。\u003C/p>\u003Cp>　　婴幼儿可仅听到收缩期杂音。晚期出现肺动脉高压时，杂音变异较大，可仅有收缩期杂音，或收缩期杂音亦消失而代之以肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音(GrahamSteell杂音)。\u003C/p>",2,{"id":34,"classification":35,"description":36,"sort":37,"diseaseId":12},87645,"检查","\u003Cp>　　检查项目：心电图、二维超声心动图\u003C/p>\u003Cp>　　1、X线检查\u003C/p>\u003Cp>　　按动脉导管的粗细和分流量的大小，后前位胸片可示心脏阴影正常或轻至中度扩大，左心缘向下、向左外侧延长，主动脉结突出可呈漏斗状或逗号形，肺动脉圆锥平直或隆起;肺门血管增深，肺动脉干轻至重度增宽。肺野纹理增粗。\u003C/p>\u003Cp>　　2、心电图检查\u003C/p>\u003Cp>　　分流量不大者可以正常或电轴左偏，分流量大者则左心室高电压或左心室肥厚.。肺动脉明显高压者则示左、右心室肥大。\u003C/p>\u003Cp>　　3、超声心动图检查\u003C/p>\u003Cp>　　二维超声心动图可以直接显示沟通主、肺动脉的未闭动脉导管j并能测量出其内径。多普勒超声可示从主动脉至肺动脉的湍流频谱。按分流束面积测量出分流量大小和肺动脉压的高低。\u003C/p>\u003Cp>　　4、心导管检查\u003C/p>\u003Cp>　　肺动脉血含氧量如高于右心室0.5ml以上，提示肺动脉有自左向右分流，血含氧量差异越大，分流量越大，并可计算出分流量。肺动脉压可以正常，或有不同程度的升高。如心导管通过导管进入降主动脉至横膈水平，更能明确诊断。\u003C/p>\u003Cp>　　5、升主动脉造影检查\u003C/p>\u003Cp>　　左侧位连续摄片示升主动脉和主动脉弓部增宽，降主动脉削狭，峡部内缘突出，造影剂经此处分流入肺动脉内，并显示出导管的外形、内径和长度。\u003C/p>",3,{"id":39,"classification":40,"description":41,"sort":42,"diseaseId":12},87646,"鉴别","\u003Cp>　　有许多从左向右分流心内畸形在胸骨左缘可听到同样的连续性机器样杂音或接近连续的双期心杂音，难以辨识。在建立动脉导管未闭诊断进行治疗前必须予以鉴别，现将主要的畸形按发病顺序分别论述如下。\u003C/p>\u003Cp>　　(一)高位室间隔缺损合并主动脉瓣脱垂\u003C/p>\u003Cp>　　当高位室间隔缺损较大时往往伴有主动脉瓣脱垂畸形，导致主动脉瓣关闭不全，并引起相应的体征。临床上在胸骨左缘听到双期杂音，舒张期为泼水样，不向上传导，但有时与连续性杂音相仿，难以区分。目前彩色超声心动图已列人心脏病常规检查。在本病可显示主动脉瓣脱垂畸形以及主动脉血流反流入左心室，同时通过室间隔缺损由左心室向右心室和肺动脉分流。为进一步明确诊断可施行逆行性升主动脉和左心室造影，前者可示升主动脉造影剂反流入左心室，后者则示左心室造影剂通过室间隔缺损分流人右心室和肺动脉。据此不难作出鉴别诊断。\u003C/p>\u003Cp>　　(二)主动脉窦瘤破裂\u003C/p>\u003Cp>　　本病在我国并不罕见。临床表现与动脉导管未闭相似，可听到性质相同的连续性心杂音，只是部位和传导方向稍有差异;破人右心室者偏下偏外，向心尖传导;破人右心房者偏向右侧传导。如彩色多普勒超声心动图显示主动脉窦畸形以及其向室腔和肺动脉或房腔分流即可判明。再加上逆行性升主动脉造影更可确立诊断。\u003C/p>\u003Cp>　　(三)冠状动脉瘘\u003C/p>\u003Cp>　　这种冠状动脉畸形并不多见，可听到与动脉导管未闭相同的连续性杂音伴震颤，但部位较低，且偏向内侧。多普勒彩超能显示动脉瘘口所在和其沟通的房室腔。逆行性升主动脉造影更能显示扩大的病变冠状动脉主支，或分支走向和瘘口。\u003C/p>\u003Cp>　　(四)主动脉-肺动脉间隔缺损\u003C/p>\u003Cp>　　非常少见。