[{"data":1,"prerenderedAt":-1},["ShallowReactive",2],{"$f65-g5LTUgHIk8dGZIHhGe2pKpxnfW0g-O4HGxk3yxcs":3,"$f5buImizB7ppJFnqSrKwuHiifgdgBwmG6lyoXDj1uNIM":8},{"code":4,"msg":5,"message":6,"data":6,"success":7},401,"认证失败，无法访问系统资源",null,false,{"code":9,"msg":10,"message":6,"data":11,"success":65},200,"操作成功",{"id":12,"name":13,"describes":6,"symptoms":6,"checkup":6,"treatment":6,"seoTitle":14,"seoKeywords":15,"seoDescription":16,"coverVertical":6,"coverAcross":6,"introduceClassifications":17,"departments":63},7012,"口形红细胞增多症"," 口形红细胞增多症 - 病因、症状与治疗"," 口形红细胞增多症, 红细胞增多, 血液疾病, 症状, 诊断, 治疗"," 了解口形红细胞增多症的病因、临床表现、诊断方法及治疗方案，为您提供全面深入的健康信息和治疗建议。",[18,23,28,33,38,43,48,53,58],{"id":19,"classification":20,"description":21,"sort":22,"diseaseId":12},117207,"概述","\u003Cp>　　口形红细胞增多症(stomatocytosis，ST)是一种形态异常的红细胞增多，正常人外周血中也可见到少量口形细胞，一般为3%～5%，若超过5%则可认为异常。\u003C/p>",0,{"id":24,"classification":25,"description":26,"sort":27,"diseaseId":12},117208,"病因","\u003Cp>　　(一)发病原因\u003C/p>\u003Cp>　　原发性的见于常染色体显性遗传性溶血病，继发见于急性酒精中毒、肿瘤、心血管瘤、肝胆疾病或某些药物所致。\u003C/p>\u003Cp>　　(二)发病机制\u003C/p>\u003Cp>　　口形红细胞的主要病变是细胞内钠含量显著增高，钾轻度降低。由于细胞对钠的通透性增加，使钠从细胞外持续渗入细胞内，虽然Na-K ATP酶活性显著增加(比正常增高6～10倍)，但仍不能代偿钠的内漏。大量钠内漏的结果是导致细胞水肿、肿胀，体积增大，而Na-K泵功能代偿性增强则使ATP利用增加，葡萄糖消耗增加，乳酸积聚。糖代谢中的酶正常，ATP酶正常。Na-K泵主动转运钠钾的比例失调(正常为3∶2，HST可高达26∶1)。细胞膜这种离子通透性变化的分子病变不明。最近发现膜内stomatin(区带7蛋白中的一种)含量减少，但其基因正常。离子通道的孔径和所带电荷正常，膜脂质含量正常或增高，脂质转化正常。膜蛋白电泳正常，但膜收缩蛋白的磷酸化异常。口形红细胞在体外经二甲基亚氨酸酯(dimethyl adipimidate)处理后，细胞膜的离子通透性可恢复正常，细胞内离子含量及水分被纠正，膜变形性改善，形态恢复，细胞寿命延长。口形红细胞由于变形性差，常被扣留于脾窦。在脾窦的酸性环境中，由于葡萄糖缺乏，可利用的ATP减少，细胞对钠的通透性进一步增加，因此，红细胞在脾脏中的破坏是其他部位的3倍以上。\u003C/p>",1,{"id":29,"classification":30,"description":31,"sort":32,"diseaseId":12},117209,"症状","\u003Cp>　　常见症状：肤色赤红、口唇麻木、红细胞增多、全身各脏器血流缓慢、脾肿大、口有溴味及咸味、黄疸、贫血、血液粘度增高、口唇刺痛\u003C/p>\u003Cp>　　HST溶血程度轻重不一，轻者仅有口形红细胞增多而无溶血征象，病程中，偶尔由于感染而发生再障危象。一般在家系调查中才被发现，重者可有危及生命的溶血，同一家族成员的HST溶血轻重也不同。大多数HST可有间歇发作的贫血和黄疸，重症患者常有脾大。继发性口形红细胞增多症一般不出现溶血。 根据临床表现、外周血中口形红细胞增多(可达10%～50%)遗传性口形红细胞增多症有家族调查，诊断一般无困难。\u003C/p>",2,{"id":34,"classification":35,"description":36,"sort":37,"diseaseId":12},117210,"检查","\u003Cp>　　检查项目：红细胞二磷酸甘油转移酶、红细胞生成素、红细胞分布宽度(RDW)、红细胞寿命、红细胞流动系数TK值\u003C/p>\u003Cp>　　1.外周血 贫血一般轻微，血红蛋白很少低于80～100g/L，多数患者网织红细胞中度增高(10%～20%)。