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小儿加压素分泌过多综合征

就诊科室: 内分泌科
好医保审核专业委员会评审

概述

  加压素分泌过多综合征(hypersecretion of vasopressin syndrome), 为加压素(AVP)分泌增多所致的一种常见的水钠代谢异常,是血浆中AVP浓度增高、血钠降低、水潴留,渗透压异常低,致细胞内水肿引起的一种综合征。过去曾称脑性低钠血症。

病因

  (一)发病原因

  本病征常在影响到中枢神经系的疾病中出现,包括脑膜炎、脑炎、脑肿瘤、脑脓肿、蛛网膜下出血、感染性多发性神经根炎、头部创伤、急性间歇性卟啉病、肺炎、结核病以及用正压呼吸器时;还有癌肿如胰腺癌、十二指肠癌及肺癌中的燕麦细胞癌等;药物如吗啡、哌替啶(杜冷丁)等皆可出现;少数病例可能因渗透压受体功能缺陷或者未能找到原因。

  (二)发病机制

  在以上情况下,AVP调节障碍的根本原因还不清楚,可能是病变影响了下丘脑功能的结果。癌肿的癌细胞可分泌AVP。当癌肿受到抑制时,症状即消失。吗啡、哌替啶(杜冷丁)等可兴奋AVP的分泌,可在手术后因用药引起此综合征的发生。

检查

  检查项目:血浆渗透压、血钠与尿钠、血清氯化物与BUN轻度降低、X线胸片、脑CT、心电图

  血清钠明显低于正常,多<120mmol/L,血氯亦低于正常,HCO3-正常;有感染时外周血白细胞计数和中性粒细胞显著增高;其他视原发病因不同而异。体液渗透压低和水中毒。血钠降低到120mmol/L(120mEq/L)根据临床需要选择X线胸片、脑CT、B超等检查。

鉴别

  与钠供给不足和胃肠道丢失造成的低钠血症相鉴别。低钠血症为血清钠<135mmol/L,仅反映钠在血浆中浓度的降低,并不一定表示体内总钠量的丢失,总体钠可以正常甚或稍有增加。临床上极为常见,特别在老年人中。主要症状为软弱乏力、恶心呕吐、头痛思睡、肌肉痛性痉挛、神经精神症状和可逆性共济失调等。

并发症

  可发生水中毒、惊厥。水中毒是一种因为人体摄取了过量水分而产生脱水低钠症的中毒征状。虽然水中毒致死的机会非常低,但仍然是有可能发生的。人体肾脏的持续最大利尿速度是每分钟16毫升,一但摄取水分的速度超过了这个标准,过剩的水分会使细胞膨涨,从而引起脱水低钠症。当饮用过量水分时,血液内的电解质因为被水分排出体外而降至低于安全水分的浓度,影响到脑部的运作,可能会致命。

预防

  1.积极防治各种感染性疾病 如脑炎、脑膜炎、脑脓肿、肺炎、结核、感染性多发性神经根炎等。

  2.加强看护 防止脑外伤。

  3.防治各种癌症 改善环境、综合治理、积极防治各种癌症、肿瘤等。

4适当锻炼,增强体质,提高自身的抗病能力。

5注意合理饮食注意多吃水果蔬菜。

治疗

  (一)治疗

  主要是治疗原发疾病,好转后则自然缓解。对于低强性体液和水中毒主要是限制入水量,每天入量限制在500~800ml(可按消耗100 kcal热给水40ml计算),使病人体重减少1~2kg,可起治疗作用。如补充钠盐过多,可因钠负荷再引起排尿。只有严重水中毒有抽风、昏迷时,在限水的基础上,再用高强盐水以提高渗透压,对控制中枢神经系统症状才能奏效。高渗盐水用3%~5%氯化钠液,使血钠提高到130mmol/L(130mEq/L),可按下列公式计算用量,分次补给。

  需要的钠量(mmol)=[130-血钠(mmol/L)]×0.6×体重(kg)

  需用的3%NaCl液量=[(需要的钠量)mmol]/0.5ml因3%NaCl液1ml含钠0.5mmol,先输入计量的1/4~1/2,速度要慢以免血浆渗透压上升过快影响脑细胞的功能。

  (二)预后

  本病征的预后取决于原发病。