概述

　　消化道平滑肌肿瘤是主要起源于平滑肌组织的恶性肿瘤，好发于胃(约占33%)、小肠(37%)、结肠(27%)，发生于胆囊者罕见，约占全部平滑肌肉瘤的1%。本病的主要转移途径有直接浸润、经血循环或经淋巴管转移，也可发生腹腔内种植性转移。

病因

　　(一)发病原因

　　多数认为与胆结石有关，其与胆结石的合并率达52%～82.2%，但其确切关系尚未明了。

　　(二)发病机制

　　胆囊平滑肌肉瘤多发生于胆囊体部和底部，瘤体一般较大，有报道可达10cm×9cm×8cm，常为浸润性生长，质地较硬，与周围粘连明显，有浸润转移征象。病理检查发现胆囊壁增厚，少数可伴急性炎症改变，可有大小不等的结石。肿块表面高低不平，暗褐色，切面灰白，质嫩，可有灶性出血，坏死。镜下见部分胆囊壁被复上皮完整，可有炎细胞浸润，肿瘤细胞梭形，椭圆形或多边形，异形明显，核分裂象多见，深染，可见多核或巨核瘤细胞。免疫组化α-actin(+)，Vimentin(±)。RF银染网状纤维较丰富环绕单个瘤细胞，VG染色肿瘤组织呈黄色。

症状

　　常见症状：早期无明显症状、晚期可出现右上腹部钝痛、乏力、厌食、腹胀、恶心、呕吐、体重下降、常合并胆囊结石

　　女性多见，好发年龄为50～60岁。早期无临床症状，晚期病人有乏力、厌食、腹胀、恶心、呕吐、体重下降，症状与以往明显不同(如果患者以往有胆囊炎、胆结石)。右上腹钝痛，放射到背部、右下腹及右下腰背部。如出现阻塞性黄疸，提示有胆总管浸润或肝外胆管周围的淋巴结肿大压迫。体检可能在右上腹触及肿块，有时已出现腹水。患者大多伴有结石。

　　本病的早期诊断不易，常误诊为胆囊炎、胆结石，偶因其他原因作胆囊切除术被发现。

　　1.临床表现。

　　2.实验室及其他辅助检查。

检查

　　检查项目：血常规、肿瘤标记物检查、超声、CT、PTC、ERCP

　　肿瘤标记物如CEA、CA-50、CA19-9，结合临床表现对确定肿瘤的良恶性有一定价值。

　　1.腹部X线平片可能发现胆囊肿块影。

　　2.胆囊造影不显影，如胆囊显影良好但有充盈缺损，则强烈提示胆囊肿瘤。

　　3.PTC可显示胆管狭窄、转位或不充盈。

　　4.ERCP显示胆囊不充盈及胆管受压、梗阻。

鉴别

　　1.胆囊癌　支持胆囊癌的5项指标是：

　　(1)单发病变，形状不规则。

　　(2)病变直径大于10mm。

　　(3)广基。

　　(4)有增大趋势的病变。

　　(5)胆囊壁弥漫性不规则增厚。

　　2.单发的胆固醇结晶、炎症性肉芽组织、息肉和腺瘤　早期外生型胆囊癌，病变局限时，常需与之鉴别。胆固醇结晶附着于黏膜表面，回声较均匀，多呈颗粒状堆积。炎症性肉芽组织常有慢性胆囊炎声像图表现，病变自黏膜面向胆囊腔内突起，轮廓线较平滑，黏膜及胆囊壁无破坏。息肉呈乳头状，均匀中等回声，有蒂与黏膜线相连。胆囊癌呈低中回声，分布欠均匀，形态不规则，黏膜及壁层破坏、中断。