[{"data":1,"prerenderedAt":-1},["ShallowReactive",2],{"$f65-g5LTUgHIk8dGZIHhGe2pKpxnfW0g-O4HGxk3yxcs":3,"$fjT1tEjIp7lKXFTlQ4G1kwbOOfevIblzMhP6_oaYMrNk":8},{"code":4,"msg":5,"message":6,"data":6,"success":7},401,"认证失败，无法访问系统资源",null,false,{"code":9,"msg":10,"message":6,"data":11,"success":65},200,"操作成功",{"id":12,"name":13,"describes":6,"symptoms":6,"checkup":6,"treatment":6,"seoTitle":14,"seoKeywords":15,"seoDescription":16,"coverVertical":6,"coverAcross":6,"introduceClassifications":17,"departments":63},7072,"慢性粒细胞性白血病"," 慢性粒细胞性白血病(cml) | 症状、治疗和预防"," 慢性粒细胞性白血病, cml, 白血病症状, 白血病治疗, 慢性粒细胞白血病预防, cml诊断, 血液癌症, 慢性白血病, 骨髓移植, 靶向治疗"," 了解慢性粒细胞性白血病（cml）的症状、诊断方法、治疗方案及预防策略。cml是一种血液癌症，常见治疗包括骨髓移植和靶向药物治疗。希望通过这些信息帮助患者和家属充分理解和应对这一疾病。",[18,23,28,33,38,43,48,53,58],{"id":19,"classification":20,"description":21,"sort":22,"diseaseId":12},117448,"概述","\u003Cp>　　慢粒是一种骨髓增殖性疾病，其特点是粒系(包括已成熟的和幼稚阶段的粒细胞)产生过多。在疾病早期，这些细胞尚具有分化的能力，且骨髓功能是正常的。本病常于数年内保持稳定，最后转变为恶性程度更高的疾病。本病患者以年龄在30～40岁间居多，20岁以下者罕见。\u003C/p>",0,{"id":24,"classification":25,"description":26,"sort":27,"diseaseId":12},117449,"病因","\u003Cp>　　慢性粒细胞性白血病病人具有“费城染色体”(Ph 染色体)。每个有核细胞内都有染色体存在，Ph染色体是由于第22号染色体断裂造成的。慢性粒细胞性白血病病人的第9号染色体和第22号染色体上有一段交叉互换，第9号染色体的断裂和“ABL”基因相关，第22号染色体的断裂和“ BCR”基因相关。\u003C/p>\u003Cp>　　当一段第九号染色体接到第二十二号染色体的末端时，形成BCR-ABL癌基因。 BCR-ABL癌基因能控制合成一种蛋白质，导致慢性粒细胞性白血病发生。\u003C/p>",1,{"id":29,"classification":30,"description":31,"sort":32,"diseaseId":12},117450,"症状","\u003Cp>　　常见症状：低热、乏力、多汗、消瘦、肝脾肿大、贫血、出血\u003C/p>\u003Cp>　　慢性白血病在小儿时期较少，约占儿童白血病的3%～5%，其中主要为慢性粒细胞白血病(chronic myelogenors leukemia，CML)。\u003C/p>\u003Cp>　　CML在婴儿时期的临床表现与成人CML有显著差别，故一般将小儿CML分为幼年型和成人型。文献中亦有分为婴儿型、家族型、幼儿型、成人型四型者，其中家族型与婴儿型的表现相似，只是常在近亲中发病。\u003C/p>\u003Cp>　　1.幼年型慢性粒细胞白血病(juvenilechronic mydogenous leukemia，JCML)此型几乎皆发生在5岁以下儿童，尤以2岁以下的婴幼儿多见。男性发病多于女性。可发生于家族性神经纤维瘤，生殖泌尿系畸形或智力低下的患儿。