肾的先天性畸形，肾脏可以发生多种多样的畸形，畸形的肾脏对其他器官可以产生压迫，肾脏本身则可以发生感染、出血、结石，也可导致肾实质性或肾血管性高血压，严重的肾实质减少，则发生肾衰竭。肾不发育可发生在一侧或两侧。额外肾是单独存在的第三个肾脏，为泌尿系最罕见的畸形，发生在左侧为多。

　　常见症状：尿少、腰痛、血尿、尿频

　　检查项目：彩超、造影、彩超、肾功、尿常规

1.双侧肾缺如 ：见于无头怪胎，出生时已死亡或生后数分钟至数日死亡。无临床意义。

2.独肾代偿性肥大：体积可达正常肾脏的两倍。伴膀胱三角区一侧不发育，同时无输尿管开口，即使有，输尿管也发育不全。如肾功能正常，不影响寿命。

3.重复肾脏： 多与同侧肾脏 的实体融合成一体，但有两个肾盂和输尿管。

1.肾脏不发育 ：可为单侧或双侧，肾实质仅有少许肾小管，肾无功能。

3.肾脏增生或肥大 代偿性肥大见于对侧肾脏缺如、不发育或功能下降20%以上时，肥大是指肾小球及肾小管形态上增大，数目不增加。增生是指肾单位数目增多，仅在出生前发生。

4.肾囊肿。

治疗：目前尚无任何方法可以阻止疾病的发展。为此早期发现，防止并发症的发生与发展，及时正确的治疗已出现的并发症至关重要。必要时应及给予肾替代疗法，能提高生活质量，延长生存时间，

主要治疗方法如下：

1)一般治疗：对肾明显肿大者，应注意防止腹部损伤。肌酐清除率正常时，不限制饮食，水分及电解质等的摄入。当患者处于肾功衰竭及尿毒症时，应按相应的治疗原则处理。　　

2)囊肿减压术：囊肿去顶减压术，减轻了囊肿对肾实质的压迫，保护了剩余的肾单位免遭挤压和进一步损害，使肾缺血状况有所改善，部分肾功能单位得到恢复，延缓了疾病的发展，对早中期患者有降压、减轻疼痛、改善肾功能、延长生存期等优点。手术成功的关键是尽可能早施行手术，双侧均应手术，囊肿减压必须彻底。不放弃小囊肿和深层囊肿的减压。晚期病例减压治疗已无意义。自Roving报道应用囊肿穿刺减压以来，对这种手术能否减轻患者痛苦和延长生命，一直有争论。我们自1987年以来对28例多囊肾(55侧肾)进行囊肿穿刺治疗取得好的效果。其中19例进行穿刺硬化治疗随诊1～10年，肾功正常效果好，其适应证是：囊肿大囊(4cm以上)在4个以内其余都是小囊，肾功能尚好，或有轻度改变。采用分次穿刺硬化治疗。其余9例(18侧肾脏)因囊肿大小相差不等，或大囊肿多，肾功改变明显，是中晚期患者，患者拒绝手术治疗，我们不仅对囊肿进行穿刺抽液减压治疗，也延长了患者的生命。有5例已坚持穿刺抽液减压4～5年，肾功仍维持在原来状态2例，3例肾功能改善。

3)中药治疗：有报道采用温阳益肾、健脾利水的治疗原则取得一定疗效，延缓了进程。主要药物有茯苓、白术、陈皮、泽泻、巴戟天、淫羊藿、补骨脂、制附片，白芍、干姜、生苡仁和豆卷等。　　

4)透析与移植：进入终末期肾功能衰竭时，应立即予以透析治疗。宜首先血液透析。由于多囊肾患者血细胞压积和血粘度相对较高，易形成血栓而堵塞透析造瘘管，如有条件可 做肾移植术。