MCV增高，MCHC降低、正常或增高。外周血中口形红细胞可达10%～50%。\u003C/p>\u003Cp>　　2.血清胆红素和结合珠蛋白水平可反映溶血的程度。\u003C/p>\u003Cp>　　3.渗透脆性增高，偶有正常。自溶试验增加，葡萄糖或ATP可部分纠正。\u003C/p>\u003Cp>　　4.红细胞寿命中度缩短，红细胞内水分增加。\u003C/p>\u003Cp>　　根据临床表现、症状、体征选择做心电图、B超、X线、CT、MRI、生化检查。\u003C/p>",3,{"id":39,"classification":40,"description":41,"sort":42,"diseaseId":12},117211,"鉴别","\u003Cp>　　主要鉴别遗传性口形红细胞增多症、Rh缺乏综合征和继发性口形红细胞增多。继发性口形红细胞增多除外周血口形红细胞增多外，一般无溶血，具有相应疾病的特点和缺乏家族史，鉴别并不困难。\u003C/p>\u003Cp>　　Rh缺乏综合征(Rh deficiency syndrome)是一种非常罕见的常染色体隐性遗传性溶血病，发病率为1/600万，主要的病变是基因缺失或基因表达障碍，Rh血型抗原可完全缺乏，也可部分缺乏。临床主要表现为轻中度贫血，血红蛋白间于80～130g/L，网织红细胞常间于6%～12%，MCV和MCHC正常。外周血中可见到多量口形红细胞和少量球形红细胞。渗透脆性增加，自溶试验阳性，葡萄糖或ATP可纠正。红细胞寿命缩短。膜脂和膜蛋白均正常。脾切除能改善溶血。\u003C/p>",4,{"id":44,"classification":45,"description":46,"sort":47,"diseaseId":12},117212,"并发症","\u003Cp>　　主要并发症见于肝脾肿大，感染时可并发现再障危象或溶血危象。\u003C/p>\u003Cp>由于红细胞增多，导致血液粘稠度增加，血流缓慢，微循环障碍，全身血管扩张充血。常见的症状有头痛眩晕、视力障碍、面色发红、眼结膜充血、血压增高、肝脾肿大和血管栓塞等症状。亦常见鼻衄和皮肤瘀斑。夜间多汗和体重下降亦为常见现象。眼底检查可见视网膜静脉扩张、充血、粗细不等，颜色深紫等。约1/3病人有舒张血压增高现象。 　　.继发性红细胞增多症(Secondarypolycythemia)由许多不同的原因引起。各种可引起红细胞增多症的疾病见下：继发性红细胞增多症的分类：A、组织缺氧或氧释放障碍B骨髓生成红细胞的功能增强\u003C/p>",5,{"id":49,"classification":50,"description":51,"sort":52,"diseaseId":12},117213,"预防","\u003Cp>　　应嘱患者注意调理情志，保持心情舒畅，忌食辛辣之物，宜进清淡饮食。以防七情抑郁，七情化火或食郁化火而出现瘀血合并肝火之证加重病情。另应嘱病人慎起居，防止感染外邪，郁而化热，热入营血或热入心包、热闹清窍使病情转危。 　　预防：平素应嘱病人起居有节，保持心情舒畅，正确对待疾病，树立战胜疾病的信心，否则七情所伤易使病情加重。饮食宜清淡，忌食辛辣助热之品。病至中晚期，病情多呈虚实夹杂之象，故应防止过劳耗伤正气，或劳后复感外邪加重病情\u003C/p>",6,{"id":54,"classification":55,"description":56,"sort":57,"diseaseId":12},117214,"治疗","\u003Cp>　　(一)治疗\u003C/p>\u003Cp>　　轻者无需治疗或仅需对症治疗，重者可输血。脾切除效果不一，有人主张先进行放射性核素检查，提示红细胞在脾中扣留明显者可考虑切脾。切脾后部分患者的血红蛋白可增高，另一些则无效。\u003C/p>\u003Cp>　　(二)预后\u003C/p>\u003Cp>　　遗传性口形增多症，溶血程度轻重不一，如合并再障危象或溶血危象，可危及生命。继发性口形红细胞增多症根据不同的病因，预后也不尽相同，应积极给予治疗原发病。\u003C/p>",7,{"id":59,"classification":60,"description":61,"sort":62,"diseaseId":12},117215,"饮食","\u003Cp>　　口形红细胞增多症的食疗方：\u003C/p>\u003Cp>　　(1)食用仙人掌。仙人掌药性苦寒，能行气活血，清热解毒，对热毒血淤，脉络不通，有明显疗效。食用方法：取仙人掌一枚，将刺剥去，洗净后剁碎，取鸡蛋 1枚，去壳与仙人掌搅拌均匀，炒熟食用。用后大便次数可能增多，但每日不超过3次为度。\u003C/p>\u003Cp>　　(2)食用黑木耳。黑木耳药性甘平，富含碳水化合物、无机盐、硫、镁以及维生素b，有滋阴生津，活血抗癌的功效，能稀释血小板凝聚，降低血液粘稠度。\u003C/p>\u003Cp>　　以上资料仅供参考，详情请咨询医生\u003C/p>",8,[64],"血液内科",true]