[{"data":1,"prerenderedAt":-1},["ShallowReactive",2],{"$f65-g5LTUgHIk8dGZIHhGe2pKpxnfW0g-O4HGxk3yxcs":3,"$fd1MuTTmkLm8oJItp-7BYi_l4J37ki8TfvDjsZ24tG4I":8},{"code":4,"msg":5,"message":6,"data":6,"success":7},401,"认证失败，无法访问系统资源",null,false,{"code":9,"msg":10,"message":6,"data":11,"success":52},200,"操作成功",{"id":12,"name":13,"describes":6,"symptoms":6,"checkup":6,"treatment":6,"seoTitle":6,"seoKeywords":6,"seoDescription":6,"coverVertical":6,"coverAcross":6,"introduceClassifications":14,"departments":50},8244,"小儿眼外肌麻痹-视网膜色素变",[15,20,25,30,35,40,45],{"id":16,"classification":17,"description":18,"sort":19,"diseaseId":12},133542,"概述","\u003Cp>　　眼外肌麻痹-视网膜色素变性-心脏传导阻滞综合征即Kearns-Sayre综合征(Kearns-Sayre syndrome)。其特征为眼外肌麻痹、视网膜色素变性、心脏传导系统障碍。\u003C/p>",0,{"id":21,"classification":22,"description":23,"sort":24,"diseaseId":12},133543,"病因","\u003Cp>　　(一)发病原因\u003C/p>\u003Cp>　　本病征病因尚不清楚。\u003C/p>\u003Cp>　　(二)发病机制\u003C/p>\u003Cp>　　本症为特发性非遗传性疾病，病理上见脑白质、基底核、下丘脑、小脑、脑干有广泛海绵状改变及神经胶质增生。目前有两种看法：一是线粒体功能的原发障碍，主要为线粒体基因或核质体的原发性异常，常由遗传所致;二是线粒体功能的继发性障碍，为一种自身免疫性疾病，晚近有人认为本病征可能是反复的病毒感染所致，与维生素E不足有关;除线粒体的异常外还有脂类过量堆积，而这些异常是由于棕榈酰辅酶A合成酶缺陷。这种酶的异常可能为继发性，在受损严重的病人中，棕榈酰辅酶A合成酶的基本要素——结合性磷脂被耗竭，从而使线粒体结构紊乱，脂类过量堆积导致肢体无力。\u003C/p>",1,{"id":26,"classification":27,"description":28,"sort":29,"diseaseId":12},133544,"症状","\u003Cp>　　常见症状：眼睑下垂、眼球运动障碍、定向力差、视神经萎缩、视力受损、前庭损害、听力丧失、全身性肌无力、心律失常 　\u003C/p>\u003Cp>　　本病征患者一般起病于儿童时期，常为单发而无显性家族遗传史，其临床特点有：\u003C/p>\u003Cp>　　1.进行性眼肌麻痹 眼睑下垂、眼球运动障碍、定向力差。\u003C/p>\u003Cp>　　2.视网膜色素变性 视神经萎缩、视力受损。\u003C/p>\u003Cp>　　3.心脏传导阻滞 少数患者可有预激综合征等心律失常、心脏停搏。\u003C/p>\u003Cp>　　4.高音调耳聋 前庭损害、听力丧失。\u003C/p>\u003Cp>　　5.全身性肌无力。\u003C/p>\u003Cp>　　对青少年期起病，并具有上述临床表现，结合相应检查可以做出诊断：三大主征进行性眼肌麻痹、视网膜病变、心脏传导障碍。\u003C/p>",2,{"id":31,"classification":32,"description":33,"sort":34,"diseaseId":12},133545,"检查","\u003Cp>　　检查项目：脑脊液检验、肌肉病理检查、生化检查、心电图、脑电图、肌电图\u003C/p>\u003Cp>　　1.脑脊液检验 脑脊液蛋白高于100mg。\u003C/p>\u003Cp>　　2.生化检验 呈氧化磷酸化障碍。\u003C/p>\u003Cp>　　3.肌肉病理检查 见有特征性改变的锯齿样红纤维。\u003C/p>\u003Cp>　　1.心电图检查 有传导系统障碍。\u003C/p>\u003Cp>　　2.肌电图检查 示非特异性肌病型，呈干扰相。\u003C/p>\u003Cp>　　3.脑电图检查 都与病人脑电图呈癫痫样放电，产生广泛的散在Q波、Q-S波。\u003C/p>",3,{"id":36,"classification":37,"description":38,"sort":39,"diseaseId":12},133546,"鉴别","\u003Cp>　　本病征须与：\u003C/p>\u003Cp>　　1.锯齿样红纤维性肌阵挛综合征鉴别 该病征特征是肌阵挛、共济失调、肌肉软弱无力、癫痫大发作，多有家族遗传史并由母体系传给后代。\u003C/p>\u003Cp>　　2.乳酸中毒性线粒体脑肌病综合征鉴别 该病征除上述症状外，尚有类卒中发作的偏瘫，偏盲及中枢性失明等特点。\u003C/p>",4,{"id":41,"classification":42,"description":43,"sort":44,"diseaseId":12},133547,"预防","\u003Cp>　　本症病因不清，尚无系统预防措施。预防措施参照其他出生缺陷性疾病。预防应从孕前贯穿至产前：\u003C/p>\u003Cp>　　1.婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用 作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。\u003C/p>\u003Cp>　　2.孕妇尽可能避免危害因素 包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查、血清学筛查等，必要时还要进行染色体检查。\u003C/p>\u003Cp>　　一旦出现异常结果，需要明确是否要终止妊娠;胎儿在宫内的安危;出生后是否存在后遗症，是否可治疗，预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。\u003C/p>",5,{"id":46,"classification":47,"description":48,"sort":49,"diseaseId":12},133548,"治疗","\u003Cp>　　(一)治疗\u003C/p>\u003Cp>　　本病征目前无特殊治疗方法。曾有人用激素、大剂量维生素B1、E等改善病人症状的报道。亦有报道给予辅酶Q治疗能够取得满意效果。对严重心脏传导障碍者，可安置人工心脏起搏器以延长生命，改善症状，减慢神经系统损害引起的衰退现象。\u003C/p>\u003Cp>　　(二)预后\u003C/p>\u003Cp>　　严重心脏传导阻滞可危及生命。\u003C/p>",6,[51],"小儿神经内科",true]