[{"data":1,"prerenderedAt":-1},["ShallowReactive",2],{"$f65-g5LTUgHIk8dGZIHhGe2pKpxnfW0g-O4HGxk3yxcs":3,"$f0J_-qw6a9JQahHzvbkDtD1V6rsmQ_ON5HPlEYDVjuqg":8},{"code":4,"msg":5,"message":6,"data":6,"success":7},401,"认证失败，无法访问系统资源",null,false,{"code":9,"msg":10,"message":6,"data":11,"success":66},200,"操作成功",{"id":12,"name":13,"describes":6,"symptoms":6,"checkup":6,"treatment":6,"seoTitle":14,"seoKeywords":15,"seoDescription":16,"coverVertical":6,"coverAcross":6,"introduceClassifications":17,"departments":63},890,"老年人原发性骨髓纤维化"," 老年人原发性骨髓纤维化的症状、治疗与预防方法"," 老年人, 原发性骨髓纤维化, 症状, 治疗, 预防方法, 骨髓疾病, 血液疾病"," 老年人原发性骨髓纤维化是一种严重的血液疾病，其症状可能包括疲劳、贫血和脾脏肿大。了解这种疾病的症状、治疗选项及预防方法对于提高患者生活质量至关重要。本文提供详尽的疾病信息和最新治疗方案，帮助患者及其家庭应对这一挑战。",[18,23,28,33,38,43,48,53,58],{"id":19,"classification":20,"description":21,"sort":22,"diseaseId":12},121085,"概述","\u003Cp>　　骨髓纤维化(myelofibrosis，MF)是一种骨髓增生性疾病，表现为骨髓弥漫性纤维组织增生，常伴有髓外造血，主要在脾脏，其次为肝脏和淋巴结。典型临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血和脾脏显著肿大以及不同程度的骨质硬化。\u003C/p>\u003Cp>　　MF有原发性和继发性两大类。继发性MF有明显的原因，主要有CML、MDS、淋巴瘤、骨髓转移癌及弥漫性结核病等，而原发性MF病因不明。\u003C/p>",0,{"id":24,"classification":25,"description":26,"sort":27,"diseaseId":12},121086,"病因","\u003Cp>　　(一)发病原因\u003C/p>\u003Cp>　　本病发病原因尚不清楚。\u003C/p>\u003Cp>　　(二)发病机制\u003C/p>\u003Cp>　　近来发现，骨髓内纤维组织增多与血小板衍化生长因子(PDGF)及转化生长因子(TGF-β)有关，当骨髓功能紊乱时，胶原纤维与巨核细胞及血小板接触，促进PDGF和TGF-β释放，刺激纤维母细胞分裂、增生及Ⅲ型胶原的合成，骨髓中巨核细胞及其前期细胞明显增多。纤维组织增生同时与骨髓增生活跃有关，因为它不仅见于骨髓，也见于肝脾等髓外造血灶的周围。目前认为肝、脾、淋巴结内髓样化生并非骨髓纤维化的代偿，而系骨髓增殖症的表现。\u003C/p>",1,{"id":29,"classification":30,"description":31,"sort":32,"diseaseId":12},121087,"症状","\u003Cp>　　常见症状：脾显著增大、贫血、骨质硬化、乏力、低热、盗汗、体重减轻、胃纳减退、左上腹或中上腹饱胀\u003C/p>\u003Cp>　　本病起病大多隐袭，进展缓慢，开始多无症状或症状不典型，常因脾肿大而就诊。主要症状为贫血及由脾大而引起的压迫症状，如乏力、体重下降、食欲减退、低热、出汗、骨痛以及左上腹不适等。少数可因高尿酸血症并发痛风及肾结石，也有合并肝硬化者。脾肿大，甚至巨脾是本病最显著特征，质多坚硬，表现光滑，并无触痛。1/2～3/4的患者同时伴有轻至中度的肝大，因肝及门静脉血栓形成，可导致门脉高压症。