[{"data":1,"prerenderedAt":-1},["ShallowReactive",2],{"$f65-g5LTUgHIk8dGZIHhGe2pKpxnfW0g-O4HGxk3yxcs":3,"$fNrnNYKY0dTGlYlU551NtbH8h7LF9nBhD-1R-AvT1XQQ":8},{"code":4,"msg":5,"message":6,"data":6,"success":7},401,"认证失败，无法访问系统资源",null,false,{"code":9,"msg":10,"message":6,"data":11,"success":62},200,"操作成功",{"id":12,"name":13,"describes":6,"symptoms":6,"checkup":6,"treatment":6,"seoTitle":6,"seoKeywords":6,"seoDescription":6,"coverVertical":6,"coverAcross":6,"introduceClassifications":14,"departments":60},8359,"小儿周期性低血钾性麻痹",[15,20,25,30,35,40,45,50,55],{"id":16,"classification":17,"description":18,"sort":19,"diseaseId":12},141422,"概述","\u003Cp>　　周期性瘫痪(periodic paralysis)是一组以反复性、自限性发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为临床特征的疾病。根据其发作时血钾的改变，可将其分为低血钾型、高血钾型及正常血钾型三种类型。周期性低血钾性麻痹是以骨骼肌发作性的弛缓性麻痹，及发作时血清钾降低为主要特征。本病是常染色体显性遗传，有不完全外显率，可见散发病例。本病基因位于1号染色体长臂区域(Iq3.1-3.2)。\u003C/p>",0,{"id":21,"classification":22,"description":23,"sort":24,"diseaseId":12},141423,"病因","\u003Cp>　　(一)发病原因\u003C/p>\u003Cp>　　在欧美各国多为常染色体显性遗传，国内则以散发病例较为多见。饱食、酗酒、寒冷、剧烈运动、精神过于紧张、注射葡萄糖和胰岛素、使用肾上腺皮质激素等均可诱发本病。病因尚未明确，目前认为与钾离子浓度在细胞内外的波动有关。\u003C/p>\u003Cp>　　(二)发病机制\u003C/p>\u003Cp>　　由于发作前钾排出量未见增加，故推测发作期血清钾降低可能系因血钾移向肌细胞所致。电生理研究证实，肌细胞外钾浓度降低时，肌膜处于超极化状态。肌肉对神经的刺激反应降低，可能导致肌肉麻痹。病理学所见，于发作期间进行肌肉活检发现，肌浆空泡形成，空泡内含有糖原，提示本病可能为肌纤维内碳水化合物代谢缺陷所致，当肌肉功能恢复，空泡即消失。一般本病发作间期的肌活检应显示正常。当病变成为不可逆时，则为永久性肌病(permanent myopathy，PM)，因而PM患者即使在发作间期肌活检也可见到空泡等变性改变。\u003C/p>",1,{"id":26,"classification":27,"description":28,"sort":29,"diseaseId":12},141424,"症状","\u003Cp>　　常见症状：疲乏、下肢无力、知觉消失、腱反射消失、肌性肌无力、麻痹、低钾血症、低血钾、头痛、心力衰竭\u003C/p>\u003Cp>　　本病可反复发作，严重者常死于心力衰竭或呼吸障碍。一般说，中年后有发作减轻的倾向。\u003C/p>\u003Cp>　　诊断依据：\u003C/p>\u003Cp>　　1.病史 提供发作性骨骼肌弛缓性麻痹而无感觉障碍。\u003C/p>\u003Cp>　　2.实验室检查 发作时血清钾低于3.5mmol/L。\u003C/p>\u003Cp>　　3.治疗反应 予钾盐治疗有效。\u003C/p>\u003Cp>　　4.排除其他疾病 排除其他疾病所致继发性低血钾麻痹。\u003C/p>",2,{"id":31,"classification":32,"description":33,"sort":34,"diseaseId":12},141425,"检查","\u003Cp>　　检查项目：血清钾、血清磷（Pi）、肌电图、心电图\u003C/p>\u003Cp>　　1.