概述

　　卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤是一种非常少见的、与一般通常的性腺母细胞瘤不同的良性肿瘤。首次由Masson(1921)描述并于1923年命名为卵黄管上皮瘤(epithelima pflugeriens)。Hughesdon和Kumarasamg(1970)提出混合性生殖细胞肿瘤(mixed germ cell tumor)。Mostofi Sobin(1977)、Sermant等(1970)提出非典型的性母细胞瘤(atypical gonadoblastoma)。1972年Telerman首次将本瘤更名为混合性生殖细胞-性索间质肿瘤，以此与性腺母细胞瘤区别。此命名沿用至今。

症状

　　常见症状：阴道不规则出血、腹痛及下腹部肿物、内分泌紊乱

　　根据临床表现、体征及以上各项实验检查可以作出诊断。

检查

　　检查项目：B超、病理检查、内分泌激素检查、染色体检查

　　2.遗传学检查多数病人均作染色体核型测定，其社会性别均为女性。性染色体组型分析呈46，XX核型，2例成年妇女足月分娩正常胎儿，所有患者的性腺均为正常卵巢，内、外生殖器官及体态皆无异常。但有文献报道，在一例5个月大的女新生儿发现其染色体呈22-单体改变。

　　电镜检查：在电镜下观察本瘤有两种细胞：

　　1.主要的梭形细胞(性索衍生的细胞)聚集成片，或疏松地分散在细胞外胶原纤维束之间或在胶原纤维束的外围，基板为多层包围在单细胞或群细胞外面，但无性腺母细胞的同心纹特征。梭形细胞常由桥粒连接，核不规则，在核内周围有致密的核质及小的核仁，胞质有单糖或多糖，少数有线粒体和短段粗面内质网。中等的细胞骨架系统较为明显，细胞骨架由6～8nm微丝构成，微丝常在细胞周围密集，因此与细胞膜增厚有关。

　　2.生殖细胞在梭形细胞之间，与梭形细胞没有连接及较少的胞质桥连接，胞质桥由局部细胞膜与毗邻的细胞之间胞质连续，胞质桥明显增厚。生殖细胞有规则的椭圆形细胞核，核浆纤细、均匀分布，核仁明显及疏松排列的核仁丝，胞质丰富(图5)，有少量细胞器，包括单糖体、多糖体及线粒体，未发现糖原，部分肿瘤的生殖细胞。

预防

　　预后：卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤预后良好，但需长期随访。共随访12例病例，随访时间1～8.5年，存活9例，死亡3例(分别在术后5个月、5.5个月及1年)，其中2例系术后再次手术而死亡。3例死亡病例中，1例合并无性细胞瘤、1例合并卵黄囊瘤及1例未合并其他生殖细胞肿瘤成分，故本瘤应视为恶性潜能的肿瘤。Talerman(1987)报道全部青春期前患者不合并无性细胞瘤或其他生殖细胞成分(包括1例对侧卵巢为环小管性索瘤)，分别在上述随访期1～7年内皆不带瘤存活良好。发生于睾丸的本瘤均为单侧，不合并其他恶性生殖细胞成分，术后不带瘤存活良好。

　　但另一些病例证实，卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤患者合并其他恶性生殖细胞成分者，有4例均发生在青春期后，且合并无性细胞瘤，她们的年龄分别为16，22，25及31岁，其中1例16岁的病人同时合并内胚窦瘤(Hughesdon and Kumaraeamg，1970)，切除肿瘤以后5个月复发，几个月后死于转移性疾病。其他3例合并无性细胞瘤者，有1例有对侧卵巢、腹腔及主动脉旁淋巴结转移，这3例病人在外科手术及放射治疗后随访，分别不带瘤存活1，2，6年。