新月体型肾炎
就诊科室: 肾病内科
概述
新月性肾炎又称为急进性肾炎。急进性肾炎是一组病情发展急骤,以血尿、蛋白尿、浮肿、高血压为主要临床表现,并迅速发展为少尿、无尿和肾功能衰竭的预后恶劣的肾小球肾炎的总称。
病因
(1)原发性:发病原因不明,前驱可有链球菌感染史或胃肠道、呼吸道感染的表现。
按其发病机理可分为三型:
①Ⅰ型为抗肾小球基底膜抗体型,此型患者血中抗基底膜抗体阳性,电镜下可以见到基底膜内侧有线状沉积物。
②Ⅱ型为免疫复合物型,电镜下可见基底膜外侧有团块状免疫复合物沉积。
③Ⅲ型的发病机理不明,肾小球中无免疫复合物沉积。三型中以Ⅰ型病情最为凶险,治疗最困难。
(2)继发性:可继发于以下几种情况。
①继发于其它原发性肾小球疾病。如膜增生性肾炎,膜性肾病,IgA肾病(较少见)等。
②继发于感染性疾病:如感染性心内膜炎、链球菌感染后肾炎、隐匿性脏器细菌性病灶、乙型肝炎及流行性感冒等。
③继发于其它系统疾病:如系统性红斑狼疮、全身性血管炎,肺出血一肾炎综合征,过敏性紫癜、自发性冷球蛋白血症、恶性肿瘤及复发性多发性软骨炎等。
症状
常见症状:起病急、血尿、蛋白尿、尿少、水肿、高血压、少尿或无尿
血尿、蛋白尿、浮肿、高血压为主要临床表现,并迅速发展为少尿、无尿和肾功能衰竭的预后恶劣的肾小球肾炎。
检查
检查项目:血尿常规、ANCA检查、GBM检查、免疫复合物检查、血压、24小时尿蛋白、B超
鉴别
新月体肾炎的诊断依赖肾活检。肾活检显示50%以上的肾小球有细胞性或细胞纤维性新月体时,即可诊断新月体肾炎。临床表现为急进性肾炎综合征者,应及早行肾活检、确定是否为新月体性肾炎,并排除非新月体性肾炎造成的急性肾功能减退,如溶血性尿毒症综合症/血栓性血小板减少性紫癜、严重增生性肾小球肾炎,甚至急性间质性肾炎。还应根据肾活检病理、免疫病理及血清学特征,确定新月体肾炎类型和病因,以及疾病的可逆程度等,选择合理的治疗方法和判断预后。
(一)抗肾小球基底膜疾病
免疫病理表现为IgG呈现状或水袖状在肾小球毛细血管袢沉积,抗GBM抗体的阳性率约为87%,多见于青年男性。通常95%以上患者在肾活检时有新月体形成,新月体比例为50%-85%。
(二)免疫复合物性肾炎
免疫病理表现为免疫复合物呈颗粒状沉积在毛细血管袢和(或)系膜区,支持II型新月体肾炎的诊断;结合血清抗核抗体、抗dsDNA抗体、肝炎标记物以及补体水平,可有助于鉴别其病因。II型新月体肾炎可见于各个年龄层次,但罕见与老年人,好发于儿童和青少年患者,尤其是狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎、急性链球菌感染后肾小球肾炎、IgA肾病、I型膜增生性肾小球肾炎和致密物沉积病等。免疫复合物性疾病新月体形成的比例最低,通常<50%。
(三)ANCA相关性血管炎
免疫病理检查无或仅有少量免疫复合物沉积,ELISA法检查血清MPO-ANCA或PR3-ANCA阳性率为80%,肾脏损害通常为系统性血管炎的一部分,在我国最常见的是微型多血管炎和Wegener肉芽肿,Churg-Strauss综合征少见,少部分患者为局限于肾脏的血管炎。III型新月体肾炎多见于老年女性患者,90%患者有新月体形成,50%患者新月体比例≥50%。
预防
1.注意休息,避免劳累,预防感染,饮食以低蛋白为主,注意补充维生素,避免应用损害肾脏的药物。
2.在药物治疗期间,每1~2周门诊复诊,观察尿常规,肝,肾功能,生长发育情况,以指导疗程的完成。
3.活动性病变控制后及疗程完成后,应重复肾活检,评价肾组织病理改变情况,观察是否存在慢性化倾向,以便及时采取措施。
总之,注意保护残存肾功能,纠正使肾血流量减少的各种因素(如低蛋白血症,脱水,低血压等)以及预防感染,都是预防中不可忽视的重要环节。
治疗
目前新月体型IgA肾病的治疗方案,大多按血管炎肾脏损害的方案给予积极治疗,主要是给予激素加CTX等细胞毒药物治疗。这一点则从根本上彻底消除了新月体性IgA肾炎症状,且不易复发。
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