　　食疗方：

　　海参粥：水发海参(切碎)50克，粳米100克，同煮成粥，加少许葱姜食盐调味。有补肾益精，滋阴补血的作用，适用于肾虚阴亏所致的体质虚弱、腰膝酸软、失眠盗汗等。

　　枸杞猪腰粥：枸杞子10克，猪肾一个(去内膜，切碎)，粳米100克，葱姜食盐少许，同煮成粥。有益肾阴补肾阳、固精强腰的作用，适用于肾虚劳损，阴阳俱亏所致的腰脊疼痛、腰膝酸软、腿足痿弱、头晕耳鸣等,本方是肾虚食疗房中比较经典的一方。

　　肉苁蓉10克，羊腰一个(去内膜，切碎)，粳米100克，同煮成粥。有补肾助阳、益精通便的作用，适用于中老年人肾阳虚衰所致的畏寒肢冷、腰膝冷痛、小便频数、夜间多尿、便秘等,本方是肾虚食疗房中比较经典的一方。

　　鹿角胶粥：鹿角胶6克，粳米100克，将粳米煮成粥后，将鹿角胶打碎放入热粥中溶解，加白糖适量。有补肾阳、益精血的作用，适用于肾阳不足，精血虚损所致的形体羸瘦、腰膝酸软、疼痛、遗精阳痿等。

　　杜仲腰花：杜仲12克，煎煮过滤备用，猪腰一对，去内膜，切为腰花，用杜仲药液做调料汁，加葱姜食盐爆炒后食用。有补肝肾、强筋骨、降血压的作用，适用于中老年人肝肾不足所致的肾虚腰痛、腰膝无力、头晕耳鸣、高血压。

　　炒核桃仁：核桃仁10克，炒香嚼食。有补肾温肺、润肠通便的作用，适用于肾虚腰痛脚弱，或虚寒咳喘及便秘者。

　　鸡蛋三味汤：鸡蛋1个，去芯莲子、芡实、怀山药各9克，白糖适量。煎成药汤，吃蛋喝汤。主治肾虚。

　　芡实核桃粥：芡实30克，核桃20克，红枣10枚，大米50克。煮粥常服。补肾纳气定喘。

　　五味点心：扁豆150克，黑芝麻10克，核桃仁5克，白糖120克，猪油125克。制成点心食用。主治肾虚。

　　山药肉圆：山药200克，猪肉300克，香菇30克，鸡子清1个，花生油500克，香油、葱花、味精、姜末少，白胡椒5克，水淀粉20克，食盐适量。上述诸料攒成肉圆子，佐餐食用。主治肾虚。

　　羊肉粳米粥：新鲜精羊肉3—5两，粳米适量。将羊肉洗净，切成肉块，同粳米煮粥。本方益气血、补虚损、暖脾胃，适用于阳气不足、气血亏损、体弱羸瘦、中虚反胃、恶寒怕冷，腰膝酸软等。

　　羊肉500克，精盐、料酒、葱、姜、胡椒粉各适量，炖肉煮汤食用。具补肾阳、益精气、暖腰膝之功效。适于肾虚腰痛、双膝冷痛、无力、阳痿遗精、手足不温等病人。

　　麻雀5只(去内脏，洗净)，粟米100克，葱白、生姜、素油、食盐、黄酒各适量，煮成粥服用。本方有壮阳益精功效。适用于阳虚羸弱。

　　金樱子、枸杞子各15克，狗肉500克，精盐、料酒、花椒各适量。炖肉煮汤食用。具补肾壮阳、强筋健骨、固精涩肠、缩尿止带之功用。适于肾虚、尿频、遗精、阳痿、早泄、脚软及老人多尿等症。

　　鸽子1只，鸡肉200克，汤熟青菜10克，鸡汤、精盐、胡椒粉、葱末。炖肉煮汤食用。能补肝肾，益精血，壮阳疗痿，祛风解毒。此汤羹适用于虚羸、肾虚阳痿、消渴、妇女血虚经闭之人。

　　饮食方面

　　少喝水，并少吃盐，少吃含钾的食物如橙，桔子，各种水果.低磷饮食如别吃蟹等，别吃含植物蛋白的食物如花生，豆制品，豆类，各种坚果，豆浆等都不能吃，多进热量，如多吃苹果，红薯，山药等。