\u003C/p>\u003Cp>　　起病可急或缓，常以呼吸道症状为主诉。多见面部斑丘疹或湿疹样皮疹，甚至为化脓性皮疹，亦可见皮肤咖啡斑，皮肤症状可出现于白血病细胞浸润前数月。淋巴结肿大，甚至为化脓性。进行性肝脾肿大。由于血小板减少而继发出血亦非罕见。\u003C/p>\u003Cp>　　JCML起源于多能造血干细胞，故可造成红系增生障碍，血小板数与量异常，以及淋巴细胞功能异常。与成人型不同，其异常增生主要在粒单系统，体外干细胞培养主要形成CFU-GM。染色体检查多为正常，个别可见-7，+8(8三体)或+21(21三体)。\u003C/p>\u003Cp>　　周围血象白细胞增高，血小板减低和中度贫血。白细胞中度增高，多在100×109/L以下。未成熟粒细胞和有核红细胞可出现在周围血中，并有单核细胞增多。白细胞碱性磷酸酶降低，偶正常。血清和尿中溶菌酶增高。HbF增高。骨髓粒：红为3～5:1。粒系和单核系增生旺盛，可见红系增生异常。原始粒细胞在20%以下。巨核细胞减少。体外骨髓细胞培养以单核细胞为主。\u003C/p>\u003Cp>　　由于JCML常有发烧、肝脾肿大、中度贫血、白细胞增多，需与感染所致的类白血病反应鉴别。还应与传染性单核细胞增多症鉴别。\u003C/p>\u003Cp>　　2.成人型慢性粒细胞白血病(adultchronic myelogenous leukemia，ACML)发病年龄在5岁以上，以10～14岁较多见，很少见于3岁以下儿童。男女差别不大。由于是多能造血干细胞的恶性增殖，故粒系、红系、巨核系等多系受累，急变期可转变为淋巴细胞白血病。约85%以上的患儿存在Ph1染色体(即t(9:22))。对Ph1染色体阴性者，用分子生物学技术又可分为有bcr重组(phbcr+CML)和无bcr重组(PH-bcr-cml)两亚型。前者临床症状与PH1染色体阳性者类似，后者临床症状不典型。\u003C/p>\u003Cp>　　发病缓慢，开始时症状较轻，表现为乏力、体重减轻、骨关节疼痛。体征可见巨脾、肝脏肿大、淋巴结轻度肿大、视神经乳头水肿等。很少有出血症状。\u003C/p>\u003Cp>　　周围血象主要为白细胞增多，80%在100×109/L以上。血色素在80g/L左右。血小板增多。分类可见粒系增多，包括嗜酸、嗜碱粒细胞增多。原始粒细胞增多不明显，以中、晚幼和成熟粒细胞为主。白细胞碱性磷酸酶减低。HbF不增高。血清免疫球蛋白不增高。骨髓增生活跃，以粒系增生为主，原始粒细胞\u003C10%，多为中、晚幼粒细胞及杆状核细胞。粒：红为10～50:1。部分患者可见骨髓纤维化。骨髓巨核细胞明显增多，以成熟巨核细胞为主。血清和尿溶菌酶不增高，但VitB12和VitB12运载蛋白增高。骨髓培养集落与丛落皆增多。\u003C/p>",2,{"id":34,"classification":35,"description":36,"sort":37,"diseaseId":12},117451,"检查","\u003Cp>　　检查项目：血常规、骨髓象\u003C/p>\u003Cp>　　1.血象：白细胞计数高在100×109/L以上，血片中大多为中性杆状核和晚幼粒细胞，其余为分叶核、中幼粒、早幼粒和少数原始粒细胞。嗜酸性及嗜碱性粒细胞亦增多。早期血红蛋白及红细胞轻度减少，血小板正常或增加，晚期红细胞和血小板减少。在血象方面须与类白血病反应相鉴别。\u003C/p>\u003Cp>　　2.骨髓象：骨髓呈增生明显至极度活跃，细胞分类与周围血相似，骨髓片中，可见到各期粒细胞，其中以中、晚幼粒为主，原粒细胞及早幼粒较正常增多，但一般不超过5%～10%，嗜酸和(或)嗜碱性粒细胞增多，红细胞系相对减少，粒：红约10～50：1，幼红细胞和巨核细胞早期常增多，晚期减少。90%患者成熟的中性粒细胞碱性磷酸酶活性明显降低。\u003C/p>\u003Cp>　　3.染色体检查：Ph’染色体见于90%以上慢粒病人。Ph’染色体被认为是慢粒多能干细胞的肿瘤性标志，少数慢粒病人Ph’染色体为阴性，根据有无Ph’染色体可将慢粒为Ph’阳性和Ph’阴性两大类，前者预后优于后者。\u003C/p>\u003Cp>　　4.