[{"data":1,"prerenderedAt":-1},["ShallowReactive",2],{"$f65-g5LTUgHIk8dGZIHhGe2pKpxnfW0g-O4HGxk3yxcs":3,"$faCGQINhjnt7DZ50M3qOlym7FwS4zN5g6Qu8dobLNBUA":8},{"code":4,"msg":5,"message":6,"data":6,"success":7},401,"认证失败，无法访问系统资源",null,false,{"code":9,"msg":10,"message":6,"data":11,"success":50},200,"操作成功",{"id":12,"name":13,"describes":6,"symptoms":6,"checkup":6,"treatment":6,"seoTitle":14,"seoKeywords":15,"seoDescription":16,"coverVertical":6,"coverAcross":6,"introduceClassifications":17,"departments":48},7212,"血小板无力症"," 血小板无力症 - 症状, 诊断与治疗\n"," 血小板无力症, 血小板功能障碍, 血液病, 血小板病症, 血小板相关疾病, 血小板疾病治疗\n"," 了解血小板无力症的症状、诊断方式及有效的治疗方法。提供专业的血小板功能障碍信息和最新的治疗方案，帮助您更好地理解和应对血小板无力症。",[18,23,28,33,38,43],{"id":19,"classification":20,"description":21,"sort":22,"diseaseId":12},118871,"概述","\u003Cp>　　血小板无力症，是一种遗传性出血病，特点为血细胞对多种生理诱聚剂反应低下或缺如，由血小板膜糖蛋白Ⅱb(GPⅡb) 和(或)Ⅲa(GPⅢa)质或量的异常引起。\u003C/p>",0,{"id":24,"classification":25,"description":26,"sort":27,"diseaseId":12},118872,"病因","\u003Cp>　　(一)发病原因\u003C/p>\u003Cp>　　本病是由于血小板膜糖蛋白Ⅱb(GPⅡb)和(或)Ⅲa(GPⅢa)质或量的异常引起。GPⅡb-Ⅲa复合物是钙依赖性多聚体，是纤维蛋白原受体，也能结合vWF、纤维结合蛋白和血栓敏感蛋白，在各种生理诱聚剂，如ADP、TXA2的作用下，介导血小板聚集。因此，受体的异常可导致血管损伤处血小板血栓不能形成，发生出血不止或淤斑。\u003C/p>\u003Cp>　　GPⅡb-Ⅲa受体同时也能帮助血小板α颗粒摄取纤维蛋白原，因此，GT患者血小板纤维蛋白原水平显著下降。GPⅡb-Ⅲa复合物是连接膜外侧的纤维蛋白原和膜内侧的肌动蛋白丝主要附着点，参与血块回缩功能，故GT患者常出现血块回缩不良。\u003C/p>\u003Cp>　　(二)发病机制\u003C/p>\u003Cp>　　研究表明，GPⅡb与GPⅢa在粗面内质网内合成后很快地形成复合物，复合物形成有助于防止糖蛋白被蛋白溶解酶消化。GPⅡb和GPⅢa都为血小板受体功能所必需，因此，两者之一的缺陷均可导致相同的功能障碍。\u003C/p>\u003Cp>　　GPⅡb和GPⅢa是由不同的基因编码，它们均位于17号染色体(17q21～23)。20世纪90年代以后，对GT的基因缺陷的研究进展很快，已经发现的基因突变类型包括点突变、缺失和插入。基因突变还可以引起变异型GT，血小板尽管有足量的GPⅡb-Ⅲa，但是，GPⅡb-Ⅲa四级结构异常，不具备受体活性，同样不能结合纤维蛋白原。本病纯合子型患者的血小板膜GPⅡb和GPⅢa含量可降至正常者5%以下，杂合子含量也可降至正常人约60%。\u003C/p>\u003Cp>　　本病患者磷酸甘油醛脱氢酶、丙酮酸激酶、谷胱苷肽过氧化物酶和谷胱苷肽还原酶异常，活力降低，从而使血小板功能和血块回缩不良。\u003C/p>",1,{"id":29,"classification":30,"description":31,"sort":32,"diseaseId":12},118873,"症状","\u003Cp>　　常见症状：鼻出血 颅内出血 内脏出血 皮肤黏膜出血 牙龈出血\u003C/p>\u003Cp>　　杂合子患者一般无出血表现，纯合子患者出血明显，往往在幼年期即有出血表现，如出生时脐带出血、皮肤淤斑、鼻出血、牙龈出血，外伤、手术和分娩异常可引起严重出血，但是，无深部血肿。女性患者可有月经过多，颅内出血、内脏出血和关节出血少见。\u003C/p>\u003Cp>　　本病出血严重程度不一，有报道出血致死的病例，有患者即使测不到GPⅡb-Ⅲa也只有轻微出血，出血严重程度和频度与GPⅡb-Ⅲa缺失的程度无明显关系。出血可随年龄的增加而降低。\u003C/p>\u003Cp>　　根据家族史，以及上述临床出血症状和实验室检查不难诊断，有条件的单位可以开展基因分析。\u003C/p>\u003Cp>　　全国第五届血栓与止血学术会议修订的诊断标准如下：\u003C/p>\u003Cp>　　1.