常与动脉导管未闭同时存在，且有相同的连续性杂音和周围血管特征，但杂音部位偏低偏内侧。仔细的超声心动图检查当能发现其分流部位在升主动脉根部。逆行性升主动脉造影更易证实。\u003C/p>\u003Cp>　　(五)冠状动脉开口异位\u003C/p>\u003Cp>　　右冠状动脉起源于肺动脉是比较罕见的先天性心脏病。其心杂音亦为连续性，但较轻，且较表浅。多普勒超声检查有助于鉴别诊断。逆行性升主动脉造影连续摄片显示冠状动脉异常开口和走向以及迂回曲张的侧支循环，当可明确诊断。\u003C/p>",4,{"id":44,"classification":45,"description":46,"sort":47,"diseaseId":12},87647,"并发症","\u003Cp>　　本病主要有一些手术并发症，包括以下几种：\u003C/p>\u003Cp>　　1、术中大出血：最严重且常导致死亡的意外事故。发生大出血的破口较隐蔽，通常在导管后壁或上角。出现大出血，手术医师应保持镇静，迅速用手指按压出血部位。暂时止血后，吸净手术野血液，若降主动脉已先游离(切忌乱下钳夹)，可牵起条带(图28—07)，用两把动脉钳阻断主动脉上下血流，同时钳夹导管，然后切断导管，寻找出血破El，再连同切端一并用3—0或4—0无创伤聚丙烯缝线作连续或8字形间断缝合。如降主动脉未先游离,用示指按压暂时止血后，立即肝素化，紧急建立体外循环，分别在左锁骨下动脉根部和降主动脉或左股动脉插入动脉供血管，切开心包于右心耳或右心室流出道插入静脉引流管，迅速建立转流，并行血液降温。然后游离导管邻近的降主动脉，钳夹降主动脉的导篱，切断缝合导管和裂口。\u003C/p>\u003Cp>　　2、左喉返神经麻痹：术后声音嘶哑的原因，除气管插管引起喉头声带水肿外：主要是术中牵拉，引起左喉返神经水肿，或结扎切缝导管时损伤神经.，致术后早期进水或流质时呛咳，声音沙哑。经泼尼松、维生素B1和B6 以及理疗等治疗，水肿可于2～3周内消退恢复，神经损伤后声的关闭虽可由右侧声带移位代偿，使进食不致呛咳，但声音低沉沙哑则为永久性。\u003C/p>\u003Cp>　　3、导管再通：一般发生于导管结扎术后，主要由于结扎管腔不够禁闭，或结扎线松脱，或因结扎线撕裂导管内膜，并发假隆动脉瘤，瘤内破裂而再通。发生率约在2%。临床上在术后早期或若干时日后又听到典型的心杂音，彩超证实主、肺动脉间有分流。过去多采用直接切断缝闭法治疗，由于导管周围有瘢痕组织，粘连紧密，游离导管困难，易引起破裂，故需冒较大手术风险。目前导管再通的处理有两种较妥当的方法：一是导管填塞术，简便易行，是首选的方法;二是深低温体外循环下经肺动脉缝闭导管开口，手术虽较复杂但比较安全，详见后。\u003C/p>\u003Cp>　　4、假性动脉瘤： 这是极严重的并发症，由局部感染或手术损伤导管所造成。临床表现为术后2周发热不退，出现声音嘶哑或咯血，左前胸上方可有杂音，胸部放射线摄片示肺动脉段突出呈现块状阴影。确诊后应尽单手术，以防突然破裂大出血致死j手术应在体外循环下进行。可参照体外循环导管处理法。主动脉切端可直接缝合或用人造织物补片修补，或行人造血管移植术。\u003C/p>\u003Cp>　　5、乳糜胸;很少见。主要因解剖主动脉弓降部和左锁骨下动脉根部损伤胸导管。术后早期发现;当再次进胸，在上述部位找到乳糜漏出口予以缝扎。较晚发现，则行保守疗法，如不奏效，再剖右下胸，在膈肌上半奇静脉旁缝扎胸导管，\u003C/p>",5,{"id":49,"classification":50,"description":51,"sort":52,"diseaseId":12},87648,"预防","\u003Cp>　　动脉导管闭合术中大出血所致的手术死亡率，视导管壁质地、采用闭合导管的手术方式以及手术者技术的高低等而导，一般应在1%以内。导管单纯结扎术或钳闭术有术后导管再通可能，其再通率一般在1%以上，加垫结扎术后复通率低于前二者。动脉导管闭合术的远期效果，视术前有否肺血管继发性病变及其程度。在尚未发生肺血管病变之前接受手术的病人，可完全康复，寿命如常人；肺血管病变严重呈不可逆转者，术后肺血管阻力仍高，右心负荷仍重，效果较差。