[{"data":1,"prerenderedAt":-1},["ShallowReactive",2],{"$f65-g5LTUgHIk8dGZIHhGe2pKpxnfW0g-O4HGxk3yxcs":3,"$fE8_i8Lo6HF_WfOsFZPYBbtkSqoFiGBFvW5XlOJg0gE0":8},{"code":4,"msg":5,"message":6,"data":6,"success":7},401,"认证失败，无法访问系统资源",null,false,{"code":9,"msg":10,"message":6,"data":11,"success":65},200,"操作成功",{"id":12,"name":13,"describes":6,"symptoms":6,"checkup":6,"treatment":6,"seoTitle":14,"seoKeywords":15,"seoDescription":16,"coverVertical":6,"coverAcross":6,"introduceClassifications":17,"departments":63},7046,"抗活化的蛋白C症"," 抗活化的蛋白c症 – 症状、诊断与治疗指南\n"," 抗活化的蛋白c症, 血栓, 凝血障碍, 蛋白c缺乏, 凝血功能检测, 抗凝治疗\n"," 了解抗活化的蛋白c症的症状、诊断方法和治疗方案。深入解析蛋白c缺乏导致的血栓形成风险与管理方法，为患者提供科学指导。",[18,23,28,33,38,43,48,53,58],{"id":19,"classification":20,"description":21,"sort":22,"diseaseId":12},117042,"概述","\u003Cp>　　在进行APTT、试验时若加入APC，由于APC使因子Ⅴa和Ⅷa灭活，APTT出现延长。如果加入APC后APTT不延长或延长的程度减轻，称为抗活化的蛋白C症(APCD)\u003C/p>",0,{"id":24,"classification":25,"description":26,"sort":27,"diseaseId":12},117043,"病因","\u003Cp>　　(一)发病原因\u003C/p>\u003Cp>　　APCD中的因子Ⅴ Leiden变异呈常染色体显性遗传。\u003C/p>\u003Cp>　　(二)发病机制\u003C/p>\u003Cp>　　APC-R的发生及其机制存在种族和地区的差异，除因子Ⅴ Leiden变异外，可能还有因子Ⅴ其他基因位点突变或因子Ⅷ基因突变以及获得性因素等不同机制。通过深入研究发现，APCD有先天性和获得性之分，前者多为凝血因子的遗传性缺陷所致，最常见的为因子ⅤLeiden变异。在正常情况下，APC在Arg506处裂解因子Ⅴa，使后者失去促凝活性。因子Ⅴ Leiden变异是指因子Ⅴ基因1691位核苷酸发生错义突变(G→A)，致使因子Ⅴ分子第506位氨基酸由Arg变为Gln，从而不受APC的裂解。突变形成的因子Ⅴ仍具有正常的促凝活性，又能抗拒APC的裂解作用，致使机体处于高凝状态。其他遗传性缺陷还有因子Ⅴ306位点突变、因子Ⅷ变异等。获得性APCD常见于抗磷脂抗体阳性的患者。\u003C/p>",1,{"id":29,"classification":30,"description":31,"sort":32,"diseaseId":12},117044,"症状","\u003Cp>　　常见症状：静脉血栓\u003C/p>\u003Cp>　　主要表现为深静脉血栓形成。\u003C/p>\u003Cp>　　1.诊断标准和依据 张之南主编的《血液病诊断及疗效标准》一书中拟定的国内诊断标准。\u003C/p>\u003Cp>　　(1)有静脉血栓形成或无症状。\u003C/p>\u003Cp>　　(2)抗活化蛋白C敏感比值(APC-SR)\u003C2或校正的抗活化蛋白C敏感比值(n-APC-SR)\u003C0.84。