粒-单核细胞白血病
就诊科室: 血液内科
概述
单核细胞白血病(monocytic leukemia) 的特异性皮肤损害为紫色到红褐色丘疹,结节和斑块,急性单核细胞白血病(AMOL)可发生水疱性损害。皮损发展周期快,可自然消退。
病因
CMML的发病率约为1~2/100000/年,发病中位年龄65~75岁,男女发病比例约1.5~3:1。具体病因不明,电离辐射、职业、环境致癌物质和毒物可能与本病有关。该病是骨髓造血干细胞克隆性疾病,CMML患者最常见的重现性染色体异常有+8、-7/del(7q),和12p结构异常,约40%的患者为在确认时或疾病过程中有Ras基因点突变。
症状
常见症状:皮肤损害为紫色到红褐色丘疹、结节、斑块、齿龈溃疡、坏死、出血、贫血
单核细胞白血病(monocytic leukemia)的特异性皮肤损害为紫色到红褐色丘疹,结节和斑块(图1),急性单核细胞白血病(AMOL)可发生水疱性损害,皮损遍发全身并可侵犯颜面和头部,皮损发展周期快,可自然消退,白血病性齿龈增生为AMOL的特点,发生于60%的患者中,偶可发生齿龈溃疡,坏死和出血,先天性单核细胞白血病为一罕见型。
检查
检查项目:血常规、骨髓穿刺检查、凝血功能检查
实验室检查:血常规检查具有多样性。常常表现为贫血和白细胞增高,主要是粒细胞和单核细胞增高,外周血单核细胞绝对数>10×109/L,可出现幼稚单核细胞。粒细胞常出现成熟粒细胞增多,有或无粒系发育异常,可见未成熟的粒细胞。部分病人也可以出现粒细胞减少。多数患者血小板降低,但也有部分病人血小板计数正常或增高。骨髓穿刺检查,增生程度相差较大,多数为明显活跃或极度活跃,也有增生低下者。粒细胞和单核细胞增多。原始粒细胞多>5%,原幼单核细胞也>5%,但二者之和<20%。红系及巨核系增生减低。三系均有不同程度的病态造血,其中红系的典型表现为巨幼样变、核碎裂、花瓣样核、多核红细胞,成熟红细胞嗜碱性点彩。粒系病态造血表现为颗粒减少、核分叶过少(P?H畸形)、胞浆中出现空泡等,颗粒过多作为一种病态表现,特异性较差。巨核系典型的病态造血为小巨核细胞、淋巴样巨核细胞、单圆核巨核细胞、多圆核巨核细胞。
血浆和尿溶菌酶含量是几乎总高的。这种溶菌酶是由单核细胞分泌的,并与单核细胞在体内的数量成正比。
鉴别
根据临床表现,皮损特点,组织病理,组织化学和免疫组化的特征性即可诊断。
并发症
并发支气管炎、肺部感染;肝、脾、淋巴结肿大;湿疹样皮疹、化脓性皮疹;由于血小板减少而发生出血。
预防
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
治疗
特异性皮损可用放射线治疗和局部化疗或化疗。
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