好患教科普传播平台
搜索
登录
左旋转状态

遗传性皮肤病

就诊科室: 皮肤科
好医保审核专业委员会评审

概述

  遗传性皮肤病由亲代将其本身的异常或突变后的基因传给下一代,从而使下一代出生时或以后出现该基因所特有的皮肤损害。非遗传性的先天性皮肤病为数很少,主要是胎儿在母体内发育过程中受到营养,病毒或微生物感染,或化学,物理因素的干扰而引起的皮肤及其附属器的疾病。

病因

  遗传性皮肤病可以是先天的,如先天性闭汗性外胚叶缺陷,但又并非都是先天的,有到成年人时才表现出来,如毛囊角化病、神经纤维瘤等,这些病是随年龄的增长和环境的作用,最后引起的。下面介绍其四种类型:

  (1)显性遗传皮肤病 遗传性皮肤病中约70%以上属于此类,如寻常型鱼鳞病、大疱性鱼鳞病样红皮病、掌跖角皮病、毛囊角化、汗管角化病、毛发红糠疹、雀斑等病,患者一般情况好,不影响生命和工作能力。

  (2)隐性遗传皮肤病 较少见,如白化病、着色干皮病、营养不良性和致死性大疱性表皮松解症、苯酮尿症、早老症等,患者病情严重,甚至影响生命。

  (3)隐性伴性遗传疾患 眼白化症、伴性鱼鳞病、先天性角化不良。

  (4)多基因遗传病 脂溢性皮炎、寻常痤疮、银屑病、多毛症、斑秃等。

症状

  常见症状:皮肤瘙痒、红斑、疼痛

检查

  检查项目:皮肤划痕实验、血常规、斑贴试验

临床皮肤检查:皮肤黏膜可见糜烂、溃疡、以及过度角化、角化不全等皮肤表现。可同时见到寻常型鱼鳞病、大疱性鱼鳞病样红皮病、掌跖角皮病、毛囊角化、汗管角化病、毛发红糠疹、雀斑等外观,患者一般情况好,不影响生命和工作能力。

病理学检查:可见到大量的淋巴细胞以及单核细胞的浸润,皮肤角化不全。

鉴别

  1.类天疱疮:多见于老年,易在面、手足、外阴和腰部等部位发生大疱,愈后不发生特征性色素变化,且初期皮疹内有多核巨细胞存在。

  2.大疱性表皮松解症:皮疹好发于摩擦部位,且为松弛大疱,尼氏征阳性。

  3.脱色性色素失禁症(incontinentica pigmenti achromians):为显性遗传性色素性疾病,在躯干、四肢呈泼水样色素减退斑,偏侧性分布,像色素失禁症色素沉着区的反面,患处发汗功能减退,毛细血管张力减退,组织象无色素失禁的变化。

  4.Franceschetti-Jadassohn综合征:为常染色体显性遗传,色素沉着呈网状,在此之前无水疱或疣样损害等表现,且无牙齿异常和眼部损害。

饮食

  遗传性皮肤病主要孕期注意饮食,避免导致基因突变,引起遗传性疾病的发生:

  1. 咖啡及含咖啡因的食品 咖啡能醒神解乏受到很多人的青睐。咖啡中的咖啡碱,有破坏维生素B1的作用,孕妇大量饮用后,会出现恶心、呕吐、头痛、心跳加快等症状。 咖啡因还会通过胎盘进入体内,刺激胎儿兴奋,影响胎儿大脑、心脏和肝脏等器官的正常发育,有可能使细胞发生变异,引起畸形。还易引起流产或早产。可可、巧克力和可乐饮料中均含有咖啡因,孕妈咪尽量不吃这些食品。

  2.饮酒、吸烟:酒精是导致胎儿畸形和智力低下的重要因素。孕妇饮酒可使酒精通过胎盘进人胎儿体内,直接毒害胎儿,不仅使胎儿发育缓慢,而且可造成某些器官的畸形与缺陷,甚至发生心脏和四肢的畸形。 有些胎儿出生后则表现为智力迟钝、愚顽、体弱易病等。

  3.蜂王浆:因为含有的激素物质会刺激子宫,引起宫缩;干扰胎儿在宫内的生长发育,使胎儿过大,给孕妈咪分娩造成痛苦;还会使胎儿体内激素增加,产后假性早熟。

  4.烤肉、火锅:外焦里嫩的烤肉,烤焦的外表含有致癌物质;而里面鲜嫩的牛羊肉可能含有弓形虫、绦虫。孕妈咪一旦感染会严重损害胎宝宝,甚至引起流产、死胎或畸形;吃夹生烤肉可引发戊型肝炎,多数病人于发病6周内康复,但孕妇和老年人的病死率较高。与此类似火锅在短时间内加温并不能将存在于肉类中的致病菌或寄生虫消灭,孕妇应尽量避免食用。川味火锅的底料,大多数是中草药,如干辣椒、桂皮、花椒、小茴香、丁香、草果等,属于大辛大热之品。这些佐料不利孕妇的原因已在前面香料的内容中已 作过详细说明。

  5.糖:糖在体内代谢过程中会大量消耗钙。孕期缺钙会影响胎儿牙齿,骨骼的发育。孕期内分泌发生了生理性变化,体内胰岛素相对不足,对血糖的稳定作用下降,造成糖在血中的浓度高,易患糖尿病。如不加节制过多摄入含糖量高的食物,这些原因都会造成妊娠期糖尿病。糖不是基本的营养物质,建议孕期要 忌糖。

  6.味精:主要成分是谷氨酸钠,血液中的锌与其结合后从尿中排出,进食过多味精可影响锌的吸收,导致孕妇体内缺锌,不利于胎儿神经系统的发育。建议孕期少吃味精。