原发性卵巢小细胞癌是一种非常罕见的常伴有高钙血症的高度恶性肿瘤。最先由Dickersin在1982年报道。1982～1991年Taraszewi等统计世界文献仅有36例报道。我国报道的很少。卵巢小细胞癌的组织发生至今还是一个谜，因为此种有相对小的瘤细胞及超微结构的上皮性质(桥粒样连接、基膜)。故暂以这种非特异性小细胞癌命名，准确的组织学命名有待于病理学家的进一步探讨。

　　(一)发病原因

　　多数作者认为卵巢小细胞癌很可能起源于卵巢体腔上皮、生殖细胞和性索间质这三类常见卵巢肿瘤中的一类。卵巢小细胞癌与这三类肿瘤虽有明显的不同，但也都有相似之处。

　　在常见上皮性肿瘤分化差的地方可有类似卵巢小细胞癌的未分化细胞，但在卵巢小细胞癌未见有向浆液性、黏液性、子宫内膜样、移行细胞分化的任何迹象。在免疫组化研究方面，所有的上皮性肿瘤均对上皮性肿瘤相关抗原染色阳性，而小细胞癌中也有1/3的肿瘤阳性。

　　Ulbright等曾认为本瘤由生殖细胞起源的可能性大，除其发病年龄类似生殖细胞肿瘤外，还在光镜、电镜下发现细胞外基底膜样物质及细胞内玻璃小体，颇似卵黄囊的结构。但据后来Aguirre(1989)等观察，所谓的基底膜样物质可以在多种类型的肿瘤中存在，玻璃样小体染色的强度和性质都与卵黄囊瘤不同。血清甲胎蛋白(AFP)及绒毛膜促性腺激素(HCG)皆阴性。临床上还注意到对生殖细胞敏感的化疗药对本瘤无效，北京协和医院一例卵巢小细胞癌曾用目前认为对生殖细胞肿瘤疗效很好的PVB方案6个疗程，毫无效果，也不支持起源于生殖细胞肿瘤。

　　性索-间质肿瘤的发病年龄分布广，一半见于绝经以后。幼年型颗粒细胞瘤的发病年龄较本瘤还早，平均13岁，44%不到10岁。绝大多数颗粒细胞瘤分泌雌激素，有女性化作用，可引起性早熟、不规则阴道出血、绝经后出血，不伴有高钙血症;而本瘤无雌激素作用，常伴有高钙血症，两者组织学相像，卵巢小细胞癌的细胞可排列成类似颗粒细胞瘤的滤泡样结构，容易混淆。

　　(二)发病机制

　　1.大体 肿瘤直径在14～20cm，重500～2000g，灰白、灰黄色，实性，结节状，切面可见散在的小囊腔，可见黏液样变及出血、坏死灶。

　　2.光镜检查 最常见的是弥漫成片的圆形、卵圆形、梭形或不规则形上皮样小细胞，细胞浆很少，几乎完全由细胞核组成，核深染，有相对小的核仁，核分裂象多。瘤细胞也可排列呈巢状或索状，在多数肿瘤中还可见到滤泡样结构。在25%的肿瘤中有含丰富嗜酸性胞质的大细胞，核呈泡状，核仁明显，两种细胞可混合存在或成群聚集，比例多寡不一。在9%的肿瘤中有一些富含黏液的细胞。

　　常见症状：腹胀、腹痛、下腹包块、腹水、高钙血症

　　2.症状和体征 常见的症状和体征有腹胀、腹痛、下腹包块、腹水等，并无特异性。绝大多数肿瘤发生在单侧卵巢，两侧的发生率几乎相等(Kathleen，1988)。腹膜为最好发生转移的部位，可有盆、腹腔淋巴结转移及肝、肺、胸膜等远处转移。

　　单侧附件包块的年轻妇女合并有高钙血症，若无高钙血症或未发现高钙血症则很难在术前得到明确诊断。除甲状旁腺、骨的疾患、卵巢无性细胞瘤外要高度怀疑此瘤，虽然少数卵巢浆液性乳头状囊腺癌、恶性脂质细胞瘤等也可合并有高钙血症，但年龄较大。