血液生化：血清维生素B12浓度及维生素B12结合力显著增高为本病特点之一，增高的幅度与白细胞增多程度成正比。增高的原因是大量正常的和白血病性粒细胞产生了过多运输维生素B12的转钴蛋白I。血清尿酸浓度可以增高，尤其在化疗时。\u003C/p>",3,{"id":39,"classification":40,"description":41,"sort":42,"diseaseId":12},117452,"鉴别","\u003Cp>　　1.其他原因引起的脾大：血吸虫病、慢性疟疾、黑热病、肝硬化、脾功能亢进等均有脾大。但各病均有各自原发病的临床特点，并且血象及骨髓象无CML的改变。Ph染色体阴性。\u003C/p>\u003Cp>　　2.类白血病反应： 常继发于严重感染、恶性肿瘤等疾病，并有相应原发病的临床表现。白细胞数可达50×l09/L。粒细胞胞浆中常有中毒颗粒和空泡。嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞不增多。NAP反应强阳性。Ph染色体阴性。血小板和血红蛋白大多正常。原发病控制后，类白血病反应亦随之消失。\u003C/p>\u003Cp>　　3.骨髓纤维化： 原发性骨髓纤维化症脾大显著，血象中白细胞增多，并出现幼粒细胞等，易与CML混淆。但原发性骨髓纤维化症的外周血白细胞数一般比CML少，多不超过30×l09/L，且波动不大。NAP阳性。此外幼红细胞持续出现于外周血中，红细胞形态异常，特别是泪滴形红细胞易见。Ph染色体阴性。多次多部位骨髓穿刺干抽。骨髓活检网状纤维染色阳性。\u003C/p>",4,{"id":44,"classification":45,"description":46,"sort":47,"diseaseId":12},117453,"并发症","\u003Cp>　　当白细胞计数>100×109/L时，可有白细胞淤滞综合征，出现呼吸困难、紫绀、脏器梗死、眼底静脉扩张、视神经乳头水肿、眼底出血、神经改变甚至中枢神经系统出血等表现。巨脾者可伴脾脏梗死。发病缓慢，开始时症状较轻，表现为乏力、体重减轻、骨关节疼痛。体征可见巨脾、肝脏肿大、淋巴结轻度肿大、视神经乳头水肿等。很少有出血症状。\u003C/p>",5,{"id":49,"classification":50,"description":51,"sort":52,"diseaseId":12},117454,"预防","\u003Cp>　　[预后预防]\u003C/p>\u003Cp>　　慢粒预后较差，中数生存期大多为3年，\u003C20%患者生存期超过5年。异基因骨髓移植开展以来，慢粒预后已有明显改善。骨髓移植HLA相配者，1990年国际骨髓移植登记处报告5年无病存活率慢性期为45士4%，加速期为32±6%，急变期为9±6%，充分说明异基因骨髓移植为治疗慢粒唯一的有效方法，但是早期诊断，及时移植是关键。\u003C/p>",6,{"id":54,"classification":55,"description":56,"sort":57,"diseaseId":12},117455,"治疗","\u003Cp>　　1.治疗原则：对于慢粒的治疗不必操之过急，白细胞计数在100×109/L以下的患者不需立刻治疗、因为循环中主要是成熟的粒细胞，其体积较原始细胞小且具有较好的变形能力，白细胞计数在200×109/L以上者需采取积极治疗措施。当前以采用细胞毒药物作化疗为主。对于那些因白细胞极度增生而出现的症状，如有阴茎异常勃起、呼吸窘迫、视力模糊、心理变态等，则应在进行急性的白细胞除去术的基础上联用骨髓抑制剂进行治疗。\u003C/p>\u003Cp>　　2.化学治疗：有效的药物有BUS(马利兰)、HU(羟基脲)、CTX、CLB、6-MP(6-巯基嘌呤)、MMC(丝裂霉素)。其中以BUS为首选药物，其次为HU。BUS是目前最有效的药物，缓解率在95%以上，服用方便为此药之优点。用法为2mg每日3次，一直用至白细胞降至14×109/L以下停用或间歇给药。一般规律是用药1～2周自觉症状好转，4～6周明显好转。当白细胞减至10×109/L时，减量至1～2mg/d，一直维持2～3个月。