\u003C/p>\u003Cp>　　2.国外诊断标准\u003C/p>\u003Cp>　　(1)有静脉血栓形成或无症状。\u003C/p>\u003Cp>　　(2)常染色体显性方式遗传。\u003C/p>\u003Cp>　　(3)有纯合子和杂合子：纯合子的n-APC-SR值\u003C0.4，杂合子的n-APC-SR在0.4～0.7。\u003C/p>\u003Cp>　　(4)因子Ⅴ基因分析大多有FⅤ Leiden。\u003C/p>\u003Cp>　　3.诊断评析\u003C/p>\u003Cp>　　(1)虽然APCD与静脉血栓密切相关，但并非APCD者必定发生血栓。欧美国家的调查表明在正常高加索人群中APCD的发生率可高达15%，但有相当一部分患者可终身无血栓发作史。APCD患者在妊娠、手术、口服避孕药时和伴有其他抗凝因子缺乏，如蛋白C、蛋白S、抗凝血酶缺乏等危险因素时，血栓形成的危险性会明显增加。因此，对于有血栓发作的APCD患者，应注意除外合并蛋白C、蛋白S和抗凝血酶的先天性或获得性缺乏，并除外其他血栓高危因素，包括是否有抗磷脂抗体阳性。\u003C/p>\u003Cp>　　(2)虽然APCD多呈常染色体显性遗传，但基于上述理由，家族其他成员可能不出现血栓发作。所以，家族史对诊断的帮助不大。\u003C/p>\u003Cp>　　(3)虽然诊断标准中给出了APC-SR和n-APC-SR的参考值，但采用不同来源的试剂得到的结果有所不同。因此，各试验室应建立自己的正常参考值。\u003C/p>\u003Cp>　　(4)除试剂外，APC-APTT、试验还受其他因素的影响，如蛋白S和因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ水平降低，口服华法林治疗、抗磷脂抗体等均可影响之。因此，许多APC-R杂合子被遗漏或误诊。因此，有人采用改良试验，即用缺因子Ⅴ血浆稀释被测血浆，可有效纠正其他抗凝因子缺乏或抗凝药物的影响，其特异性及敏感性大大提高，尤其是对于因子ⅤLeiden变异所致的APC-R，特异性可达98.8%，敏感性几乎为100%。另外，发色底物法的主要优点也在于它不受抗凝药或其他凝血因子影响，如与APC-APTT、试验合用，有利于提高诊断率。抗磷脂抗体包括狼疮样抗凝物及抗心磷脂抗体可干扰APC-APTT、试验，造成APC-SR偏低。使用血小板提取液可排除抗磷脂抗体的影响。\u003C/p>\u003Cp>　　(5)送检标本的处理十分重要。APC-SR是计算患者与正常人的测定结果的比值，因此，如果患者的待测血浆经过冷冻保存，正常对照血浆也应经过相应的冷冻。另外，冻融后的血小板可对试验产生影响，使APC-SR明显降低，故在分离标本时应尽量除去血浆中的血小板。\u003C/p>",2,{"id":34,"classification":35,"description":36,"sort":37,"diseaseId":12},117045,"检查","\u003Cp>　　检查项目：抗磷脂抗体、心电图、蛋白C、B超、CT、X线、心电图、生化\u003C/p>\u003Cp>　　①APC-APTT试验;②发色底物法;③DNA分析，采用最多的是APC-APTT试验。它包括两份APTT试验，一份标本中加入APC;另一份中不加APC。结果以APC敏感比值(APC-SR)表示：\u003C/p>\u003Cp>　　APC-SR=(不加APC的APTT)/(加APC的APTT)\u003C/p>\u003Cp>　　正常情况下，APC-SR≥2。\u003C/p>\u003Cp>　　也可将患者APC-SR除以正常人APC-SR，求得校正的APC-SR，即n-APC-SR。正常情况下，n-APC-SR>0.84，\u003C0.84可诊断为APC抵抗。对于因子Ⅴ Leiden变异，其杂合子患者的n-APC-SR在0.45～0.70，纯合子患者\u003C0.45。但APC抵抗是否由FⅤ Leiden所致，只有通过基因分析才能确定。