[{"data":1,"prerenderedAt":-1},["ShallowReactive",2],{"$f65-g5LTUgHIk8dGZIHhGe2pKpxnfW0g-O4HGxk3yxcs":3,"$f9UYPA1pD5pRhvggStaQvQLKQrMRV-Z6iGN8-YvaKR70":8},{"code":4,"msg":5,"message":6,"data":6,"success":7},401,"认证失败，无法访问系统资源",null,false,{"code":9,"msg":10,"message":6,"data":11,"success":65},200,"操作成功",{"id":12,"name":13,"describes":6,"symptoms":6,"checkup":6,"treatment":6,"seoTitle":14,"seoKeywords":15,"seoDescription":16,"coverVertical":6,"coverAcross":6,"introduceClassifications":17,"departments":63},7038,"镰状细胞病"," 镰状细胞病：症状、治疗及预防方法"," 镰状细胞病, 镰状红细胞贫血, 镰状细胞病症状, 镰状细胞病治疗, 镰状细胞病预防"," 了解镰状细胞病的全面信息，包括症状、常见的治疗方法以及预防措施。为您提供专业指导，帮助有效管理和应对镰状细胞病。",[18,23,28,33,38,43,48,53,58],{"id":19,"classification":20,"description":21,"sort":22,"diseaseId":12},117278,"概述","\u003Cp>　　镰状细胞病(sickle cell disease)是指红细胞含有血红蛋白S(HbS)的一种常染色体显性遗传的溶血性疾病。本病有三种类型：①HbS的纯合子称为镰状细胞性贫血;②杂合子称为镰状细胞特征(sickle cell trait);③HbS与地中海贫血或其他异常Hb基因组合成的双重杂合子称为混合型镰状细胞综合征。\u003C/p>\u003Cp>　　本病多见于非洲和美洲的黑人，在希腊、土耳其、中东和印度等民族中亦不罕见。此病在我国极为罕见，1975年在广东省佛山地区的一个家族中发现成人患者3例，其中2例是镰状细胞特征，1例是镰状细胞/β地中海贫血，他们都是中非混血儿。\u003C/p>",0,{"id":24,"classification":25,"description":26,"sort":27,"diseaseId":12},117279,"病因","\u003Cp>　　病因学\u003C/p>\u003Cp>　　纯合子有镰状细胞贫血(约占美国黑人的0.3%);而杂合子(占黑人中的8%~13%)无贫血，但在体外这种镰状细胞的遗传特性(镰状细胞血症)可以显示。\u003C/p>\u003Cp>　　患HbS病时，β链的第6个氨基酸上的谷氨酸被缬氨酸所取代。这样降低了电荷，使其在电泳中向阳极的移动速度较HbA慢。与脱氧HbA比起来，脱氧HbS要不易溶解得多。它形成杆状类晶团聚体的一种半固体凝胶，因而使红细胞在氧分压低下部位形成镰状，扭转变形而又不能屈曲的红细胞，粘附于血管内皮，并堵塞小动脉与毛细血管形成阻塞与梗死。由于镰状细胞过于脆弱而不能耐受循环中的机械损伤，故当其进入循环后便发生溶血现象。\u003C/p>",1,{"id":29,"classification":30,"description":31,"sort":32,"diseaseId":12},117280,"症状","\u003Cp>　　常见症状：背痛、腹痛、关节疼痛、昏迷、肌痛、疲劳、脾大、贫血\u003C/p>\u003Cp>　　临床表现\u003C/p>\u003Cp>　　症状常在月龄4个月后胎儿型Hb(HbF)下降、HbS上升、镰状细胞数增多后出现，一方面表现为慢性溶血性贫血，平时有比较恒定的轻度贫血，伴有巩膜轻度黄染，肝脏轻、中度肿大、婴幼儿可见脾大，随年龄增长脾脏因纤维化而缩小。当寒冷、感染、脱水时贫血症状加重、黄染也加深。另一方面由于毛细血管微血栓而引起疼痛危象。婴幼儿指(趾)、手(足)背肿痛多见，儿童和成人四肢肌痛，大关节疼痛和腰背痛多见。另外尚有剧烈腹痛、头痛、甚至昏迷和肢体瘫痪等。严重感染时可出现贫血危象，表现为急性溶血和脾脏急剧增大，可于短期内死亡。偶见再生障碍性贫血危象。长期患病者肝、脾、肾、骨关节、皮肤等出现慢性器官损害。患者瘦弱、易疲劳，易感染各种疾病，伴营养不良。镰贫-地中海贫血的症状与镰贫相似，镰贫-HbC的症状较轻。镰状细胞特征少，但可见血尿和低渗尿。\u003C/p>\u003Cp>　　诊断\u003C/p>\u003Cp>　　根据临床表现及实验室资料，不难诊断。\u003C/p>",2,{"id":34,"classification":35,"description":36,"sort":37,"diseaseId":12},117281,"检查","\u003Cp>　　检查项目：蛋白电泳、尿胆素、血红蛋白、有核红细胞、周围血白细胞计数及分类检验、周围血中异型细胞检验\u003C/p>\u003Cp>　　实验室检查\u003C/p>\u003Cp>　　红细胞为正常细胞性，计数通常为2000000~3000000/μl;血红蛋白成比例地降低。平均红细胞体积降低提供了伴随α-地中海贫血的依据。干染色血片仅能显示少量镰状红细胞。能作出诊断的特征就是在未染色血滴中看到镰状红细胞(新月状红细胞，常有拖长或锐角状的尾巴)。该血滴是经防干燥或经还原剂(例如焦亚硫酸钠)处理过的。