\u003C/p>\u003Cp>　　MF的诊断标准为：①脾明显肿大;②外周血出现幼稚粒细胞、幼稚红细胞，病程中可有三系血细胞的增多或减少，有数量不一的泪滴状红细胞;③骨髓多次“干抽”或呈“增生低下”;④脾、肝、淋巴结病理检查示有髓外造血灶;⑤骨髓活检示纤维组织明显增生。由于CML、淋巴瘤、MDS、骨髓瘤以及播散性结核病、骨髓转移癌等疾病常可引起继发性骨髓纤维组织局部增生，应与原发性MF鉴别。上述第5项加上其他任何2项，同时排除继发性MF，诊断即可确立。\u003C/p>",2,{"id":34,"classification":35,"description":36,"sort":37,"diseaseId":12},121088,"检查","\u003Cp>　　检查项目：骨髓活检、X 线检查、血常规\u003C/p>\u003Cp>　　1.血象 正细胞正色素性贫血，血片中可出现少量幼红细胞，成熟红细胞大小不等，有畸形，常见泪滴状或椭圆形红细胞。早期白细胞数升高或正常，一般在(10～20)×109/L，晚期白细胞数下降，70%的MF可见幼稚粒细胞，以中晚幼粒细胞为主，极少见原始和早幼粒细胞，粒细胞碱性磷酸酶活性约70%患者增高。血小板数在早期增高，随后逐渐减少，可见巨核细胞碎片和巨形血小板，血小板功能可异常。\u003C/p>\u003Cp>　　2.骨髓象 由于纤维增生，骨髓穿刺困难且不易成功，常为“干抽”。在疾病早期，骨髓有核细胞，特别是粒系和巨核细胞增生，后期则增生低下。骨髓活检可呈现下列典型病理变化：早期增生活跃伴轻度网状纤维增生;中期为骨髓萎缩和网状纤维化，晚期为网状纤维化和骨质硬化。\u003C/p>\u003Cp>　　其他辅助检：\u003C/p>\u003Cp>　　1.肝、脾穿刺 示髓外造血。\u003C/p>\u003Cp>　　2.X线检查 30%～50%患者显示骨质硬化征象，多见于盆骨、椎骨、肋骨及骨近端，表现为骨密度增高、小梁变粗各模糊、有不规则透亮区及骨髓腔变小。\u003C/p>\u003Cp>　　3.ECT扫描 显示有效造血容积显著减少。\u003C/p>",3,{"id":39,"classification":40,"description":41,"sort":42,"diseaseId":12},121089,"鉴别","\u003Cp>　　本病须与下列病鉴别：\u003C/p>\u003Cp>　　1.CML 巨脾、血中出现幼稚粒细胞、骨髓有核细胞增生活跃的MF易与CML相混淆。但CML具备以下特征可资鉴别：①CML脾脏明显肿大时，白细胞多>50×109/L。②血中的幼稚粒细胞比例较高。③中性粒细胞碱性磷酸酶积分减低。④外周血的红细胞及血小板的异形性不明显，一般无泪滴样红细胞和畸形血小板。⑤即使CML晚期合并。MF，骨穿一般无“干抽”现象，骨髓切片中纤维组织增生也不像特发性MF那样明显，常呈局灶性或较轻。⑥脾穿刺物涂片中以成熟粒细胞为主，而MF则粒、红、巨核系均增高。⑦CML病人Ph染色体和bcr/abl基因重组阳性。\u003C/p>\u003Cp>　　2.骨髓转移癌 常伴幼粒、幼红细胞血象，可有贫血。一般病程短、脾肿大较轻，骨髓中可找到癌细胞，部分患者可找到原发病灶。有时癌症转移后可产生继发性MF，但纤维化往往较局限。\u003C/p>\u003Cp>　　3.多毛细胞白血病 多毛细胞白血病患者也有巨脾和贫血，骨髓穿刺也常呈“干抽”，未作深入检查时，易与TMF混淆。但多毛细胞白血病有全血细胞减少，血液和骨髓中均有较多带有纤毛的淋巴细胞。骨髓病理检查多毛细胞多呈散在或簇状分布，胞质丰富、透明、胞核间距离宽，成“蜂窝状”，网状纤维少。外周血无泪滴样红细胞和畸形血小板。\u003C/p>\u003Cp>　　4.再生障碍性贫血(AA) MF晚期发生全血细胞减少时需和AA鉴别。后者脾脏不肿大，血中无幼粒、幼红细胞，红细胞形态正常，骨髓活检结果与MF明显不同，AA有时骨髓可呈增生状态，但绝无巨核细胞和纤维组织增生。\u003C/p>\u003Cp>　　5.急性溶血性贫血 急性溶血性贫血时，白细胞计数可以增高，外周血中出现不成熟粒细胞和幼红细胞，脾脏可有轻度肿大。但急性溶血性贫血胆红素和尿胆原升高。\u003C/p>\u003Cp>　　6.真性红细胞增多症晚期 PV晚期有5%～15%病例与原发性骨髓纤维化的表现相同。不过，在此之前，有多年红细胞增多的病史，和与之相关的特殊的临床表现和血液学发现。