[{"data":1,"prerenderedAt":-1},["ShallowReactive",2],{"$f65-g5LTUgHIk8dGZIHhGe2pKpxnfW0g-O4HGxk3yxcs":3,"$fV0n450TgagFqMRtemfRBvApvI6LD-r2iK8CtnnF4f1c":8},{"code":4,"msg":5,"message":6,"data":6,"success":7},401,"认证失败，无法访问系统资源",null,false,{"code":9,"msg":10,"message":6,"data":11,"success":55},200,"操作成功",{"id":12,"name":13,"describes":6,"symptoms":6,"checkup":6,"treatment":6,"seoTitle":14,"seoKeywords":15,"seoDescription":16,"coverVertical":6,"coverAcross":6,"introduceClassifications":17,"departments":53},7057,"小儿无脾综合征"," 小儿无脾综合征：病因、症状及治疗方法详解\n"," 小儿无脾综合征, 小儿无脾症, 儿童无脾综合征, 无脾综合征症状, 无脾综合征治疗\n"," 深入了解小儿无脾综合征，包括其病因、主要症状及常见治疗方法。本文将为您详细解析这一综合征的医学知识，帮助家长更好地应对和管理孩子的健康问题。",[18,23,28,33,38,43,48],{"id":19,"classification":20,"description":21,"sort":22,"diseaseId":12},107653,"概述","\u003Cp>　　无脾综合征又名Ivemark 综合征(Ivemarks syndrome)、无脾伴先天性心脏病综合征(asplenia with congenital heart disease syndrome)、脾脏发育不全综合征、先天性脾缺如伴房室和内脏转位综合征等。其特征是指先天性脾脏发育不全或无脾，伴有心脏大血管畸形兼有腔、肺静脉反流异常，同时合并有胸腹腔内脏位置异常的疾病。\u003C/p>",0,{"id":24,"classification":25,"description":26,"sort":27,"diseaseId":12},107654,"病因","\u003Cp>　　(一)发病原因本病征病因未明。\u003C/p>\u003Cp>　　(二)发病机制\u003C/p>\u003Cp>　　这种异常发生于胚胎4～5周，由于某些致畸因素的作用，如母亲妊娠期有病毒感染，造成胚胎发育中止而形成的多种畸形，以心血管脏器的畸形为主。在胚胎24～27周发育阶段造成某些因素时，此阶段正好是脾、肺叶发育。肺静脉发育以及胃、十二指肠最后固定的时期，使此发育陷于中止而构成的一种先天性多种脏器畸形的病征。本征有家族史的报道，多个同胞罹患此征，其遗传方式属常染色体隐体遗传。\u003C/p>",1,{"id":29,"classification":30,"description":31,"sort":32,"diseaseId":12},107655,"症状","\u003Cp>　　常见症状：出生后即有持续青紫、发绀、呼吸困难、血管畸形、婴儿喂养困难、免疫功能障碍收缩期杂音、心动过速、心前区隆起\u003C/p>\u003Cp>　　1.持续青紫 患者于出生后即有持续青紫，呼吸困难，喂养困难，生长发育迟缓，心动过速并呈现缺氧症状，酷似发绀型先天性心脏病。\u003C/p>\u003Cp>　　2.心血管异常的症状与体征 年龄较大者可有杵状指(趾)，心前区隆起。约半数病例沿胸骨左缘有弥散的收缩期杂音。\u003C/p>\u003Cp>　　3.无脾 腹部B超发现脾脏极小甚或缺如。\u003C/p>\u003Cp>　　4.免疫功能差 抵抗力低，常发生各种感染，严重感染常为致死原因。\u003C/p>\u003Cp>　　5.多发性畸形 除无脾和心血管畸形外，常有胃肠转位等异常。\u003C/p>\u003Cp>　　1.发绀 出生后发绀持续存在。\u003C/p>\u003Cp>　　2.消化系统 内脏转位，左右对称性肝脏呈横位肝。脾脏缺如或极微小，脾动脉缺如。\u003C/p>\u003Cp>　　3.心血管系统 两侧上腔静脉残留，下腔静脉、降主动脉并行。\u003C/p>\u003Cp>　　4.血液检查 周围血红细胞的Howell-Jolly小体的存在，具有确诊意义。\u003C/p>",2,{"id":34,"classification":35,"description":36,"sort":37,"diseaseId":12},107656,"检查","\u003Cp>　　检查项目：心电图、血液检查、造影检查、脾脏超声检查、腹部平片、腹部透视\u003C/p>\u003Cp>　　血液检查出现无脾的血液学征象，如有正成红细胞、周围血红细胞中可见豪-周(Howell-Jolly)小体及Heiz小体、含铁血黄素颗粒等。\u003C/p>\u003Cp>　　1.心电图检查 心电图异常，有起搏点的易变性。\u003C/p>\u003Cp>　　2.心血管造影检查 可证明心血管畸形的类别，以二腔心、肺动脉发育不全、三腔心、大血管错位，房间隔缺损以及永存动脉干等为主。此外，还以上腔静脉反流异常为特征。\u003C/p>\u003Cp>　　3.X线胃肠检查或超声波检查 可发现脾脏缺如或极微小，肝脏居中不偏，胃肠有转位等。\u003C/p>",3,{"id":39,"classification":40,"description":41,"sort":42,"diseaseId":12},107657,"并发症","\u003Cp>　　常并发严重感染，营养、发育障碍等，常因暴发感染和心血管先天性异常而致死。自闭症症状： 闭症闭症孤独症症状： 社会交往障碍，交流障碍，兴趣狭窄，刻板重复的行为方式。.免疫功能差 抵抗力低，常发生各种感染，严重感染常为致死原因。多发性畸形 除无脾和心血管畸形外，常有胃肠转位等异常。\u003C/p>",4,{"id":44,"classification":45,"description":46,"sort":47,"diseaseId":12},107658,"预防","\u003Cp>　　病因未明，参照先天性疾病的预防方法。预防措施应从孕前贯穿至产前：\u003C/p>\u003Cp>　　1.婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用 作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。\u003C/p>\u003Cp>　　2.孕妇尽可能避免危害因素 包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查、血清学筛查等，必要时还要进行染色体检查。\u003C/p>\u003Cp>　　一旦出现异常结果，需要明确是否要终止妊娠;胎儿在宫内的安危;出生后是否存在后遗症，是否可治疗，预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。\u003C/p>",5,{"id":49,"classification":50,"description":51,"sort":52,"diseaseId":12},107659,"治疗","\u003Cp>　　(一)治疗\u003C/p>\u003Cp>　　本病征尚无可靠的疗法，常不宜做心脏外科手术的治疗，因其效果并不理想。积极防治感染，纠正心肺功能衰竭，防止并发症为主要治疗措施。\u003C/p>\u003Cp>　　(二)预后\u003C/p>\u003Cp>　　本病征预后不良，多在新生儿期、乳幼儿期，因重复感染、多系统栓塞而致心肺功能衰竭而死亡。1年内死亡率80%，2年内死亡率88%。\u003C/p>",6,[54],"内分泌科",true]