小儿巴德-吉亚利综合征
就诊科室: 营养科
概述
Budd- Chiari综合征(BCS)又称肝静脉阻塞综合征(hepatic vein obstruction syndrome)、Chiari综合征、Rokitansky综合征、肝静脉血栓形成综合征、肝静脉反流障碍综合征等。由于某种原因而致肝静脉或(和)下腔静脉闭塞,闭塞可先发生于肝静脉而后延伸到下腔静脉,或与之相反。1970年Hirooka将本病征分为7型,但就目前手术水平,有人根据下腔静脉阻塞的特征、肝静脉受累的情况将Hirooka分型简化为4型。
症状
常见症状:腹痛、腹水、恶心与呕吐、腹泻、蜘蛛痣、黄疸、低血压、贫血、少尿
检查
检查项目:肝功能检查、腹水检查、肝脏超声检查、血管造影、腹腔镜
可做腹腔镜检查、B型超声波检查。核素扫描、血管造影检查,如肝静脉造影、经皮的肝静脉造影、下腔静脉造影、选择性腹腔动脉造影等。
并发症
本病由于有肝静脉的阻塞,可并发肝静脉、下腔静脉血栓,静脉先天性发育异常,闭塞性静脉炎。
1.闭塞性静脉炎:肝静脉鼻塞后可造成门脉压力的增高,侧支循环受阻,可导致腹水形成以及食管胃底静脉曲张、脐部的水母状静脉放射样改变。
2. 下腔静脉血栓:由于下腔静脉的回流受阻,故可形成下腔静脉的分支扩张,同时可出现下肢下垂部位的水肿。
治疗
(一)治疗
可采用如手指或导管的直接破膜术等根除性和各种门-体静脉转流或断流术等非根除性手术。不能手术者则应设法减少腹水,可利用利尿剂或行腹不超滤回输,但效果是暂时性的。1976年曾有用肝移植治疗成功之报道。
(二)预后
急性型者出现急腹症后几天,迅速死于休克或肝性脑病;慢性者的预后决定于病因、闭塞的部位、程度,以及能否经手术得到纠正,一般可存活数月至数年。
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