\u003C/p>",4,{"id":44,"classification":45,"description":46,"sort":47,"diseaseId":12},121090,"并发症","\u003Cp>　　并发脾功能亢进、感染、贫血、晚期出血、门脉高压症、心力衰竭、食道静脉曲张破裂大出血。门脉高压症，别名：门静脉高血压;门静脉血压过高;门脉高压;PHT。 门脉高压症是指由门静脉系统压力升高所引起的一系列临床表现，是一个临床病症，为各种原因所致门静脉血循环障碍的临床综合表现，而不是一种单一的疾病。\u003C/p>",5,{"id":49,"classification":50,"description":51,"sort":52,"diseaseId":12},121091,"预防","\u003Cp>　　积极对症治疗，给予支持疗法，预防并发症。合理饮食避免刺激性食物，同样是重要的预防措施；同时起居规，勿枉作劳；扶助脾胃，增强体质提高自身的免疫力和抗病能力等都很重要。注意饮食。平时生活中坚持吃低脂肪食品，如瘦肉和低脂乳制品等。\u003C/p>",6,{"id":54,"classification":55,"description":56,"sort":57,"diseaseId":12},121092,"治疗","\u003Cp>　　(一)治疗\u003C/p>\u003Cp>　　本病尚无特效疗法，主要改善贫血及由巨脾引起的压迫症状。MF早期如症状不明显，一般无须特殊治疗或仅行对症处理。\u003C/p>\u003Cp>　　1.输血治疗 中晚期患者贫血严重，可予输红细胞等治疗，以改善贫血，提高生活质量。\u003C/p>\u003Cp>　　2.雄激素 雄激素可加速骨髓中幼红细胞的成熟及释放，可以改善贫血。常用制剂为达那唑200～400mg，3次/d，或十一酸睾酮(安雄)50mg，1次/d。\u003C/p>\u003Cp>　　3.糖皮质激素 大剂量糖皮质激素对改善MF合并的溶血性贫血有一定疗效，病情稳定后逐渐减量，用小剂量维持一定时间。\u003C/p>\u003Cp>　　4.脾切除 由于切脾可改善症状，但可使肝迅速肿大，血小板增多，增加血栓形成可能性，因此，对本病脾切除应慎重。切脾指征有：①脾肿大或脾梗死引起的压迫和疼痛症状，患者难以忍受;②无法控制的溶血症状;③并发食道静脉曲张破裂大出血;④有脾亢表现，输血量日趋增多。\u003C/p>\u003Cp>　　5.脾区照射 可减轻症状，但作用短暂。\u003C/p>\u003Cp>　　6.化疗 细胞毒药物可以阻止造血祖细胞的异常增生和逆转骨髓纤维化，应尽早应用。苯丁酸氮芥、白消安、羟基脲等，都可获得一定疗效。\u003C/p>\u003Cp>　　7.干扰素 干扰素α具对抗PDGF的作用从而抑制骨髓中成纤维细胞的增殖，减轻骨髓纤维化。常用剂量300万U，皮下注射， 1次/隔天，疗程不短于3～6个月。\u003C/p>\u003Cp>　　8.骨化三醇(1，25-(OH2)-Vit D3;罗钙全) 可抑制巨核细胞增殖，并诱导髓细胞向单核及巨噬细胞转化，0.5～2.5mg/d，部分患者有效。\u003C/p>\u003Cp>　　(二)预后\u003C/p>\u003Cp>　　本病患者长短差异及大，自数周至20年以上不等，平均5～7年。自然病程平均5～7年。约28%最终演变为急性白血病。常见的死亡原因有感染(20%～60%)，心脑血管并发症以及出血等。\u003C/p>",7,{"id":59,"classification":60,"description":61,"sort":62,"diseaseId":12},121093,"饮食","\u003Cp>　　 饮食清淡富于营养，注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。以免造成病情反复的情况，比如说，海鲜、鸡肉、狗肉等。与此同时，也不要禁食刺激性的食物。多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。多吃提高免疫力的食物：术后患者体质较差、免疫较低，所以，应多食用可提高免疫力的食物，如山药、乌龟、香菇、猕猴桃、无花果、苹果、沙丁鱼、蜂蜜、牛奶、猪肝等等，以提高机体抗病能力。)\u003C/p>",8,[64,65],"血液内科","老年病内科",true]