[{"data":1,"prerenderedAt":-1},["ShallowReactive",2],{"$f65-g5LTUgHIk8dGZIHhGe2pKpxnfW0g-O4HGxk3yxcs":3,"$f4K8Yb-IQ1tD0514yEv-PdHKT_UUzeJ24fHmV5xvUn1s":8},{"code":4,"msg":5,"message":6,"data":6,"success":7},401,"认证失败，无法访问系统资源",null,false,{"code":9,"msg":10,"message":6,"data":11,"success":60},200,"操作成功",{"id":12,"name":13,"describes":6,"symptoms":6,"checkup":6,"treatment":6,"seoTitle":14,"seoKeywords":15,"seoDescription":16,"coverVertical":6,"coverAcross":6,"introduceClassifications":17,"departments":58},7021,"家族性红细胞增多症"," 家族性红细胞增多症 - 症状、原因与治疗指南\n"," 家族性红细胞增多症, 红细胞增多, 家族性红细胞疾病, 红细胞增多症状, 红细胞增多原因, 红细胞增多治疗, 家族性血液疾病, 血液病治疗\n"," 了解家族性红细胞增多症的详细信息，包括其症状、原因以及有效的治疗方法。探索这种家族性血液疾病的成因，并获取相关的医学建议与健康指南。",[18,23,28,33,38,43,48,53],{"id":19,"classification":20,"description":21,"sort":22,"diseaseId":12},117101,"概述","\u003Cp>　　氧亲和力增高血红蛋白，由于血红蛋白氨基酸组成改变，使血红蛋白对氧的亲和力增高，向组织释放氧减少，组织缺氧引起代偿性红细胞增多症。本病系遗传病，故又称“家族性红细胞增多症。\u003C/p>",0,{"id":24,"classification":25,"description":26,"sort":27,"diseaseId":12},117102,"病因","\u003Cp>　　(一)发病原因\u003C/p>\u003Cp>　　本病系常染色体显性遗传病。珠蛋白基因突变引起珠蛋白链氨基酸组成改变。少数患者无家族史，可能是患者本人自发的体细胞性基因突变引起。临床上所见患者均为杂合子状态。目前已发现40余种氧亲和力增高的异常血红蛋白。\u003C/p>\u003Cp>　　(二)发病机制\u003C/p>\u003Cp>　　导致本病的珠蛋白基因突变大致分为4种：①α或β链C端突变，降低了血红蛋白脱氧结构的稳定性。②α1与β2链接触处突变，阻碍了血红蛋白自氧合状态转变为脱氧状态。③β链与2，3-二磷酸甘油酸结合处突变，削弱了两者之间的结合，导致对氧的亲和力增高。④突变引起与血红素结合有关氨基酸改变，导致血红素腔空间结构改变，有利于氧合结构。上述各种突变引起的珠蛋白链氨基酸组成改变，使血红蛋白的氧亲和力增高，向组织释放氧减少，组织缺氧刺激红细胞生成素增加，造成红细胞增多。\u003C/p>",1,{"id":29,"classification":30,"description":31,"sort":32,"diseaseId":12},117103,"症状","\u003Cp>　　常见症状：头痛、嗜睡、眩晕和易疲倦\u003C/p>\u003Cp>　　眼结合膜、口唇、颜面及四肢末端充血，可有头胀、头晕、头痛、失眠、易激动、四肢麻木等症状，但多数患者的症状不明显。脾一般不肿大。妊娠时可能发生流产或死胎。\u003C/p>\u003Cp>　　有红细胞增多症及家族史者，应考虑本病。血红蛋白电泳发现异常血红蛋白区带和(或)血红蛋白氧亲和力显著增高可肯定诊断。珠蛋白链氨基酸组成分析或珠蛋白基因分析可明确本病的分子病理。\u003C/p>",2,{"id":34,"classification":35,"description":36,"sort":37,"diseaseId":12},117104,"检查","\u003Cp>　　检查项目：血常规\u003C/p>\u003Cp>　　1.外周血 血红蛋白浓度可正常或不同程度升高，甚至可达238g/L，血细胞比容0.42～0.70。白细胞和血小板计数正常。