[{"data":1,"prerenderedAt":-1},["ShallowReactive",2],{"$f65-g5LTUgHIk8dGZIHhGe2pKpxnfW0g-O4HGxk3yxcs":3,"$fMaLn6Rcvxm8CVzpsdsR_JXIPRTQTqHlRPBAPDyMhiuY":8},{"code":4,"msg":5,"message":6,"data":6,"success":7},401,"认证失败，无法访问系统资源",null,false,{"code":9,"msg":10,"message":6,"data":11,"success":69},200,"操作成功",{"id":12,"name":13,"describes":6,"symptoms":6,"checkup":6,"treatment":6,"seoTitle":14,"seoKeywords":15,"seoDescription":16,"coverVertical":6,"coverAcross":6,"introduceClassifications":17,"departments":63},934,"Nezelot综合征"," nezelot综合征 - 症状、诊断及治疗指南 | 健康知识\n"," nezelot综合征, nezelot综合症, 罕见疾病, 症状, 诊断, 治疗, 医学健康, 遗传病, 罕见病症\n"," 了解nezelot综合征的详细信息，包括其症状、诊断过程以及可行的治疗方案。nezelot综合征是一种罕见的遗传疾病，本指南将为您提供必要的医学资讯，以帮助您更好地认识和应对这一健康挑战。",[18,23,28,33,38,43,48,53,58],{"id":19,"classification":20,"description":21,"sort":22,"diseaseId":12},149156,"概述","\u003Cp>　　 Nozelof综合征(Nozelof’s syndrome)又称胸腺发育不全综合征，是由法国病理学家Nozelof(1964)首先报道，系T淋巴细胞免疫缺陷伴胸腺发育不全，免疫球蛋白值可正常或升高，有的伴有一种或多种免疫球蛋白选择性缺陷，即使免疫球蛋白浓度正常，特异性抗体反应常受累及。\u003C/p>",0,{"id":24,"classification":25,"description":26,"sort":27,"diseaseId":12},149157,"病因","\u003Cp>本综合征是常染色体隐性遗传的原发性免疫缺陷病。\u003C/p>\u003Cp>　　\u003C/p>",1,{"id":29,"classification":30,"description":31,"sort":32,"diseaseId":12},149158,"症状","\u003Cp>　　常见症状：反复肺炎、白色念珠菌感染、消化不良、小儿发热\u003C/p>\u003Cp>　　婴幼儿时起反复发生感染性疾病，如肺炎、白色念珠菌病、病毒、绿脓杆菌、卡氏肺孢子虫、非结核性分枝杆菌感染等。口腔鹅口疮、发热、消化不良等可致患儿发育不良，可有扁桃体发育不良，无甲状腺异常症状。\u003C/p>\u003Cp>　\u003C/p>",2,{"id":34,"classification":35,"description":36,"sort":37,"diseaseId":12},149159,"检查","\u003Cp>　　检查项目：胸部平片、淋巴细胞数、血清免疫球蛋白G（IgG）、血清免疫球蛋白A（IgA）、血清免疫球蛋白M（IgM）、胸部MRI、胸部B超 、胸部透视、胸部CT检查\u003C/p>\u003Cp>　　可见淋巴细胞明显减少，血清IgG、IgA、IgM总量可正常，但个别成分可增加或减少，且抗体形成有缺陷。对各种抗原的皮肤迟发过敏试验不反应。植物血凝素、异体细胞抗原等均不易促成患者淋巴细胞转化。淋巴结活检见胸腺依赖区缺乏淋巴组织，骨髓中可见浆细胞。\u003C/p>\u003Cp>　　胸部X线检查 可显示胸腺变小或看不到。\u003C/p>\u003Cp>\u003C/p>",3,{"id":39,"classification":40,"description":41,"sort":42,"diseaseId":12},149160,"鉴别","\u003Cp>　　应与免疫缺陷性疾病相鉴别。\u003C/p>\u003Cp>　　原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency diseases，PID)是一组免疫器官、组织、细胞或分子缺陷，导致机体免疫功能不全的疾病。主要症状为：生长发育缓慢或停滞;1岁以后缺乏扁桃体或外周浅表淋巴结;皮肤病变，毛细血管扩张，出血点，皮肤霉菌，红斑性狼疮样皮疹等;共济失调;1岁以后出现的顽固性鹅口疮;慢性口腔炎等。\u003C/p>",4,{"id":44,"classification":45,"description":46,"sort":47,"diseaseId":12},149161,"并发症","\u003Cp>　　免疫球蛋白值可正常或升高，有的伴有一种或多种免疫球蛋白选择性缺陷。\u003C/p>\u003Cp>　　选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病更确切的定义应为：有一种或多种IgG 亚类测定值低于同龄正常均值1.96或2个标准差以下的病人，2岁以上小儿选择性IgG亚类缺陷指IgG1水平低于2.50g/L、IgG2低于 0.50g/L、IgG3低于0.30g/L者，如所用测定方法不够敏感，正常婴儿IgG4水平可能测不出。\u003C/p>",5,{"id":49,"classification":50,"description":51,"sort":52,"diseaseId":12},149162,"预防","\u003Cp>　　本病属于染色体异常性疾病，故无法针对病因直接预防本病。早期发现、早期诊断、早期治疗对间接预防本病具有重要意义，同时应进行遗传咨询。预防措施包括避免近亲结婚、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生。孕期需要注意加强孕妇的饮食营养情况，尤其是需要注意蛋白质和微量元素的摄入量，注意定期B超检查明确情况。\u003C/p>",6,{"id":54,"classification":55,"description":56,"sort":57,"diseaseId":12},149163,"治疗","\u003Cp>　　Nezelot综合征的治疗\u003C/p>\u003Cp>　　1.特异性抗感染治疗 可延长患者存活期，但多半最终发生顽固性感染而不易控制，于1～2年内死亡，少数可生存数年。\u003C/p>\u003Cp>　　2.对症治疗 补充免疫球蛋白、转移因子，胸腺移植可暂时有效，如能行骨髓移植可能有持久的疗效。\u003C/p>\u003Cp>　\u003C/p>",7,{"id":59,"classification":60,"description":61,"sort":62,"diseaseId":12},149164,"饮食","\u003Cp>　食疗方：\u003C/p>\u003Cp>　　一、热能较多的食物，如畜、禽肉、芝麻、金针菜等高脂食物以及糖类、糕点等，以保证体内有足够的脂肪。\u003C/p>\u003Cp>　　二、维生素e的食物，如卷心菜、花菜、地瓜、南瓜、杏仁、葵花籽油、棉籽油、菜籽油、大豆、花生等。\u003C/p>\u003Cp>　　三、吃一些富含b族维生素的食物，如动物的肝、肾、蛋黄、瘦肉、鳝鱼、鱼子、奶类及其制品、谷类、豆类、香菇、酵母等。\u003C/p>\u003Cp>　　四、大豆、花生、杏仁、核桃、芝麻、玉米等种子坚果的衣膜部分就有促性腺发育作用。\u003C/p>\u003Cp>　　\u003C/p>",8,[64,65,66,67,68],"呼吸内科","心血管内科","血液内科","器官移植","急诊科",true]