[{"data":1,"prerenderedAt":-1},["ShallowReactive",2],{"$f65-g5LTUgHIk8dGZIHhGe2pKpxnfW0g-O4HGxk3yxcs":3,"$fEEAM1i_4wh3oAH9vFRo81jfamO4Ew54jon85_sQI8hM":8},{"code":4,"msg":5,"message":6,"data":6,"success":7},401,"认证失败，无法访问系统资源",null,false,{"code":9,"msg":10,"message":6,"data":11,"success":40},200,"操作成功",{"id":12,"name":13,"describes":6,"symptoms":6,"checkup":6,"treatment":6,"seoTitle":14,"seoKeywords":15,"seoDescription":16,"coverVertical":6,"coverAcross":6,"introduceClassifications":17,"departments":38},7157,"遗传性铁粒幼细胞性贫血"," 遗传性铁粒幼细胞性贫血 - 症状、诊断与治疗\n"," 遗传性铁粒幼细胞性贫血, 铁粒幼细胞性贫血, 铁代谢紊乱, 贫血症状, 血液疾病, 遗传性贫血, 医学诊断, 贫血治疗\n"," 了解遗传性铁粒幼细胞性贫血的症状、诊断方法与治疗方案。深入探讨这种罕见血液疾病的遗传因素及其对铁代谢的影响，帮助患者更好地管理健康。",[18,23,28,33],{"id":19,"classification":20,"description":21,"sort":22,"diseaseId":12},119134,"概述","\u003Cp>　　遗传性铁粒幼细胞贫血患者大多为男性除，少数典型病例于出生后或婴儿出现贫血，大多数于10～20岁左右出现贫血，偶有至50～60岁后始被发现者。\u003C/p>",0,{"id":24,"classification":25,"description":26,"sort":27,"diseaseId":12},119135,"检查","\u003Cp>　　检查项目：血液学特殊功能检查、血液电解质检查、血液检查、红细胞还原型谷胱甘肽(GSH)及稳定试验、平均红细胞血红蛋白含量(MCH)、红细胞环状体、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶、红细胞大小异常、尿卟胆原、棘形红细胞、红细胞生成素\u003C/p>\u003Cp>　　1.外周血 贫血的程度差别很大，血红蛋白减低大多较明显。低色素性贫血的特征很明显。平均红细胞体积(MCV)大多降低，少数正常，个别增高。血涂片红细胞形态常呈双向，即可见形态正常和不正常的两类细胞。红细胞明显大小不均;异形、靶形、椭圆形和点彩红细胞增多。网织红细胞正常，偶见增高。白细胞及血小板数正常。红细胞的渗透脆性呈明显不一致性，可增高亦可降低。\u003C/p>\u003Cp>　　2.骨髓象 骨髓中红系细胞过度增生，铁染色显示含铁血黄素显著增多，铁粒幼细胞增至80%～90%，并可见到约10%～40%的环形铁粒幼细胞，后者大多为中晚幼红细胞。血涂片中亦可发现铁粒幼细胞。偶尔出现巨幼样红细胞，可能为伴有叶酸缺乏。\u003C/p>\u003Cp>　　3.血清铁大多增高，铁饱和度常显著增加，铁动力学研究通常显示血浆铁清除率加快，为正常的1/4～1/2;铁利用率减低，约为正常的1/5～1/3。肝活检显示铁质沉积，不输血者之肝脏也可有同样的改变，常伴无症状的细小结节状肝硬化，与遗传性血色病的肝脏病变很相似。\u003C/p>\u003Cp>　　4.红细胞内FEP减少或在正常下线，红细胞内FEC大多正常。吡哆醇治疗无效的病例，FEC可很高，而FEP显著减少。\u003C/p>\u003Cp>　　5.51Cr测出的红细胞生存时间正常或稍缩短，红细胞平均寿命40～100天。\u003C/p>\u003Cp>　　6.尿酸(4，8-二羟基喹林甲酸)和(或)犬尿喹啉酸的排泄增加，表示色氨酸的代谢异常。\u003C/p>",1,{"id":29,"classification":30,"description":31,"sort":32,"diseaseId":12},119136,"鉴别","\u003Cp>　　但需与特发性及继发性的铁粒幼细胞贫血相鉴别。因此，必须根据详细的病史与体检综合考虑，以及进行家族调查。另外本病需与地中海贫血鉴别。而地中海贫血患者可同时伴发铁粒幼细胞贫血。由于珠蛋白合成显著减少，多余的血红素可反馈抑制ALA合成酶，导致铁粒幼细胞贫血。\u003C/p>",2,{"id":34,"classification":35,"description":36,"sort":37,"diseaseId":12},119137,"预防","\u003Cp>　　本病属于染色体疾病，导致染色体畸形改变的病因不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性，故本病无法直接预防。孕期应做到定期检查，若孩子有发育异常倾向，应及时做染色体筛查，明确后应及时行人工流产，以避免疾病患儿出生。\u003C/p>",3,[39],"血液内科",true]