　　检查项目：妇科b超、组化及免疫组化检查、电镜检查

　　电镜检查：小瘤细胞的直径为6.3～15.0µm[平均(10.9±1.8)µm]。一些大瘤细胞直径为12.5～23.8µm[平均(15.5±3.5)µm]。细胞团外围有断续的基膜(basal lamina)，细胞间为桥粒样连接(desmosomelike junction)，细胞核相对比较大，有丰富的常染色质及少量散在的斑块状异染色质。最有诊断价值的特征是细胞浆内含有丰富的由粗面内质网(rough endoplasmic reticulum)扩张形成的池和大囊，其内充满轻至中度电子密度的细颗粒。RER池或囊多数直径在0.4～2.4µm，少数可达10～12µm，细胞核被其扭曲、移位。在合并高钙血症或无高钙血症的肿瘤中，RER池和囊在形态上、数量上无不同，在复发瘤和转移瘤中都可见。此特点在用甲醛乙醇(福尔马林)固定石蜡包埋的普通标本中，常也能很清楚地辨别出来。其他细胞浆成分有丰富的多核糖体、线粒体及少量高尔基复合体。一些细胞中含有丰富的脂滴、溶酶体等，一些细胞的游离面有少量微绒毛(Mcmahon，1988)，个别肿瘤有少量类神经内分泌的致密颗粒(Fortune，1986)。在一些比较大的细胞中，游离核糖体、RER囊多些，未辨别出与小细胞不同的成分。

　　1.颗粒细胞瘤 瘤细胞较本瘤大，有核沟，有明显的纤维瘤样及卵泡膜瘤样成分。在Aguirre对颗粒细胞瘤和本瘤的免疫组化染色对比中，EMA前者全为阴性，后者阳性率为1/3;vementin前者全为阳性，后者阳性率为1/2。本瘤超微结构中独特的RER大囊，亦有助于二者的鉴别。由于卵巢小细胞癌与颗粒细胞瘤在病理的鉴别诊断上有一定难度，下列临床及病理的鉴别诊断要点。

　　2.转移性小细胞癌 宫颈、子宫内膜小细胞癌的组织学同肺小细胞癌(燕麦细胞癌)。光镜下细胞浆内存在嗜银颗粒，电镜下超微结构中存在胞质突起、带膜的致密颗粒(神经内分泌颗粒)，被称为神经内分泌肿瘤(APUD)肿瘤)(Ibrahim，1984;Kunlar，1984;Young，1985;Gersell，1988)。而在原发性卵巢小细胞癌，除在个别肿瘤中有少量致密颗粒外，未发现有神经内分泌肿瘤的特征。

　　3.恶性淋巴瘤 淋巴细胞标记的特异性抗体免疫组化染色及电镜观察。均不同于本瘤。

　　(一) 遗传因素：20%-25% 的卵巢癌有家族史,母亲或姐妹患卵巢癌的妇女其发生卵巢癌的危险性比无类似病史的妇女高18倍。

　　(二) 经济情况：发达国家发病率明显高于发展中国家,高级阶层及职业妇女多见,而经济地位低下的妇女少见。

　　(三) 生育史：不孕妇女易患卵巢癌,随着娃振次数的增多,患卵巢癌的危险性逐渐降低。国外曾有专家报道:未生育妇女患卵巢癌的危险性高于生育4次或4次以上妇女的4倍,其主要原因为娃振期卵巢不排卵对卵巢有保护作用。

　　(四) 内分泌因素 长期服用口服避孕药的妇女卵巢癌的发生率低于未服用的妇女,服用时间越长,对卵巢的保护作用越大,停服避孕药后仍有保护作用,这是由于停止排卵,减少了卵巢上皮的损伤使卵巢癌的发生减少。

