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乳房外湿疹样癌

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概述

  乳房外湿疹样癌(extramammary eczematoid carcinoma,EMPD)是起源于大汗腺导管开口部细胞,或是自表皮内向大汗腺分化的多潜能基质细胞的恶性肿瘤。多见50岁以上的中老年人。

病因

  (一)发病原因

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  (二)发病机制

  1.镜下特点

  (1)瘤细胞在表皮内单个或集群分布,对皮损周围的表皮细胞,特别是基底细胞有明显的压迫现象,在表皮下部偶可聚集成腺腔状。

  (2)瘤细胞大而圆,无细胞间桥,核大,胞浆丰富而淡染或空泡化。

  (3)表皮真皮界面清楚。瘤细胞可出现在毛囊上皮和汗腺导管,但一般不侵入真皮。

  (4)真皮浅层有慢性炎细胞浸润。

  (5)有时可见深部的大汗癌或小汗腺癌。

  2.化学染色

  (1)PAS染色,部分胞浆呈阳性,且耐淀粉酶(含流涎蛋白)。

  (2)阿新(Alcian)蓝染色(PH2.5)部分细胞呈阳性,耐透明质酸酶。

  (3)多巴反应,瘤细胞偶见黑色素,但本反应呈阴性。

  3.免疫组化染色(PAP法) 癌胚抗原染色,瘤细胞呈阳性,角朊细胞呈阴性;腺上皮的细胞角蛋白染色,瘤细胞呈阳性。

  4.酶组化染色 酸性磷酸酶、酯酶、氨肽酶和琥珀酸脱氢酶(大汗腺酶型)反应,瘤细胞呈阳性。

  5.超微结构特点 电镜下见:

  (1)癌细胞大,胞浆电子密度低,有少量张力原纤维。

  (2)无桥粒存在,或在瘤细胞间、瘤细胞与角朊细胞间可能有少量桥粒。

  (3)瘤细胞表面可有大量微绒毛,或有细胞间小管。

  (4)有时数个瘤细胞可围绕着一个小腔排列。

  (5)有些瘤细胞胞浆中Golgi复合体发达,有大量扩张的粗面内质网、分泌颗粒,以及细胞间小管。

症状

  常见症状:乳头局部奇痒或者轻微灼痛、乳头乳晕周围皮肤发红、有浆液性渗出、轻度糜烂、部分病人病变部位皮肤增厚变硬

  病损大多为单发,少数为多发,同时发生于两个不同部位的甚为少见。病变稍隆起皮面,浅淡褐色至褐色,表面潮红、糜烂、覆盖鳞屑和痂皮。界限清楚,有瘙痒、疼痛感觉,少数有出血。但在肛周和会阴部可呈疣状或乳头状瘤样。女阴部损害有时颇似增殖性红斑。损害直径自0.4~12cm,平均为3cm左右(图1)。

  本病的诊断一般不难,关键在于提高警惕。

  1.临床特征 50岁以上老年人发生在外生殖器部或肛周长期不愈的、边界明显的湿疹样皮肤损害。

  2.病理诊断。

检查

  检查项目:乳腺彩超、钼靶摄片、CT检查、乳腺肿瘤标记物检查、ER检测

鉴别

  2.Bowen病 空泡细胞与周围表皮细胞间分界截然,有多核表皮细胞和个别角化细胞。瘤细胞PAS反应阳性,但不耐淀粉酶。

  3.原位恶性黑素瘤(Paget病样型) 瘤细胞可直接与真皮相接,且常侵入真皮,PAS反应阳性,多巴反应阳性。

饮食

  宜吃食物:

  海产品:紫菜、海带、海蜇、海参、淡菜、牡蛎等。

  豆类:绿豆、赤豆、绿豆芽等。

  菜:芋艿、荸荠、茭白、冬瓜、口蘑、猴头菇、香菇、番茄等。

  水果:橘子、苹果、山楂、鲜猕猴桃等。

  其他:乌龟、甲鱼、黑鱼、薏米、木耳等食品。

  不适宜吃什么?

  1.忌烟、酒、咖啡、可可。

  2.忌辛椒、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。

  3.忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。

  4.忌公鸡等发物。