[{"data":1,"prerenderedAt":-1},["ShallowReactive",2],{"$f65-g5LTUgHIk8dGZIHhGe2pKpxnfW0g-O4HGxk3yxcs":3,"$fR4HyYbkc5KAWDHw-HkHZRRui9yd_hCTCrZ2n60xuark":8},{"code":4,"msg":5,"message":6,"data":6,"success":7},401,"认证失败，无法访问系统资源",null,false,{"code":9,"msg":10,"message":6,"data":11,"success":61},200,"操作成功",{"id":12,"name":13,"describes":6,"symptoms":6,"checkup":6,"treatment":6,"seoTitle":14,"seoKeywords":15,"seoDescription":16,"coverVertical":6,"coverAcross":6,"introduceClassifications":17,"departments":58},7138,"小儿海蓝组织细胞增生症"," 小儿海蓝组织细胞增生症的症状、诊断及治疗指南\n"," 小儿海蓝组织细胞增生症, 儿童疾病, 组织细胞增生症, 罕见疾病, 小儿疾病诊断, 小儿疾病治疗\n"," 了解小儿海蓝组织细胞增生症的症状、诊断流程和治疗方法。这是一种罕见的儿童疾病，需要专业的医疗诊断和护理。阅读本文，获取最新的医疗信息和实用的护理建议。",[18,23,28,33,38,43,48,53],{"id":19,"classification":20,"description":21,"sort":22,"diseaseId":12},124766,"概述","\u003Cp>　　海蓝组织细胞增生症(sea blue histiocyte syndrome)一词始于1970年。原发性患者系常染色体隐性遗传性疾病。由于神经鞘磷脂酶活性降低，受累组织中神经鞘磷脂和神经糖脂积聚，经组织化学染色呈海蓝色颗粒故名。有人认为可能是NPD的一种变异型。\u003C/p>",0,{"id":24,"classification":25,"description":26,"sort":27,"diseaseId":12},124767,"病因","\u003Cp>　　(一)发病原因\u003C/p>\u003Cp>　　认为本病征是常染色体隐性遗传性疾病，本病征病因未明。临床上可分为原发性和继发性两类，继发性者常继发于原发性血小板减少性紫癜、慢性粒细胞白血病、儿童慢性肉芽肿、高脂蛋白血病、尼曼-匹克病、地中海贫血、脂蛋白血症、多发性骨髓瘤等。\u003C/p>\u003Cp>　　(二)发病机制\u003C/p>\u003Cp>　　可能由于酶系统的轻度异常或正常酶系统负荷过甚所致， Blankenship等曾报道有一家3人均患本病，故提示常染色体隐性遗传性疾病。常见肝脾肿大、血小板减少、溶血性贫血等症状，可能是体内黏多糖代谢异常造成堆积所致。\u003C/p>",1,{"id":29,"classification":30,"description":31,"sort":32,"diseaseId":12},124768,"症状","\u003Cp>　　常见症状：肝肿大、 脾肿大 、紫癜、黄疸、肝功能衰竭、血小板减少性紫癜、丘疹\u003C/p>\u003Cp>　　起病年龄从婴儿到老年，多\u003C40岁。\u003C/p>\u003Cp>　　本病征临床过程类似戈谢病慢性型，起病隐匿，病程长，均有肝脾肿大，脾大一般超过肝脏，浅表淋巴结多无肿大，因血小板减少，皮肤可见紫癜，少数病人有黄疸，可呈进行性肝功能衰竭，可能系磷脂或糖脂在肝内蓄积引起，偶可发生肝硬化。尚有皮肤出现色素，皮疹，眼底斑点区有白色环，1/3的病例有肺部浸润，像肺结核或结节病。\u003C/p>\u003Cp>　　骨髓中发现大量海蓝组织细胞是诊断本病征的重要依据，在确定海蓝组织细胞综合征后，尚须进一步寻找原因，在逐一除外继发性之后，才能确诊为原发性海蓝组织细胞综合征。