　　(五) 环境因素：卵巢癌在发达国家的发病率最高,是发展中国家的3-5倍,发展中国家的妇女移居至发达国家后卵巢癌的发病率也随之上升这可能和工业化的环境有关。

　　预后：本病高度恶性，预后极差。尽管初次手术时2/3的患者为临床Ⅰ期，但其病情发展迅速。Taraszewski(1991)曾统计患者术后平均存活时间仅为18个月;Young曾报道其平均5年生存率仅为10%，即使是Ⅰa期患者，亦仅为30%。Seedman(1995)报道20例卵巢小细胞癌存活2年者仅18%。但也有病程已届晚期，经手术及化疗后长期存活者。Tewari等(1997)报道1例卵巢小细胞癌Ⅲc期患者经手术及顺铂等联合化疗后，已无瘤生存达5年者;Powell等(1998)亦报道1例21岁卵巢小细胞癌Ⅲc期患者作患侧附件切除及瘤体减灭术，保留子宫及对侧附件，术后予以积极的联合化疗，患者无瘤生存已2年以上。

　　一、饮食禁忌

　　1、多吃凉血活血、软坚散结之品：甲鱼、海带、紫菜、牡蛎等海产品

　　2、多吃纤维素、微量元素及维生素丰富的食品。

　　3、忌热性、凝血性以及含激素的食品。

　　桂圆、阿胶、蜂王浆、紫河车(人胎盘)、红枣等。

　　4、忌“发物”。

　　狗肉、鳗鱼、咸鱼、鹅肉、羊肉、虾、蟹、黑鱼等

　　5、忌刺激性强的食物。

　　花椒、生葱、辣椒、生蒜、酒类等。

　　6、忌烟熏、油炸、腌制、霉变等容易致癌的食物。

　　二、食疗方

　　1、紫草鹑蛋

　　紫草根60克，鹌鹑蛋4枚。

　　加水共煮，至蛋熟透，去紫草。

　　每日1剂，食蛋，连服15日。

　　2、铁(铁食品)树叶红枣汤

　　红枣10枚，铁树叶200克。

　　洗净入锅中，加水适量，煎煮取汁。

　　每日1剂，分3次服，30日为一疗程。

　　3、龙珠茶

　　龙葵子15克，麦饭石30克，红糖适量。

　　前两味药水煎煮，去渣取汁，调入红糖。

　　每日代茶饮用。

　　4、 益母草煮鸡蛋

　　益母草50克，鸡蛋2枚。

　　益母草洗净切段，与欢鸡蛋加水同煮，鸡蛋熟后去壳取蛋再煮。

　　每日1剂，吃蛋饮汤。

　　5、乌贼白果

　　乌贼肉60克，白果10枚，调料适量。

　　两味洗净后入锅中，加水适量，煮至肉烂，加调料。

　　每日1次，连汤服用。

　　6、陈香牛肉

　　香附子15 g，陈皮30 g，牛肉500 g，葱、姜、盐适量。

　　将陈皮与香附子加水 2000 克煎半小时去渣，放入牛肉加葱、姜、盐等调料，文火炖至酥烂，凉透切片食之。

　　功效：舒肝理气，健脾益气。

　　7、商陆粥配方

　　粳米100g，商陆10g，大枣5 枚，清水适量。

　　将商陆用水煎汁，去渣，然后加入粳米、大枣煮粥。

　　空腹食之，微利为度。

　　功效：健通利二便，利水消肿。

　　适应症：卵巢癌排尿困难所致。

　　8、参芪健脾汤

　　陈皮5 g，高丽参10g，黄芪10g，当归10 g，桂圆肉14 g，枸杞子15g，党参18 g，山药18 g，猪排骨 300g或整光鸡 1 只，清水适量。

　　将中药洗净后放入布袋中扎口，与排骨或鸡一起加水炖煮。先大火后小火，煮2-3 小时后捞出布袋，加入盐、胡椒等调味品。

　　每次 1 小碗，每天 1 次。吃肉喝汤，多余的放入冰箱保存。

　　功效：行气散结、消积化瘀。