停药后，如白细胞波动在10～50×109/L间，可考虑小剂量维持1年以上。白细胞减少到5～10×109/L血小板在100×109/L以下，或者有慢粒急变倾向才应停药。马利兰的毒副作用主要是骨髓抑制，特别是血小板减少。个别病人虽用药量不大也会出现全血细胞减少，恢复较慢。长期服用此药可引起肺纤维化，皮肤色素沉着。类似慢性肾上腺皮质功能减退的症状，精液缺乏或停经。\u003C/p>\u003Cp>　　HU开始剂量为每日3g，口服。用后白细胞数下降很快。当降至20×109/L左右时，将剂量减至一半;降至10×109/L时，将剂量再减少。维持剂量约每日0.5～1.0g。一般不完全停药，因停药后白细胞计数很快上升。此药优点是作用快;如果白细胞下降过多，停药后能很快上升;副作用少。缺点是需经常验血以指导治疗。另外，亦可联合α-IFN(α-干扰素)治疗慢粒。\u003C/p>\u003Cp>　　方法，口服HU2.0～6.0g/d，同时皮下注射。α-IFV300万u，iv，每周3次，应用8～32周。当白细胞降至10×109/L，HU减少继续用1～2周，根据情况停用或用小剂量。HU维持量为0.5～1.0/d，有条件者可继续用。α-IFN300万u，iv，每周一次。用药期间每周查血常规2次，骨髓象每4周检查一次。\u003C/p>\u003Cp>　　3.放射治疗：深部x线，用深部x线对全身和局部的肝脾区以及浸润部位照射。脾区照射开始剂量为50cGy，以后每日或隔日100～200cGy。白细胞降至20×109/L时停止。对化疗效果不佳或复发的可以用放疗，据报道，其疗效不低于BUS。核素32P治疗，仅用于对BUS及脾区放疗效果不佳者。32P剂量是根据白细胞增多程度而定，若白细胞总数>50×109/L，32P的开始剂量为1～2.5mCi，静注。2周后再用1～1.5mCi，以后每隔2周给同样剂量1次，待白细胞降至20×109/L时停用。在缓解期间，每1～3个月观察1次，当白细胞>25×l09/L时，可再给1～1.5mCi。\u003C/p>\u003Cp>　　4.脾切除术：脾脏可能是慢粒急变的首发部位，切除脾脏可能延缓急变和延长患者存活期。切除脾脏的手术指征：①确诊为慢粒者;②对化疗反应良好;③65岁以下且无大手术禁忌症者。慢粒急变是手术的禁忌症。\u003C/p>\u003Cp>　　5.骨髓移植：年龄在45～50岁在慢性期的病人，以亲兄弟姐妹HLA相同的异基因骨髓作移植。移植成功者，一般能获得长期的生存或治愈。\u003C/p>\u003Cp>　　6.其他治疗：化疗前如果白细胞数在500×109/L以上，可先用血细胞分离机作白细胞除去术以迅速降低白细胞数，避免白细胞过多可能阻塞微血管而引起的脑血管意外的危险。化疗开始时，特别是用Hu治疗时，宜同时加用别嘌呤醇0.1g每日3次，以防止细胞破坏过多过速而引起尿酸肾症。\u003C/p>\u003Cp>　　7.慢粒急变的治疗：慢粒急变的治疗比急性白血病的治疗困难，完全缓解仅10.7%，目前慢粒急变的治疗方案如下：Ara-c(环阿糖胞苷)100mg/m2·d，第1～14天;ADM(阿霉素)30mg/m2·d，第1～3天;VCR2mg，第1天;上述药物相继静脉输注。PDN40mg/m2·d，分次口服，第l～7天。\u003C/p>",7,{"id":59,"classification":60,"description":61,"sort":62,"diseaseId":12},117456,"饮食","\u003Cp>　　1.食疗方:\u003C/p>\u003Cp>　　1)鹅血粥 ：鹅血100克，粳米50克。将新鲜鹅血隔水蒸熟备用，粳米煮熟，加人鹅血、食盐煮开饮服，常服有效。\u003C/p>\u003Cp>　　2)粳米、猪肝、莲子、大枣粥 ：粳米50克，莲子20克(水泡)，熟猪肝(切成丁)30克，大枣10个，加水适量熬粥，早晚分服，有防治贫血的作用。\u003C/p>\u003Cp>　　3)大枣桂圆薏米粥 ：大枣10个，桂圆20克，薏米40克，加水适量熬成粥，早晚食用。大枣、桂圆、慧米均为健脾益胃滋补之品，经常食用可增强体质，提高机体抗癌免疫功能。肿瘤患者贫血、\u003C/p>",8,[64],"血液内科",true]