\u003C/p>\u003Cp>　　发色底物法是基于APC可灭活因子FⅧa从而限制FⅩa形成的原理，通过检测FⅩa水解酚胺的活力，间接反应APC抵抗。此方法测得的APC-SR与APC-APTT、试验结果基本一致。\u003C/p>\u003Cp>　　DNA分析是运用PCR技术和核苷酸序列分析来确定因子Ⅴ的基因突变，并判断患者为杂合子或纯合子状态。\u003C/p>\u003Cp>　　根据病情、临床表现、症状、体征选择做B超、CT、X线、心电图、生化、血尿便等检查。\u003C/p>",3,{"id":39,"classification":40,"description":41,"sort":42,"diseaseId":12},117046,"鉴别","\u003Cp>　　主要需除外合并蛋白C、蛋白S和抗凝血酶的先天性或获得性缺乏，以及其他获得性因素，如存在抗磷脂抗体。\u003C/p>\u003Cp>结合患者症状体征和可能的危险因素，以及辅助检查结果不难做出诊断。需与以下疾病鉴别： 1.肢体动脉栓塞 主要表现为突发性疼痛，感觉异常，脉搏消失，皮肤颜色苍白，皮温降低。 2.急性弥漫性淋巴管炎 发病较快，肢体肿胀，无浅静脉曲张，可有高热、皮肤发红、皮温升高。 3.其他疾病 淋巴水肿、急性小腿肌炎等。\u003C/p>",4,{"id":44,"classification":45,"description":46,"sort":47,"diseaseId":12},117047,"并发症","\u003Cp>　　1.静脉血流滞缓 静脉血流滞缓增加了激活的血小板和凝血因子与静脉壁接触的时间，容易引起血栓形成，若发生在受损的静脉内膜，则血栓发生的概率大大增加，是下肢深静脉血栓形成的首要因素。 2.静脉内皮的损伤 静脉内皮具有良好的抗凝和抑制血小板粘附聚集功能，若静脉内膜受损可致静脉内血栓形成。常见于化学性损伤、机械性损伤、感染性损伤。 3.血液高凝状态 血液高凝状态使血液在静脉系统内易于凝固，加之内皮损伤或血流缓慢则可形成深静脉血栓。在以上三大因素中，每一因素都与血栓的发生密切相关，但单一因素尚不能独立致病，常常是两个或三个因素的综合作用造成深静脉血栓形成。\u003C/p>",5,{"id":49,"classification":50,"description":51,"sort":52,"diseaseId":12},117048,"预防","\u003Cp>　　可服用华法林预防。药物预防一般不推荐采用，但是为了阻止血栓形成可少量的用药。常见的药物包括：(1)能阻止血块形成的药物，如阿司匹林、双嘧达莫(潘生丁)等,但预防效果不肯定。(2)小剂量肝素:在预防血栓形成中的作用得到承认,可能通过抑制X因子打断内源性和外源性凝血途径发挥作用。血清中0.05～0.033IU/ml的肝素浓度即能阻止促凝血酶原激酶的形成,而0.25～0.5IU/ml的肝素浓度还能破坏已形成的促凝血酶原激酶,但可能增加出血机会。\u003C/p>",6,{"id":54,"classification":55,"description":56,"sort":57,"diseaseId":12},117049,"治疗","\u003Cp>\u003C/p>\u003Cp>\u003C/p>",7,{"id":59,"classification":60,"description":61,"sort":62,"diseaseId":12},117050,"饮食","\u003Cp>　　1、遗传蛋白c缺陷症的食疗方：\u003C/p>\u003Cp>　　饮食均衡，多吃水果蔬菜等高纤维食物，多吃鸡蛋、大豆等高蛋白质食品，注意饮食清淡，可进行适量的运动\u003C/p>\u003Cp>　　2、反射性躯体神经病最好不要吃什么食物?\u003C/p>\u003Cp>　　忌烟酒、戒辛辣、咖啡等刺激性食物\u003C/p>\u003Cp>　　以上资料仅供参考，详情请咨询医生\u003C/p>",8,[64],"血液内科",true]