血液检查 当麻痹发生时，患儿血清钾可降低，血磷亦下降。\u003C/p>\u003Cp>　　2.尿液检查 尿钾不增加。\u003C/p>\u003Cp>　　3.葡萄糖诱发试验 对个别疑似病例在心电图监护下，进行葡萄糖诱发试验可有助诊断。试验前患儿血钾及心电图正常，然后患儿口服葡萄糖50g(2g/kg)，同时皮下注胰岛素10U(0.4U/kg)后，每隔1h观察肌力，血钾及心电图变化。如果在观察过程中，患儿出现肢体无力，血清钾递减至3.5mmol/L以下，说明本试验结果阳性。该法简便易行，安全可靠。但实验结果阴性也不能完全除外本病，因试验时某些患儿可不对葡萄糖和胰岛素产生反应。\u003C/p>\u003Cp>　　【1】.心电图检查 心电图示P-R与Q-T间期延长，出现U波，ST段下降及T波倒置等。\u003C/p>\u003Cp>　　【2】.肌电图检查 发作期间肌电图可显示肌源性受损。运动电位时限缩小,波幅降低。\u003C/p>",3,{"id":36,"classification":37,"description":38,"sort":39,"diseaseId":12},141426,"鉴别","\u003Cp>　　对首次发作者，应与急性多发性神经根炎，多发性肌炎，以及其他原因所致继发性低血钾性麻痹相鉴别。\u003C/p>\u003Cp>　　本病与吉兰-巴雷综合征的鉴别，后者急性起病多见双下肢受累后波及双上肢，对称性弛缓性麻痹，进行性加重5～7天时，病情多达高峰。可伴有感觉障碍，脑脊液有蛋白细胞分离现象。肌电图检查提示神经源性受损。\u003C/p>",4,{"id":41,"classification":42,"description":43,"sort":44,"diseaseId":12},141427,"并发症","\u003Cp>　　可致呼吸障碍，心界扩大或心力衰竭，可发生永久性肌病。心力衰竭(heart failure)是各种心脏结构或功能性疾病导致心室充盈及(或)射血能力受损而引起的一组综合征。由于心室收缩功能下降射血功能受损，心排血量不能满足机体代谢的需要，器官、组织血液灌注不足，同时出现肺循环和(或)体循环淤血，临床表现主要是呼吸困难，无力而致体力活动受限和水肿。\u003C/p>",5,{"id":46,"classification":47,"description":48,"sort":49,"diseaseId":12},141428,"预防","\u003Cp>　　避免诱因 应尽量避免发作诱因，如受寒，运动过度等。.服用氯化钾 每晚睡前服用一次氯化钾可预防发作本并为为常染色体显性遗传，外显率高，故本病无法直接预防。早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。孕期应做到定期检查，若孩子发育异常倾向，应及时做染色体筛查，明确后应及时行人工流产，以避免疾病患儿出生。\u003C/p>",6,{"id":51,"classification":52,"description":53,"sort":54,"diseaseId":12},141429,"治疗","\u003Cp>　　(一)治疗\u003C/p>\u003Cp>　　发作时可鼻饲或口服氯化钾0.1～0.2g/kg，必要时可于15～30min后再服1次。病情严重出现心律不齐或呼吸肌麻痹者，应在心电图监护下缓慢静脉滴入含钾40mmol/L溶液。据报道乙酰唑胺有控制发作，改善肌力的作用，同时采用低碳水化合物饮食，限制钠盐摄入。\u003C/p>\u003Cp>　　(二)预后\u003C/p>\u003Cp>　　能够注意避免发作诱因和有效采取预防发作措施,可减少和减轻发作,预后尚好。\u003C/p>",7,{"id":56,"classification":57,"description":58,"sort":59,"diseaseId":12},141430,"饮食","\u003Cp>　　低血钾周期性麻痹者，再发作期和间歇期均应进高钾饮食。其他缺钾患者。b饮食原则：选用含钾较高的食物，如豆类及豆制品，畜肉类、禽类、鸡蛋、蔬菜、鲜、干果类及各种果汁。\u003C/p>\u003Cp>　　食疗方“川乌粥”。\u003C/p>\u003Cp>　　做法：生川乌头5克,粳米100克,姜汁5毫升,蜂蜜适量,川乌头捣碎,碾为极细粉末,先煮粳米为粥,煮沸后加入川乌末,改用小火慢煎,待熟后加入姜汁及蜂蜜搅匀,稍煮l-2分钟,煮沸即可。\u003C/p>",8,[61],"营养科",true]