\u003C/p>\u003Cp>　　2.血红蛋白电泳 可显示出部分氧亲和力增高异常血红蛋白的泳动速度与HbA不同，而出现一异常区带。另有部分异常血红蛋白需用pH 6.2缓冲液或等电聚焦电泳方能与HbA区分。还有一些异常血红蛋白不能用电泳方法鉴别，而需测定氧亲和力(P50值)方能肯定，此类异常血红蛋白的氧亲和力较正常高4～6倍。\u003C/p>\u003Cp>　　根据临床表现、症状、体征选择心电图、B超、X线、生化等检查。\u003C/p>",3,{"id":39,"classification":40,"description":41,"sort":42,"diseaseId":12},117105,"鉴别","\u003Cp>　 高原性红细胞增多症 　　该病是由于高原地区大气压降低，在缺氧的情况下，产生继发性红细胞增多。海拔越高，大气压越低，肺泡氧压也越低，红细胞数、血红蛋白及血细胞比容也越高。在海拔3500米以上，随着海拔高度的增加，高原性红细胞增多症的发病数亦相应增多。发病者有的是初次到高原，也有的是居高原迁于更加高原地区的居民。男女均可发病，发病年龄也无特殊。\u003C/p>\u003Cp>　　慢性肺脏疾病 　　肺气肿，长期支气管哮喘，脊柱严重后突、侧突，影响心、肺功能，肺源性心脏病及多发性肺栓塞，由于循环血液过肺时氧化不充分，常继发红细胞增多约有50%的慢性肺脏疾病的患者产生红细胞容量增加;此外Ayerza综合征临床表现慢性进展性支气管哮喘、气管炎，患者有发绀，同时伴有红细胞增多，以后可合并有右心室肥厚及扩张，并发展为慢性充血性心力衰竭。其主要病理改变是肺动脉及其分支的硬化，有的是肺动脉先天性狭窄或发育不全。\u003C/p>",4,{"id":44,"classification":45,"description":46,"sort":47,"diseaseId":12},117106,"并发症","\u003Cp>　　红细胞增多的表现常见的症状有头晕、头胀、头疼、乏力、心悸、失眠、眼花怕热出汗等；有时有心绞痛，面部、手指、唇及耳廓呈暗红色到发绀，黏膜及眼结膜充血与血管扩张。肾脏疾病继发性红细胞增多尤以肾癌为最多，其次还有多囊肾、肾盂积水、肾良性腺瘤、肾肉瘤、肾结核等，继发性肾脏肿瘤及肾脏移植也有继发性红细胞增多的报道。\u003C/p>",5,{"id":49,"classification":50,"description":51,"sort":52,"diseaseId":12},117107,"治疗","\u003Cp>基本治疗 　　1.原则上是治疗原发病根据原发病治愈后，继发性红细胞增多症应随之消失。 　　2.去除能够引起或加重红细胞增多的因素。 　　3.必要时可采用静脉放血。 　　特殊疗法 　　1、药物疗法由于年龄、体质不同需遵医生用药之外，可配合服用羚羊粉和牡蛎。 　　(1)羚羊粉，每日服用0.5克，用以消除体内病毒，净化血液。 　　(2)牡蛎，每日以30克开水冲泡代茶饮用。牡蛎药性咸，微寒，能敛阴、潜阳、止汗，软坚散结。现代药理研究牡蛎有抗癌作用。\u003C/p>",6,{"id":54,"classification":55,"description":56,"sort":57,"diseaseId":12},117108,"饮食","\u003Cp>\u003C/p>\u003Cp>(1)食用仙人掌。仙人掌药性苦寒，能行气活血，清热解毒，对热毒血淤，脉络不通，有明显疗效。食用方法：取仙人掌一枚，将刺剥去，洗净后剁碎，取鸡蛋1枚，去壳与仙人掌搅拌均匀，炒熟食用。用后大便次数可能增多，但每日不超过3次为度。　　\u003C/p>\u003Cp>(2)食用黑木耳。黑木耳药性甘平，富含碳水化合物、无机盐、硫、镁以及维生素B，有滋阴生津，活血抗癌的功效，能稀释血小板凝聚，降低血液粘稠度。　　\u003C/p>\u003Cp>(3)生吃白萝卜。白萝卜含有丰富的木质素，能提高巨噬细胞的活动能力，吞噬突变的细胞，增强体内免疫力。\u003C/p>\u003Cp>饮食清淡富于营养，注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。以免造成病情反复的情况，比如说，海鲜、鸡肉、狗肉等。与此同时，也不要禁食刺激性的食物。多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。多吃提高免疫力的食物，以提高机体抗病能力。\u003C/p>",7,[59],"血液内科",true]