严重肝病引起获得性凝血因子异常，主要因肝病引起。因大多数凝血因子是在肝脏内合成的，当肝脏患病时，常伴有凝血障碍。

　　(一)发病原因

　　凝血因子中除组织凝血活酶和钙离子外，多数凝血因子或其中间产物是由肝脏合成的。肝实质细胞可以合成纤维蛋白原，肝细胞微粒体可以合成凝血酶原、因子Ⅶ和因子Ⅹ。因子Ⅷ、因子Ⅸ和因子Ⅴ等可能也在肝脏合成。因子Ⅺ、因子Ⅻ、因子ⅩⅢ的合成器官未确定，但在肝病时，这些凝血因子的含量可有不同程度的减少。

　　(二)发病机制

　　肝病影响凝血因子的机制可能有：

　　1.凝血因子合成减少，其中较明显的如依赖维生素K凝血因子的含量减少，因子Ⅴ和纤维蛋白原也减少。

　　2.纤维蛋白溶解活性亢进，肝脏可以合成血浆素原和血浆素原致活因子的抑制物，并有清除血浆素的作用。

　　3.肝脏可清除已激活的凝血因子、某些促凝物质以及纤维蛋白降解产物的功能。肝脏疾患使这些清除功能发生障碍，且抗凝血酶Ⅲ和血浆素原等的合成均有减少，影响凝血因子的含量。

　　常见症状：皮肤有出血点、紫癜、内脏出血

　　肝病患者的出血表现，以皮肤和黏膜出血为多见，但这些出血症状多发生于轻微外伤。自然出血的仍较少见。若患者同时伴有血小板减少及功能异常时，可出血明显。临床主要表现为鼻出血、牙龈出血、紫癜、月经过多等症状，也可因食道静脉曲张而出现呕血和(或)黑便。

　　有肝病史，结合临床表现及实验室检查即可确诊。

　　检查项目：凝血时间、出血时间检查、凝血因子检查

　　轻度肝病患者可有部分凝血活酶时间和凝血酶时间延长，临床上可无出血症状。严重肝病患者则有凝血因子合成障碍，特别是依赖维生素K的凝血因子降低更为明显，其中各因子的活性均有减低。有人认为因子Ⅶ的生物半衰期很短，故其浓度的变化可作为肝脏合成凝血因子的指标。

　　根据病情、临床表现、症状、体征选择心电图、B超、X线、CT、MRI、肝、肾功能及生化等检查。

　　严重肝病引起获得性凝血因子异常并发症为出血。

　　肝出血病因为四方面：

　　1.血管损伤：肝硬化时血管内皮损伤，毛细血管通透性增加而易发生出血。肝硬化时还由于门静脉压力增高，食管与胃底静脉曲张，易被损伤而破裂出血。

　　2.纤维蛋白溶解增加：凝血过程的最后阶段是形成纤维蛋白，纤维蛋白可被纤维蛋白酶所溶解。肝硬化时肝脏不能有效地清除纤维蛋白酶的激活物，因而增加了纤维蛋白的溶解易导致肝出血。

　　3.抗凝物质增多：肝素是重要的抗凝物质，但可被肝素酶分解，使其失去抗凝作用。肝硬化时肝脏合成肝素酶减少，使血循环中肝素增多，血液不易凝固容易使肝出血。

　　4.血小板数量减少及功能异常：血小板在整个止血过程中占有重要地位，其质与量的下降均不利于止血。严重肝硬化时往往伴有脾肿大和脾功能亢进，使大量血小板滞留脾内，破坏加快。另外肝硬化时骨髓功能受抑制，可使血小板的数量减少，功能异常也会出现肝出血。

　　(一)治疗

　　治疗原则为治疗肝病为基础。

　　1.在凝血因子明显降低伴有出血的患者 可输注新鲜血浆或全血，以补充凝血因子的缺乏。冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)、凝血酶原或因子Ⅹ在体外的半衰期较稳定，可用库存全血或血浆输注补充。

　　2.肝病患者肝素样物质增加时 可用鱼精蛋白作中和治疗。鱼精蛋白的剂量为每1～1.5mg可中和肝素1mg，每天1～3次/d，每次静脉注射不超过50mg。甲苯胺盐可使肝素与凝血酶结合成可逆性物质而失去抗凝血作用，每次给药后维持时间约5～6h，剂量为2～4mg/(kg·d)，分为1～2次静脉注射。

　　3.左旋门冬酰胺酶用于治疗白血病 此药可使肝细胞合成纤维蛋白原的功能障碍。使用此类药物，注意观察血纤维蛋白原含量。

　　4.肝细胞肝癌患者 肿瘤细胞可产生异常蛋白质，出现典型的异常纤维蛋白原血症，在临床及实验室检查似遗传性异常纤维蛋白原血症。

　　(二)预后

　　多预后不良。

1、宜多食各种新鲜水果、蔬菜，进低脂肪、低胆固醇食品如：香菇、木耳、芹菜、豆芽、海带、藕、鱼肉、兔肉、鸡肉、鲜豆类等。

2、宜多食干豆类及其制品。

3、宜选用植物油，不用动物油。

4、少吃辣椒、生蒜等刺激性食物或辛辣食品。以免引起疾病反复发作。