46-XY单纯性腺发育不全综合征(simple 46,XY gonadal digenesis syndrome)即Harnden-Stewart综合征，又名Swyer综合征。本病征特点为患者表现为女性，具有条索状性腺，没有除性腺外的躯体异常，其核型为46-XY或46-XX。只有性腺发育不全而无Turner综合征的体态异常。近年来倾向于将单纯性腺发育不全症称为Swyer综合征。

　　常见症状：无月经来潮 、阴蒂肥大 、性腺发育不良 、外阴幼稚 、乳房或乳头未发育、 第二性征改变

　　检查项目：染色体核型、性激素、促性腺激素检测、腹腔镜检查、组织学检查

　　做B超检查了解子宫、附件、阴道、前列腺、睾丸等情况。

　　食疗方

　　1、参芪健脾汤　配方:高丽参 10G ,黄芪 10G ,党参 18G ,山药 18G ,枸杞子 15G ,当归 10G ,陈皮 5G ,桂圆肉 14G .猪排骨 300G 或整光鸡 1 只,清水适量.制法:高丽参,黄芪等中药洗净后放入布袋中扎口,和排骨或鸡一起加水煮.先大火后小火,煮 2-3 小时.捞出布袋,加入盐,胡椒等调味品即可.每次 1 小碗,每天 1 次.以上物料可做出 5 小碗.吃肉喝汤.多余的放入冰箱保存.功效: 健脾益肺,开胃壮神。本膳适用于条索状性腺切除后的调理。

　　2、薏苡仁粥：薏苡仁50克，大米100-150克，加水煮粥食用;

　　3、萝卜粥：萝卜切片或切丝和大粘适量煮粥;

　　小儿46,XY单纯性腺发育不全综合征饮食宜忌

　　1、适宜食物:牛奶,菠菜,山药,白菜,油菜,香菇,瘦肉,鸡蛋,鲫鱼,苹果,鸭梨,大枣,花生,黑米等.

　　2、在病人恢复饮食后，早期宜进食一些清淡的汤水，如鱼汤、肉汤、蛋汤等。

　　3、多吃含有植物雌激素的食物。除大豆及豆制品外，小麦、黑米、扁豆、洋葱、苹果、石榴、银杏、茴香、葵花子、咖啡和橙汁等食物中，植物雌激素含量也很多。

　　4、可以多吃营养丰富、好吸收、好消化的食物，口味清淡、多吃新鲜蔬菜瓜果、蘑菇类食物，可吃猪肉、鸭肉、鸽子肉。

　　5、切除手术后不宜过早进食牛奶类甜食，因其易在肠道内发酵产生气体，使病人食后感觉腹部胀气不适。

　　6、不要吃辣椒、花椒等辛辣食物。

　　7、不要吃生冷的、油腻的、油炸的、腌制的、烟熏的食物等。

　　8、忌发物。手术两周后，尽管恢复得很好，但是这段时间机体抵抗力还是很弱的，炎症发生的危险依然存在，故必须禁忌发物，如羊肉、鱼虾、牛肉、狗肉等。