血小板型假性血管性血友病，其特点为出血症状轻重不一，血浆高分子量vWF多聚体减少。由于本病具有血管性血友病(vWD)的某些特点，但其缺陷在于GPⅠb/Ⅸ，因此，本病又称假性vWD或血小板型vWD。

　　(一)发病原因

　　本病呈常染色体显性遗传。其基本缺陷是GPⅠb的分子异常。由于血小板与高分子量vWF多聚体结合，使血浆vWF减少，以高分子量vWF多聚体减少为著，血小板减少。随着GPⅠb序列的阐明，现已在3个家系中发现2种突变：Gly233→Val和Met239→Val。

　　(二)发病机制

　　但本病的发病机制尚未完全阐明。

　　常见症状：鼻出血、牙龈出血等出血症状

　　本病的主要表现为轻至中度皮肤黏膜出血，如牙龈出血、鼻出血、拔牙后出血不止，扁桃体摘除术后或其他外科手术后出血不止，服用阿司匹林或其他抗血小板药物后出血加重，但有些患者甚至在外科手术后也无出血。

　　本病诊断有赖于临床表现及实验室检查。

血小板型假性血管性血友病伴发出血 　　按血液逸出的机制可将出血分为破裂性出血和漏出性出血两种： 　　(一)破裂性出血 　　破裂性出血乃由心脏或血管壁破裂所致。破裂可发生于心脏(如心壁瘤的破裂)，也可发生于动脉，其成因既可为动脉壁本身的病变(如主动脉瘤)，也可因动脉旁病变侵蚀动脉壁(如肺结核空洞对肺血管壁的破坏，肺癌、胃癌、子宫颈癌的癌组织侵蚀局部血管壁，胃和十二指肠慢性溃疡的溃疡底的血管被病变侵蚀)。静脉破裂性出血的原因除创伤外，较常见的例子是肝硬变时食管静脉曲张的破裂。毛细血管的破裂性出血发生于局部软组织的损伤。 　　（二)漏出性出血 　　这种出血是由于毛细血管后静脉、毛细血管以及毛细血管前动脉的血管壁通透性增高，血液通过扩大的内皮细胞间隙和受损的血管基底膜而漏出于管腔外的。出血性素质所发生的自发性出血，即是漏出性出血。

　　本病无特殊预防措施早发现早诊断是本病防治的关键，平时应注意：

　　1、早睡早起，运动身体。睡眠不足会降低人体的免疫功能，亦易激动生火，招致外感内伤。

　　2、保持心境平和。春季忌怒，处事勿过于急躁，要时常保持心境平和。

　　3、戒烟、少喝酒及咖啡。吸烟最易损害呼吸道表面屏障，诱发疾病发作。烟酒及咖啡都会刺激神经兴奋，有些人想借以“消除紧张和疲劳”，其实反而削弱了人体的抗病力。

　　4、积极参加身体体检，发现疾病及时治疗。

　　5、 饮食宜清淡富营养而含铁，少吃油腻煎炸及辛辣刺激的食品。

　　一、血友病患者宜食用：

　　1.保肝(促进因子生长)：动物肝脏、胎盘、富含维生素C、E及B胡萝卜素的果菜：南瓜、甘薯、马铃薯、柿子椒、海藻类、豆类蔬菜、猕猴桃、鳄梨、草莓等。

　　2.提高免疫功能：奶制品、蛋、瘦肉、豆制品、蘑菇、甘草、卷心菜、圆白菜等。

　　3.高钙(促进凝血、预防骨质疏松及关节畸形)：奶制品、日光浴、软骨等。

　　4.高胶原蛋白(强筋、促进关节修复)：蹄筋、肌腱、猪皮等。

　　5.止血饮食(滋阴养血、健脾益气、凉血止血)红枣、绿豆、花生米、西洋参、犀角粉、龙眼肉、百合、龟肉、荔枝、鲜茅根汁子、鲜藕、白木耳、藕节汤等。

　　二、血友病患者忌食用：

　　1.高脂肪食物因其会导致消化不良，故肥肉、全脂牛奶、蛋黄、动物内脏应忌食。

　　2.辛辣、刺激性食物辛辣、刺激性食物可刺激神经兴奋，易使血管破裂，导致内脏及皮下出血，故应忌食。

　　3.油炸食物因其不利于消化且易加重胃肠负担，少数患者还可引起胃肠出血，故应忌食。

　　4、易导致出血的食物如鲳鱼、山楂、向日葵子等，应忌食。

　　5、多纤维食物如菠菜、韭菜等，食后会加重胃肠负担，易引起腹泻，故应忌食。

　　血友病人慎服的药物及食物：

　　牛奶、木耳、西红柿、鱼、洋葱、大蒜、生姜、浓茶，银杏叶、阿斯匹林、藻酸双脂钠、蛇提取药物(如蕲蛇酶、蛇毒抗栓酶)、肝素、双香豆素、水杨酸、水蛭素、尿激酶、链激酶、枸橼酸钠、纤维蛋白溶酶、潘生丁、维生素E、生地黄、川芎、桃仁、红花、广地龙、赤药、当归、枳壳、玉金、刘寄奴、柴胡、川牛膝、丹参、制大黄、连翘、金银花、玄参等。

　　上述食物、西药及中药里，有的可诱发出血性疾病，有的药物有预防抗凝的功能，有的有抗凝的功能，有的是出血性疾病患者禁用的药物，但因为本人药理知道非常有限，而且药种确实也非常多，所以表述出来的非常有限，不过，感冒药中大多含有可诱发出血性疾病的成份，要认真选择;而对于中风、心肌梗塞等病人有好处的食物和药物，一般都对血友病人不是太好，这可能算是总结。不管如何，这些仅仅是参考，绝对不是权威，请注意：病友们在选择和服用药物时，一定要向医生申明自身的疾病，请医生帮助选取，自行去药店购药时则一定要看好药品说明书。