这也可通过降低氧张力产生。用凡士林将血滴密封在盖玻片下便可形成此种环境，然后在显微镜下观察。根据HbS不同的溶解度进行的快速试管检查已广泛用以筛选检查。\u003C/p>\u003Cp>　　在外周血中常可见到有核红细胞;网织红细胞增多常达10%~20%。在出现危象或细菌性感染期间，白细胞增多可达35000/μl，而且有左移现象。血小板通常增多。骨髓增生，以幼红细胞为主，但在镰状细胞危象或严重感染时可变成再生障碍。血清胆红素通常增高，粪和尿的尿胆素原高。血沉降低。\u003C/p>\u003Cp>　　在电泳中显示只有HbS伴数量不等的HbF，便可诊断为纯合子状态。如电泳中发现同时有HbA与HbS(HbA较HbS多)，就可判断为杂合子。HbS必须与其他在电泳中类似移动的HbS加以鉴别。这可根据镰变现象作出判断，因为电泳中移动性相似的其他HbS是无此现象的。该鉴别对于遗传咨询是重要的。多聚酶链反应技术的应用显著地提高了产前检查的灵敏度。\u003C/p>",3,{"id":39,"classification":40,"description":41,"sort":42,"diseaseId":12},117282,"鉴别","\u003Cp>　　镰状细胞病需与其他异常血红蛋白病相鉴别，主要采取血红蛋白电泳方法。血红蛋白病是由于遗传缺陷（常染色体显性遗传）致珠蛋白肽链结构异常或合成障碍，一种或一种以上结构异常的血红蛋白，部分或完全替代了正常的血红蛋白而引起的一组疾病。至今已发现400多种结构异常性血红蛋白病和100多种珠蛋白生成障碍性贫血，但仅有少数出现明显病态表现。\u003C/p>",4,{"id":44,"classification":45,"description":46,"sort":47,"diseaseId":12},117283,"并发症","\u003Cp>　　本病常见的并发症：\u003C/p>\u003Cp>　　1.慢性贫血\u003C/p>\u003Cp>(1)慢性感染所致贫血：凡持续1—2个月以上的感染、炎症常伴有轻至中度贫血。贫血的临床表现常被原发性疾病的症状所掩盖。贫血一般并不严重，多为正细胞正色素型，但重度贫血时可变成委员小细胞低色素型\u003C/p>\u003Cp>　　(2)恶性肿瘤所致的贫血：除原发病所引起的症状外，常见的病状是进行性贫血，程度轻重不一。\u003C/p>\u003Cp>　　2.黄疸\u003C/p>\u003Cp>　　3.急性胸腔综合症骨\u003C/p>",5,{"id":49,"classification":50,"description":51,"sort":52,"diseaseId":12},117284,"预防","\u003Cp>　　本病属于染色体显性遗染色体的异常。神经系统遗传病治疗困难，疗效不满意，预防显得更为重要。目前只能预防或减轻并发症。预防性地使用抗生素，对严重细菌性感染的早期诊断和治疗以及自4个月龄开始持续口服青霉素预防性疗法，这些措施已使死亡率降低，尤其在童年期。\u003C/p>",6,{"id":54,"classification":55,"description":56,"sort":57,"diseaseId":12},117285,"治疗","\u003Cp>　　纯合子病人的寿命已稳定地提高到超过50岁。常见的死因是并发感染，多发性肺栓塞，重要区域的血供堵塞以及肾功能衰竭。\u003C/p>\u003Cp>　　由于尚无体内抗镰状细胞贫血的药物，因而治疗是对症的。脾切除与补血药物无用。输血可用于非常严重的贫血(例如再生障碍危象伴有严重感染)，但不用于治疗疼痛危象。一般说来，对该危象的治疗应使用有效的经口或经静脉输液，可给予包括麻醉剂在内的镇痛剂(按时，常需要高剂量)以控制疼痛。危象可能持续5天。公认的输血适应证为出现心肺症状(特别是在血红蛋白\u003C5mg/dl时)或体征(例如高输出量心力衰竭或血氧过低，氧分压\u003C65mmhg a=\"\">50%，然而其疗效尚未证实。慢性输血疗法看来可防止脑血管出血复发，该疗法推荐用于18岁以下的脑血管意外患者，疗程≥3年，一般每3~4周一次，以维持HbA达总Hb的50%~70%。对难以愈合的腿部溃疡和妊娠期的患者亦主张用输血疗法。\u003C/p>\u003Cp>　　由于治疗的目的是使镰状细胞的浓度\u003C30 46=\"\" hba=\"\" hba=\"\">50%(可经Hb电泳测出)，小心使血细胞比容维持在\u003C46%，以不至于发生高血粘度症。多次输血方法以同样的目的输入正常红细胞，用于血细胞比容\u003C22%~24%的患者。正常红细胞可抑制内生性镰状细胞的生成。由于正常红细胞寿命较长，在总体细胞增加时，镰状细胞比例将降低。\u003C/p>\u003Cp>　　预防性地使用抗生素，肺炎球菌疫苗)，对严重细菌性感染的早期诊断和治疗以及自4个月龄开始持续口服青霉素预防性疗法，这些措施已使死亡率降低，尤其在童年期。由于胎儿血红蛋白(HbF)增高的镰状细胞综合征患者似乎可防止某些不良后遗症，羟基脲，一种核糖核苷酸还原酶抑制剂，可提高胎儿血红蛋白含量，可降低50%疼痛危象的发生率，并可减少急性胸痛危象和输血的需要。\u003C/p>\u003Cp>　　此外，骨髓移植疗法在少数病例取得成效，然而神经系统后遗症似有增加。近年认为基因疗法是最有希望治愈本病的措施。\u003C/p>",7,{"id":59,"classification":60,"description":61,"sort":62,"diseaseId":12},117286,"饮食","\u003Cp>　　\u003C/p>\u003Cp>\u003C/p>",8,[64],"血液内科",true]