[{"data":1,"prerenderedAt":-1},["ShallowReactive",2],{"$f65-g5LTUgHIk8dGZIHhGe2pKpxnfW0g-O4HGxk3yxcs":3,"$fWIasn7rnSRvDEpAu5ITlLhGnTctDyTQhLQ2aAigCv7U":8},{"code":4,"msg":5,"message":6,"data":6,"success":7},401,"认证失败，无法访问系统资源",null,false,{"code":9,"msg":10,"message":6,"data":11,"success":42},200,"操作成功",{"id":12,"name":13,"describes":6,"symptoms":6,"checkup":6,"treatment":6,"seoTitle":6,"seoKeywords":6,"seoDescription":6,"coverVertical":6,"coverAcross":6,"introduceClassifications":14,"departments":40},8364,"小儿铜缺乏症综合征",[15,20,25,30,35],{"id":16,"classification":17,"description":18,"sort":19,"diseaseId":12},141464,"概述","\u003Cp>　　铜缺乏症综合征又称卷发综合征(kinky hair syndrome)即毛发灰质营养不良(trichopolio dystrophy)，又称缺铜卷发综合征、钢丝样头发综合征、Menkes综合征、Menkes捻转毛综合征(Menkes kinky hair syndrome)、Menkes钢毛综合征(Menkes steely hair syndrome)等。本病征是由于各种原因导致铜的缺乏而至的营养缺乏性病征。\u003C/p>",0,{"id":21,"classification":22,"description":23,"sort":24,"diseaseId":12},141465,"症状","\u003Cp>　　常见症状：毛发异常反复感染、腹泻、肝脾肿大、骨膜反应、惊厥、皮炎、贫血、厌食\u003C/p>",1,{"id":26,"classification":27,"description":28,"sort":29,"diseaseId":12},141466,"检查","\u003Cp>　　检查项目：铜蓝蛋白、浆细胞、血清铜、血管造影、羊水细胞培养\u003C/p>\u003Cp>　　2.铁动力研究 铁吸收减少以及放射性铁结合到红细胞内。\u003C/p>\u003Cp>　　3.肝穿刺活检 正常成人肝铜浓度测定为16～31µg/g，铜缺乏症患儿肝铜含量下降。\u003C/p>\u003Cp>　　1.X线检查 其表现为长骨干骺端增厚、且伴骨折;临时钙化带内可见成熟软骨与松质骨的碎片;骨皮质疏松，并被骨周围的新月形成的活动带所包绕，伴有快速骨样钙化与软骨修复，骨膜增厚，并由水肿、细胞及增厚的结缔组织所包围。肋骨前部突出或凹陷，自发性肋骨骨折与骨膜反应、长骨干骺端部位呈杯口状与外倾，且伴有骨刺形成与干骺端下骨折。\u003C/p>\u003Cp>　　2.脑血管造影 可见脑动脉迂曲、血管腔不规则或闭塞。\u003C/p>\u003Cp>　　3.骨髓检查 显示红细胞系统受累及巨幼红细胞改变，且有空泡形成。电子显微镜观察发现，骨髓各成熟阶段的红细胞占优势，幼红细胞具有少量的异染色质与紧密的核仁，胞浆内有许多大小不等的空泡，偶于空泡内有大量的铁蛋白;一些线拉体出现铁的沉积，这被认为是含铁血黄素。粒细胞系显示成熟细胞减少，但中幼粒与晚幼粒细胞丰富。在巨核细胞与浆细胞内也有铁的沉积。\u003C/p>\u003Cp>　　4.脑电图 脑电图可出现异常。\u003C/p>\u003Cp>　　5.其他 皮肤成纤维细胞内铜浓度显著升高，对先天性铜代谢利用缺陷性疾病的诊断颇有助益，而且能用于出生前诊断。羊水细胞培养发现具有摄取64Cu的能力，故羊水培养亦可用于先天性铜代谢缺陷性疾病的诊断。\u003C/p>",2,{"id":31,"classification":32,"description":33,"sort":34,"diseaseId":12},141467,"鉴别","\u003Cp>　　2.苯丙酮酸尿症：是一种遗传代谢病，是由于体内苯丙氨酸羟化酶活性降低或其辅酶四氢生物喋呤缺乏，导致苯丙氨酸向酪氨酸代谢受阻，血液和组织中苯丙氨酸浓度增高，尿中苯丙酮酸、苯乙酸和苯乳酸显著增加，故称“苯丙酮尿症”。\u003C/p>",3,{"id":36,"classification":37,"description":38,"sort":39,"diseaseId":12},141468,"预防","\u003Cp>　　2.防治缺铜 单纯牛乳喂养，每天给予硫酸铜2.5mg，对未成熟儿与胃肠道丢失者应每天给予铜30～50µg/kg。对施用肠道外营养的患儿，每天由静脉输液中加入铜20～30µg/kg(相当于硫酸铜0.1～0.15mg/kg)，可防治缺铜。\u003C/p>\u003Cp>　　3.防治肠道疾病 对长期腹泻、肠吸收不良患儿，着重病因治疗，同时补充铜剂。\u003C/p>\u003Cp>　　4.产前诊断 对先天性铜代谢利用缺陷性疾病的产前诊断，可作皮肤成纤维细胞内铜浓度测定和羊水细胞培养。\u003C/p>",4,[41],"营养科",true]