[{"data":1,"prerenderedAt":-1},["ShallowReactive",2],{"$f65-g5LTUgHIk8dGZIHhGe2pKpxnfW0g-O4HGxk3yxcs":3,"$ffAdqZmKlg4XHTiisCF4v1L92f_SkE1isPo2EWJ69bIU":8},{"code":4,"msg":5,"message":6,"data":6,"success":7},401,"认证失败，无法访问系统资源",null,false,{"code":9,"msg":10,"message":6,"data":11,"success":60},200,"操作成功",{"id":12,"name":13,"describes":6,"symptoms":6,"checkup":6,"treatment":6,"seoTitle":14,"seoKeywords":15,"seoDescription":16,"coverVertical":6,"coverAcross":6,"introduceClassifications":17,"departments":58},7014,"巨大血小板病"," 巨大血小板病_症状_诊断_治疗指南\n"," 巨大血小板病, 血液疾病, 血小板异常, 巨大血小板, 血液病治疗, 血液病症状\n"," 巨大血小板病是一种罕见的血液疾病，表现为血小板异常增大。了解巨大血小板病的症状、诊断方法和治疗指南，获得全面的疾病管理信息，帮助患者及其家属有效应对这一疾病。",[18,23,28,33,38,43,48,53],{"id":19,"classification":20,"description":21,"sort":22,"diseaseId":12},117160,"概述","\u003Cp>　　巨大血小板病是一种遗传性疾病。特征为血小板减少、巨型血小板、出血时间延长和凝血酶原消耗不良。人体血液里的“血小板”，正常人每立方毫米血液中大约含有10～30万个血小板，它的寿命平均为8～12天，由于多种原因导致血小板计数结果低于参考值下限，就是血小板减少。血小板减少如果严重了，可以引起一系列症状，如如鼻出血，牙龈出血，口腔粘膜出血，胃肠道也可出血、还可出现月经血量多、血尿等\u003C/p>",0,{"id":24,"classification":25,"description":26,"sort":27,"diseaseId":12},117161,"病因","\u003Cp>　　(一)发病原因\u003C/p>\u003Cp>　　本病的基本缺陷是血小板膜糖蛋白GPⅠb-V-ⅠX复合物的缺陷。引起本病出血症状可能与下列因素有关：血小板减少、血小板与vWF相互作用异常、血小板与凝血酶相互作用异常、血小板凝血活性异常。\u003C/p>\u003Cp>　　血小板减少的原因不明,但本病出血严重程度与血小板减少的程度并不平行，提示血小板质的异常是引起出血的重要因素。\u003C/p>\u003Cp>　　(二)发病机制\u003C/p>\u003Cp>　　GPⅠb-V-ⅠX存在于血小板表面，是血小板的主要黏附受体。受体与vWF结合而黏附于内皮下组织。由于缺乏黏附受体，血小板不能黏附于内皮下组织，导致止血障碍。巨血小板综合征患者血小板对凝血酶激活反应低下，尤其在低凝血酶浓度的条件下。凝血酶是血小板活化的主要生理激活剂之一，可以与GPⅠbα结合，有研究显示，GPⅠbα氨基酸239～299区域含有凝血酶的结合位点。GPⅠX和GPV在本病患者血小板中含量减低，并与GPⅠbα和GPⅠbβ下降相平行，这4种蛋白质被认为存在于同一复合物当中，转染实验研究表明，细胞表面完整的复合物表达，必须有GPⅠbα、GPⅠbβ、GPⅠⅩ3种cDNA同时存在，其中任何一种基因的异常都可能引起复合物异常，导致巨血小板综合征。\u003C/p>",1,{"id":29,"classification":30,"description":31,"sort":32,"diseaseId":12},117162,"症状","\u003Cp>　　常见症状：鼻出血、血小板减少性紫癜、产后出血、月经量多、皮肤紫癜、瘀斑、内脏出血、关节腔内出血、肝脾不肿大\u003C/p>\u003Cp>　　杂合子无临床症状，仅有轻度生物学异常，如血小板GPⅠb-Ⅸ复合物含量为正常人的一半。纯合子有中重度出血，婴儿出生后数天内即可发病，如皮肤紫癜、淤斑和鼻出血，严重者有内脏出血、关节出血，女性可有月经过多、手术后和拔牙后出血过多。本病的临床表现可以随着年龄的增长而逐渐减轻。同一家庭的不同患者出血症状的差异性也较大。\u003C/p>\u003Cp>　　本病的诊断依据如下：\u003C/p>\u003Cp>　　1.临床表现 ①常染色体隐性遗传，男女均可患病;②轻至中度皮肤、黏膜出血，女性月经过多;③肝脾不肿大。\u003C/p>\u003Cp>　　2.实验室检查 ①血小板减少伴巨血小板;②出血时间延长;③血小板聚集实验中加瑞斯托霉素不聚集，加其他诱聚剂聚集基本正常;④血小板玻珠滞留试验可减低;⑤血块收缩正常;⑥vWF正常;⑦血小板膜缺乏糖蛋白Ⅰb。\u003C/p>\u003Cp>　　3.排除继发性巨血小板综合征。\u003C/p>\u003Cp>　　4.需与其他的伴有巨血小板的疾病相鉴别，如May-hegglin异常。\u003C/p>\u003Cp>　　5.