临床表现\u003C/p>\u003Cp>　　(1)常染色体隐性遗传。\u003C/p>\u003Cp>　　(2)自幼有出血症状：表现为中度或重度皮肤黏膜出血，女性可有月经过多，外伤后出血不止。\u003C/p>\u003Cp>　　2.实验室检查\u003C/p>\u003Cp>　　(1)血小板计数正常，血涂片上血小板散在分布，不聚集成堆。\u003C/p>\u003Cp>　　(2)出血时间延长。\u003C/p>\u003Cp>　　(3)血块收缩不良或正常。\u003C/p>\u003Cp>　　(4)血小板聚集试验：加ADP、肾上腺素、胶原、凝血酶和花生四烯酸均不引起聚集或对后3种诱导剂的聚集反应显著减低，加瑞斯托霉素引起的聚集正常或减低。\u003C/p>\u003Cp>　　(5)血小板膜GPⅡb/Ⅲa减少或有质的异常。\u003C/p>\u003Cp>　　根据GPⅡb/Ⅲa量减少的程度或质的异常，可分为3型。\u003C/p>",2,{"id":34,"classification":35,"description":36,"sort":37,"diseaseId":12},118874,"预防","\u003Cp>　　本病的预防措施为严禁近亲婚配、开展遗传咨询和产前检查、避免外伤和手术、避免使用影响血小板功能的药物。\u003C/p>\u003Cp>　　预后本病尚无根治方法，也缺乏预防自发性出血的措施，主要是对症治疗。而本病预后较好。一组64例仅2例死于出血。另一组43例仅3例死于出血。\u003C/p>",3,{"id":39,"classification":40,"description":41,"sort":42,"diseaseId":12},118875,"治疗","\u003Cp>　　(一)治疗\u003C/p>\u003Cp>　　本病是遗传性疾病，基因治疗正在研究中。\u003C/p>\u003Cp>　　1.局部出血可用压迫止血。\u003C/p>\u003Cp>　　2.出血严重时可以输注血小板悬液，但是，多次输注可引起同种免疫反应，且有GPⅡb-Ⅲa抗体形成，因此，最好输注去除白细胞的AB0和HLA配型一致的单采血小板。\u003C/p>\u003Cp>　　3.炔诺酮(妇康片)和避孕丸可以有效地控制月经，近年来有报道用重组人因子VⅡa取得较好的止血效果。杂合型患者为供体为HLA相合的出血严重的纯合型患者进行骨髓移植，症状可以明显改善。\u003C/p>\u003Cp>　　4.禁用抗血小板药物 对于长期慢性失血者应补充铁剂，必要时补充叶酸。保持口腔卫生，对于减少牙龈出血非常重要。\u003C/p>\u003Cp>　　5.轻度出血患者 通常采用局部压迫止血即可，如牙龈出血，局部使用吸收性明胶海绵及凝血酶即能控制。全身或局部使用抗纤溶药物可作为牙龈出血和拔牙的辅助措施。对于拔牙、包皮环切、扁桃体摘除、分娩及其他需要外科处理的患者，应预防性输注血小板直至创面完全愈合。鼻出血有时很难控制，甚至需要采取动脉结扎或动脉栓塞方能止血。对于月经过多的女性患者可服用避孕药。对于多数严重出血的患者，输注血小板可能是最有效的措施，但反复输注有可能传染病毒性疾病或产生同种免疫，后者导致血小板输注无效。对于严重出血而血小板输注无效的患者异基因骨髓移植可能有效，迄今已有2例异基因骨髓移植治疗本病获得成功的报道，但在考虑这种措施时应权衡利弊，因为骨髓移植本身风险很大。\u003C/p>\u003Cp>　　(二)预后\u003C/p>\u003Cp>　　本病尚无根治方法，也缺乏预防自发性出血的措施，主要是对症治疗。而本病预后较好。一组64例仅2例死于出血。另一组43例仅3例死于出血。日本全国性调查表明1976年患者为98人，病死率为6.8%;1991年患者为192人，病死率降至4.9%。\u003C/p>",4,{"id":44,"classification":45,"description":46,"sort":47,"diseaseId":12},118876,"饮食","\u003Cp>　　1.高蛋白低脂肪 :对一般出血病人来说 ,首先应考虑给予高蛋白饮食。这可以通过食用动物的瘦肉以及肝,肾等内脏 ,获得优质蛋白的补充.其次 ,应尽量控制脂肪的摄入量.因为脂肪可抑制人体的造血功能 ,高脂肪还可导致腹泻,消化不良,肥胖病等疾患。\u003C/p>\u003Cp>　　2.丰富的维生素 :饮食结构中维生素的含量丰富 ,对各类疾病的患者都是适宜的.就贫血病人而言 ,维生素 B 1,维生素 B 12,维生素 C和叶酸等是至关重要的。维生素 B 1的补充 ,可以通过粮食特别是粗杂粮食物获得 ;维生素 B 12和叶酸 ,主要来源于动物内脏等食物 ;维生素 C的主要来源 ,则是各种新鲜的蔬菜和水果。\u003C/p>\u003Cp>　　3.补充微量元素 :食用含铁丰富的食物 ,几乎成为出血病人的常识。值得注意的是 ,适量补充微量元素铜对纠正贫血也相当重要 ,不过人体对锏的生理需要量甚微 ,通过日常饮食即可满足.但是 ,如果饮食营养欠佳 ,而又少食甚至不食蔬菜 ,就会给纠正出血带来不利。\u003C/p>\u003Cp>　　4.少食含盐食物 :出血病人应少食含盐食物为好 ,一旦出现水肿还应暂时禁盐。\u003C/p>",5,[49],"血液内科",true]