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自身红细胞过敏性紫癜

就诊科室: 血液内科
好医保审核专业委员会评审

概述

  自身红细胞过敏性紫癜又称疼痛性反复发作性淤斑性紫癜(Gardner-Diamond综合征),为一少见病,仅发生于女性,多于情绪紧张或精神异常时发生,故有人称之为“精神性紫癜”。

症状

  常见症状:月经量多、腹痛、眩晕、恶心与呕吐、紫癜、头痛、乏力、持续性发热、排尿困难及尿潴留、瘙痒、烧灼性疼痛

  患者可有头痛、眩晕、乏力、复视、发热、恶心、呕吐、腹痛、排尿困难、月经过多等表现。多发生于某种严重创伤或大手术后。紫癜发生部位先出现瘙痒、烧灼、刺痛感,数小时后出现红肿和淤斑。出血范围迅速扩大,以大腿为多发部位。

  本病在淤斑前出现的红斑体征,自身红细胞皮内试验有助于本病的诊断。

检查

  检查项目:颅脑CT检查、颅脑超声检查、血象

  本病目前尚未发现特异的实验室检查。患者对自体红细胞过敏,可用自身红细胞(全血)做成1%的悬液,取0.1ml作皮内注射,可出现圆形的皮肤反应,或使紫癜发作,注射局部有疼痛和肿胀。有学者将自身红细胞悬液浓度提高至20%,甚至80%,发现皮内注射15min左右即可出现反应,一般在24h内可诱发淤斑再出现,但亦有假阳性结果。

  根据病情选择B超、胃肠镜、头颅CT等检查。

鉴别

  临床上应与单纯性紫癜相鉴别。

  本病在淤斑前出现的红斑体征,自身红细胞皮内试验有助于本病的诊断。

  自身红细胞过敏性紫癜:这种过敏性紫癜症状多发生于某种严重创伤或大手术后。紫癜发生部位先出现瘙痒、烧灼、刺痛感,数小时后出现红肿和斑。出血范围迅速扩大,以大腿为多发部位。

  小儿过敏性紫癜:好发于3周岁以上小儿,尤多见于学龄儿童,男性发病约2倍于女性。发病前1到3周常有上呼吸道感染史,多于春秋季发病。这些也是过敏性紫癜症状表现。

并发症

  1.肾炎

  2.偶见有哮喘,声带部水肿引起的呼吸道阻塞是一种严重的并发症,但较为罕见,也有并发心肌梗死,肝大,缺血坏死性胆管炎及睾丸出血的报道。

  3.消化道出血:与肠道粘膜受损有关。

  4.其他并发症:1).可并发消化道出血,出现黑便。2).合并脑出血。3).合并肾脏损害,出现血尿。

治疗

  (一)治疗

  无有效的治疗,可试用肾上腺皮质激素、抗组胺药、镇静剂、氯喹等药物,有时暂时有效。近来有学者报道应用免疫抑制疗法,给予泼尼松(强的松)和硫唑嘌呤各50mg,1次/d,取得较好疗效。

  (二)预后

  预后良好,出血常可自行停止,但可复发,病程可迁延数年。

饮食

  患者吃什么好?

  饮食调理

  饮食以高蛋白、高维生素及易消化饮食为主,避免进食粗硬食物及油炸或有刺激的食物,以免易形成口腔血泡乃至诱发消化道出血。多食含维生素c、p的食物。有消化道出血时,更应注意饮食调节,要根据情况给予禁食,或进流食或冷流食,出血情况好转,方可逐步改为少渣半流、软饭、普食等。同时要禁酒。

  1.发病较急,出血严重者需绝对卧床。缓解期应注意休息,避免过劳,避免外伤。

  2.慢性紫癫者,则可根据体力情况,适当进行锻炼。

  3.饮食宜软而细。如有消化道出血,应给予半流质或流质饮食,宜凉不宜热。

  4.脾虚可稍多进肉、蛋、禽等滋补品,但亦要注意不要过于温补。

  5.有热可给蔬菜水果、绿豆汤、莲子粥,忌用发物如鱼、虾、蟹、腥味之食物。