首届中华血液学学会全国血栓与止血学术会议修订的诊断标准如下：\u003C/p>\u003Cp>　　(1)临床表现：\u003C/p>\u003Cp>　　①轻度至中度皮肤粘膜出血。\u003C/p>\u003Cp>　　②常染色体隐性遗传。\u003C/p>\u003Cp>　　③肝脾不肿大。\u003C/p>\u003Cp>　　(2)实验室检查：\u003C/p>\u003Cp>　　①血小板减少伴有巨大血小板。\u003C/p>\u003Cp>　　②出血时间延长。\u003C/p>\u003Cp>　　③血小板聚集试验：加瑞斯托霉素不聚集，加其他诱聚剂，聚集基本正常。\u003C/p>\u003Cp>　　④血小板玻珠滞留试验可减低。\u003C/p>\u003Cp>　　⑤血块收缩正常。\u003C/p>\u003Cp>　　⑥vWF正常。\u003C/p>\u003Cp>　　⑦血小板膜缺乏GPⅠb。\u003C/p>\u003Cp>　　⑧排除继发性巨大血小板综合征。\u003C/p>",2,{"id":34,"classification":35,"description":36,"sort":37,"diseaseId":12},117163,"检查","\u003Cp>　　检查项目：血小板检查项目、血小板第3因子功能检测、血小板黏附试验、血小板第3因子有效性测定、红细胞流动系数TK值、染色体、X线检查、CT检查、心电图、B型超声波检查\u003C/p>\u003Cp>　　1.血小板计数 中～重度减少，少数患者正常。\u003C/p>\u003Cp>　　2.血小板巨大，可达淋巴细胞大小，巨型血小板可占80%。\u003C/p>\u003Cp>　　3.血小板对胶原、玻珠柱等的黏附率下降。\u003C/p>\u003Cp>　　4.与血小板下降不平行的出血时间延长。\u003C/p>\u003Cp>　　5.血小板对ADP、肾上腺素、凝血酶和胶原的聚集反应正常，而对瑞斯托霉素和vWF则不发生聚集。\u003C/p>\u003Cp>　　6.血块回缩正常，凝血酶原消耗不良。\u003C/p>\u003Cp>　　7.血小板膜GPⅠb-Ⅸ和GPⅠb-Ⅴ缺乏或减少。\u003C/p>\u003Cp>　　根据病情，临床表现，症状，体征选择做心电图、B超、X线、生化等检查。\u003C/p>",3,{"id":39,"classification":40,"description":41,"sort":42,"diseaseId":12},117164,"鉴别","\u003Cp>　　本病需与其他先天性血小板减少症及伴有巨大血小板的疾病鉴别，如：May-Hegglin异常、Epstein综合征、Fechtner综合征、Montreal血小板综合征、灰色血小板综合征等。本病还需与血小板无力症鉴别。原发性血小板减少性紫癜，因表现为皮肤粘膜出血，或内脏出血，因而属于中医“血证”、“衄血”、“发斑”范畴。\u003C/p>",4,{"id":44,"classification":45,"description":46,"sort":47,"diseaseId":12},117165,"并发症","\u003Cp>　　特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP)，或称原发性血小板减少性紫癜，指无明显外源性病因引起的血小板减少，但大多数是由于免疫反应引起的血小板破坏增加，故又名自身免疫性血小板减少， 是一类较为常见的出血性血液病，其特点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多，80%-90%病例的血清或血小板表面有IgG抗体，脾脏无明显肿大。其病因除自体免疫因素外，还有脾脏作用、毛细血管脆性增高、血小板第3因子缺乏等。 　　\u003C/p>",5,{"id":49,"classification":50,"description":51,"sort":52,"diseaseId":12},117166,"预防","\u003Cp>　　血小板减少的饮食血小板减少的饮食疗法一：【辨证】脾阴虚，血燥，阴虚生内热，热伤络脉则血外溢。【治法】养阴益脾，润燥，佐以清热，化斑。【组成】生地10克，生白芍30克，旱莲草15克，山药20克，莲米15克，连翘10克，赤小豆30克，黄连6克，淡竹叶10克，五味子10克，枣皮10克，大枣10个，炙甘草10克。【用法】水煎服，每日1剂，日服2次。\u003C/p>\u003Cp>血小板减少的饮食疗法二：【辨证】血热脾虚。【治法】止血摄血。【组成】生地20克，黄芪30克，藕节10克，白芨10克，山楂10克，茜草10克，红枣10枚，花生衣6克\u003C/p>",6,{"id":54,"classification":55,"description":56,"sort":57,"diseaseId":12},117167,"治疗","\u003Cp>　　(一)治疗\u003C/p>\u003Cp>　　尽管本病出血症状可能会很严重，但是，大多数患者可以存活到成年，出血发生时一般输注血小板悬液。注意口腔卫生，预防缺铁。脾切除和糖皮质激素无效。\u003C/p>\u003Cp>　　(二)预后\u003C/p>\u003Cp>　　本病治疗与血小板无力症基本相同，除对症治疗及必要时输注血小板外，尚无其他有效的治疗措施。只要支持治疗和及时输注血小板，本病预后尚好。\u003C/p>",7,[59],"血液内科",true]