\u003C/p>",6,{"id":54,"classification":55,"description":56,"sort":57,"diseaseId":12},87649,"治疗","\u003Cp>　　动脉导管未闭诊断确立后，如无禁忌证应择机施行手术，中断导管处血流。近年来，对早产儿因动脉导管未闭引起呼吸窘迫综合征者，亦多主张手术治疗，而较少采用促导管闭合药物治疗，因后者用药剂量难以掌握，量少作用不明显，量大则有副反应，或停药后导管复通。手术方法近 10多年来，由德、日等国少数医师先采用一种经静脉和动脉联合插管法，由导丝自股动脉引入-Teflon海绵栓子，塞入动脉导管内将其塞闭。因限用于动脉导管腔径较细者，且每有操作失败或导致血管副损伤，故未能推广应用。\u003C/p>\u003Cp>　　动脉导管闭合手术，一般在学龄前施行为宜。如分流量较大、症状较严重，则应提早手术。年龄过大、发生肺动脉高压后，手术危险性增大，且疗效差。患细菌性动脉内膜炎时，暂缓手术，但若药物控制感染不力，仍应争取手术，术后继续药疗，感染常很快得以控制。有下列情况之一者，应视为手术禁忌证。\u003C/p>\u003Cp>　　1.并患肺血流减少的紫绀型心血管畸形者，导致紫绀的病变不能同期得到纠治时。\u003C/p>\u003Cp>　　2.静止时或轻度活动后出现趾端紫绀，或已出现杵状指者。\u003C/p>\u003Cp>　　3.动脉导管未闭的杂音已消失，代之以肺动脉高压所致肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音(GrahamSteell杂音)者。\u003C/p>\u003Cp>　　4.体(股)动脉血氧测定，静止状态血氧饱和度低于95%或活动后低于90%者。\u003C/p>\u003Cp>　　5.超声多普勒检查，示导管处呈逆向(右至左)分流，或双向分流以右至左为主者。\u003C/p>",7,{"id":59,"classification":60,"description":61,"sort":62,"diseaseId":12},87650,"饮食","\u003Cp>　　1.严格控制盐的摄入，盐的主要成分是钠和氯，而钠在人体内具有“水化”组织的作用，体内的钠和氯大部分都是从尿中排出的。而血液中钠离子浓度过高会引起体内大量水分的潴留，造成患儿全身水肿、肝脏肿大、增加心脏的负担，严重的还会导致心力衰竭。同时，饮食过咸也是造成高血压的重要原因之一。所以先天性心脏病手术后的患儿的饮食一定要偏淡些，腌腊制品、咸蛋、咸鱼等含盐量过高的食品尽量不要食用。\u003C/p>\u003Cp>　　2.不宜多吃巧克力等甜食。心脏手术之后，当小儿不愿意吃饭时，不少家长喜欢塞巧克力给小儿吃，以为这样可以保证营养。巧克力的主要成分是脂肪和糖，热量很高，但所含的蛋白质和脂肪的比例与小儿的正常需要量相差很大。多吃巧克力易造成小儿消化不良、大便秘结、食欲减退。同时巧克力含有咖啡因等成分，食用过多不仅会使小儿过度兴奋、影响休息，而且对小儿的大脑发育带来一定的不良影响。\u003C/p>\u003Cp>　　3.不宜多吃罐装饮料和冷饮。目前市场上出售的罐装饮料品种繁多，不少饮料的成分主要是糖或糖精、香料、色素和水，营养却常不足。冷饮也是孩子们都喜欢吃的，但大手术后患儿的消化器官尚处于恢复调整阶段，这时患儿的消化功能往往较弱。过冷的食物进入胃内会刺激胃粘膜血管收缩、胃液分泌减少，影响食物在胃肠道内的消化过程;同时也会减弱消化道的杀菌能力，导致胃肠道发生感染性疾病。\u003C/p>\u003Cp>　　4.不宜盲目进补。有些家长认为人参有滋补作用，于是给术后的孩子喝参汤。人参确有强心壮体、补气生津的功能，但不同的人参具有不同的性能，服用不当反会引起胃口减退、鼻子出血、烦躁不安等症状。另有一些补品对生长发育期间的孩子并不适宜。\u003C/p>\u003Cp>　　最好的术后“补品”乃是天然食物。家长只要按着上述的几项原则，在孩子每天的饮食中注意荤素搭配、粗细均衡，在烹调时注意防止营养素的丧失和破坏，确保一日三餐吃饱、吃好，孩子一定会尽快恢复体力的。\u003C/p>",8,[64],"心血管内科",true]