\u003C/p>",2,{"id":34,"classification":35,"description":36,"sort":37,"diseaseId":12},124769,"检查","\u003Cp>　　检查项目：血液检查、 骨髓各系细胞形态学检查、 脑电图尖波、病理检查\u003C/p>\u003Cp>　　1.血象 因不同程度的脾功能亢进而出现轻度贫血，白细胞减少和血小板减少，血红蛋白、红细胞计数减少。\u003C/p>\u003Cp>　　2.血液检查 血清酸性磷酸酶增高。\u003C/p>\u003Cp>　　3.尿黏多糖排出量增高。\u003C/p>\u003Cp>　　4.骨髓检查 骨髓中可见大量海蓝组织细胞，红、粒、巨核系增生正常，可见海蓝组织细胞(Ⅰ型)和泡沫细胞(Ⅱ型)。海蓝细胞直径20～60μm，有一偏位圆形核，染色质凝集，可见核仁，胞浆含不等数量的海蓝色或蓝绿色颗粒，其苏丹黑及糖原染色呈阳性反应，浆内含有脑苷脂和糖类物质。电镜下显示类脂分子呈圆周状板层结构。\u003C/p>\u003Cp>　　5.病理检查 对肝与脾的提出物分析，结果糖神经鞘酯、磷脂和脑苷脂增加，部分病人在肝、脾、肺组织中也有海蓝细胞浸润。\u003C/p>\u003Cp>　　1.B超 可见肝、脾肿大，肝硬化表现。\u003C/p>\u003Cp>　　2.X线胸片 见肺部浸润影。\u003C/p>\u003Cp>　　3.脑电图检查 可发现异常脑波。\u003C/p>",3,{"id":39,"classification":40,"description":41,"sort":42,"diseaseId":12},124770,"鉴别","\u003Cp>　　1、慢性粒细胞白血病：以低热、乏力、多汗、消瘦，肝脾肿大，血、骨髓粒细胞数增高，甚则发热、贫血、出血加重，幼稚粒细胞增多等为主要表现，需要做骨髓穿刺活检来鉴别。\u003C/p>\u003Cp>　　2、多发性骨髓瘤：临床表现除贫血、感染、出血血液病的常见临床表现外，可有骨痛(重者骨折)、蛋白尿(甚至尿毒症)、高凝状态或静脉血栓等其它临床表现。需要行自身抗体、骨髓穿刺活检、骨髓培养、肝肾功能等来鉴别。\u003C/p>",4,{"id":44,"classification":45,"description":46,"sort":47,"diseaseId":12},124771,"并发症","\u003Cp>　　小儿海蓝组织细胞增生症并发症常见肝脾肿大、血小板减少、溶血性贫血等症状，可能是由于酶系统的轻度异常或正常酶系统负荷过甚，导致体内黏多糖代谢异常造成堆积，婴儿多伴黄疸，逐渐进展出现肝硬化和肝功能衰竭。伴血小板减少及紫癜。少数病情进展累及骨骼、肝、脾、肺、脑，往往因肝功能衰竭、肺部病变或胃肠道大出血死亡。\u003C/p>",5,{"id":49,"classification":50,"description":51,"sort":52,"diseaseId":12},124772,"预防","\u003Cp>同遗传病预防措施，避免近亲婚配，做好遗传性疾病的咨询工作。 注意以下事项：避免近亲结婚：中国自古就有亲上加亲的说法，但这样做只会增加病发率。近亲婚配所生的子女智力比非近亲子女差得很多，而且发病率很高。避免高龄生育：生育年龄最好不要超过35岁，因为高龄产妇的细胞老化，易受外界病毒感染，受精后形成的个体易产生染色体病。遗传咨询：高龄产妇、有遗传病家族史、夫妻一方是染色体畸变的携带者、有生育畸形儿史、有多次流产史、有接触放射性元素史的夫妻，在决定怀孕前应找医生咨询。中止妊娠，如果你已经怀孕，经过检查发现有严重疾病时，尽快中止妊娠。\u003C/p>",6,{"id":54,"classification":55,"description":56,"sort":57,"diseaseId":12},124773,"治疗","\u003Cp>　　(一)治疗\u003C/p>\u003Cp>　　对原发性者目前尚无满意治疗的方法，有脾肿大，脾亢者可行脾切除术，脾切能改善病人的症状，对继发性者应针对原发疾患治疗，合并感染、出血、肝功能损害时可对症处理。\u003C/p>\u003Cp>　　(二)预后\u003C/p>\u003Cp>　　无特殊疗法，多可长期存活或工作，年龄小，病情重者预后差，少数病情进展累及骨骼、肝、脾、肺、脑，往往因肝功能衰竭，肺部病变或胃肠道大出血死亡。\u003C/p>",7,[59,60],"肝胆外科","血液内科",true]